塞栓症は.特定の疾患によって歯が塞栓の形に成長する臨床症状である。 塞栓症は小児色素異常症の臨床症状のひとつである。 インコンチネンティアピグメンティ(incontinentiapigmenti)は.色素失禁.ブロッホ-ザルツベルガー症候群.ブロッホ-シーメンス症候群.真皮変性メラノーシス(melanosiscoriadegenerarativa)としても知られている。 これは.特徴的な皮膚の変化を伴うまれな複合遺伝症候群であり.眼.骨格.中枢神経系の奇形や異常を伴うことがある。 小児色覚異常は遺伝性疾患で.主に女性にみられ.現在ではX染色体の長腕に位置するXq11(IP1)およびXq28(IP2)の変異によって引き起こされることが確認されているX連鎖優性疾患である。 核内因子NF-kB遺伝子制御因子(NEMO)遺伝子の変異は.腫瘍壊死因子が誘導するアポトーシスの抑制に関与しており.本疾患の発症に関与していることが示唆されている。 患者は生後2週前後に体幹両側に蕁麻疹様.水疱様.疣状皮膚炎の変化を呈する。 二次性色素斑性丘疹性皮疹がしばしば体幹.上腕および大腿に発現する。 色素沈着はパプリカ様または噴水様で.損傷は真皮線や神経に沿って分布していない。 色素沈着は数年間持続し.跡を残さずに消退するか.淡い色素脱失斑が残る。 この病徴の皮膚病変は.臨床的に3つの病期に分けられる。I期:紅斑および水疱が列をなして生じ.出生時または出生後2週間以内に発現し.しばしば四肢および体幹を侵し.顔面は侵さない;II期:角化亢進性の疣贅状皮疹および病変からなる斑で.患者の2/3に認められ.水疱に続発し.皮疹と同じ部位に発現する。 疣贅状病変は線状の表皮母斑に類似しており.これらは通常生後1週間までに消失するが.少数が数年間持続する。 色素沈着は広範で.不規則に分布または渦を巻く。 III期:特異な網状色素沈着.体幹病変で最も顕著。 典型的には乳頭に色素沈着がみられ.鼠径部および腋窩に最も特徴的な色素沈着がみられる。 他の皮膚変化としては.偽ハゲ.慢性萎縮性肢端皮膚炎様皮膚萎縮.爪萎縮.爪ジストロフィー.肩峰下骨溶解病変を伴う爪下腫瘍.および手掌足底多汗症がある。患者の70~80%は.歯.中枢神経系.眼および骨格を伴うことが多い.皮膚外症状を有する。