NK/T細胞リンパ腫は.リンパ腫の約2%から10%を占める希少なタイプの悪性リンパ腫です。 そのため.中国の医師はこの病気の管理について.より実践的な経験を持っています。 平均発症年齢は約40歳ですが.高齢者や小児の患者さんも臨床で見受けられることがあります。 NK/T細胞リンパ腫はEBV感染を伴い.侵襲性が高く.経過が短く.放置すると臨床進行が早く.生存期間は6-12カ月と一般的に言われています。 鼻腔由来の節外NK/T細胞リンパ腫の初期病変は放射線治療に感受性が高く.放射線治療と化学療法の併用により予後が著しく改善し.現在の5年生存率は70%以上ですが.鼻腔由来の節外NK/T細胞リンパ腫は予後が悪いと言われています。 そのため.診断後できるだけ早く標準的な放射線治療を行えば.ほとんどの患者さんが治ります。 NK/T細胞リンパ腫は.鼻腔に発生することが最も多く.鼻と顔の正中線に生じる醜い病変が特徴です。ウェクスラー環(主に鼻咽頭.扁桃.中咽頭.舌に発生)や他の部位(主に皮膚.精巣.消化管)にも発生し.まれに鼻に大きな病変がなく全身播種を呈することがあります。 鼻腔内に発症した場合は.鼻づまり.鼻水.血尿.鼻出血.耳鳴り.嗄声.咽頭痛.嚥下障害.粘膜潰瘍などを呈することが多いです。 進行すると.副鼻腔.眼窩.頬.前頭骨に浸潤することもあります。 正中線の破壊は.鼻中隔の穿孔.硬口蓋の穿孔.鼻梁の空洞損傷.さらには顔面皮膚の巻き込みなど.顔面の特徴として顕著である。 その他.皮膚などの節外病変は結節.潰瘍.粘膜紅斑として現れ.消化管への浸潤は腹痛.腸閉塞.穿孔を引き起こし.肺への浸潤は咳や喀血をもたらす。 初期には特有の症状がないため.鼻づまり.膿.鼻出血などから「風邪」「鼻炎」「中隔偏位」などと誤診されることが多いため.診断には したがって.本疾患の診断は.患者の臨床症状や画像検査だけでなく.病理学的根拠に基づくものである。 腫瘍細胞が小血管に浸潤して腫瘍組織が虚血壊死することが多いため.生検組織は「慢性炎症性組織」と報告されることが多く.病理診断率が低いため.最終的に病気と診断されるまで何度もサンプルを採取する必要がある患者さんもいらっしゃるようです。 病理診断が明確な患者さんでは.臨床病期を明確にし.適切な治療計画を立て.予後を判断するために系統的な病期分類検査が必要となり.治療前に以下の検査が必要です。 骨髄吸引.7.十分な資金がある患者には.より正確な病期診断と治療効果の評価のために.全身PET-CTが強く推奨される。 鼻腔NK/T細胞リンパ腫は.化学療法が主体である他のリンパ腫とは異なり.根治療法である放射線療法に感受性があります。 鼻のNK/T細胞リンパ腫に対する放射線療法は.50-60Gyの線量で.ほとんどの患者で完全寛解.あるいは治癒を達成することができます。 強度変調放射線治療などの新しい放射線治療技術は.腫瘍への照射量を増やし.正常な組織を保護するために開発され.ますます利点を発揮しています。 当センターは.中国中部で初めて強度変調放射線治療を開発し.鼻外結節性NK/T細胞リンパ腫の治療において豊富な臨床経験を蓄積しています。 治療後の高い遠隔転移率を考慮すると.やはり合理的な化学療法の使用が必要であることが示唆され.現在.早期のNK/T細胞リンパ腫には放射線治療と化学療法の併用が提唱されています。 国際的に統一された化学療法レジメンはなく.現在の国内外の研究では.従来のリンパ腫治療におけるCHOPレジメンは感受性が低く.レボムコイダーゼを含む化学療法レジメンがより有効であることが示されています。 最近.ペメスターゼ+高用量メトトレキサート+デキサメタゾンの化学療法レジメンを使用し.良好な結果が得られています。 この化学療法レジメンは.1.ペメスターゼをベースとし.レボメトトレキサートと同等の効果を持ちながら.アレルギー反応の発生率が低い.2.従来の化学療法剤は血液-精巣関門を通過して精巣に到達できないため.治療後に多くの男性NK/T細胞リンパ腫患者が精巣再発を経験するが.このレジメンではメトトレキサートの高用量を用いるためこの臨床問題のよい解決となる.などが挙げられます。 このレジメンは副作用が少なく.標準的な前処置を行った後の副作用の発現率も低い。 高用量のメトトレキサートが耐えられない患者さんやペマンターゼにアレルギーがある患者さんには.節外性NK/T細胞リンパ腫の治療でより良い結果を得るためにGDP(ゲムシタビン+シスプラチン+デキサメタゾン)化学療法を使用しています。 高用量化学療法と自家末梢血幹細胞移植または骨髄移植の併用は.再発した鼻のNK/T細胞リンパ腫の治療オプションとなり得る。 当科では放射線治療と化学療法を併用しているため.放射線治療と化学療法のそれぞれの利点を生かし.放射線治療で局所病変を制御し.化学療法を合理的に配置することで遠隔再発を予防することが可能です。 したがって.NK/T細胞リンパ腫と診断されたら.自信をつけて.できるだけ早く当科を受診し.標準的で合理的な放射線治療を受けていただくことが大切です。