I. 定義
てんかんは.遺伝と脳損傷によって引き起こされる慢性脳疾患で.脳神経の異常放電と.意識.精神.運動.感覚.植物神経のさまざまな障害として現れる一過性および反復性の脳機能障害によって特徴づけられる。発作は.放電の場所.範囲.強度に関連して発現するため.複雑である。それぞれ.突然の発症.短い持続時間.急速な回復を示しますが.時に継続することもあります。てんかんの有病率は1,000人あたり3〜6人であり.ほとんどの患者さんは小児期に発症します。
第二に.病因です。
てんかんの原因因子には3つあります。
1.遺伝的要因。
2.脳障害:胎生期の発症から発症前後のあらゆる要因による脳の損傷を指し.脳の異常発達.頭蓋外傷.腫瘍.頭蓋内炎症.脳血管障害.脳寄生虫症.脳低酸素症.代謝異常.内分泌障害.中毒などを保持している。
3. てんかんに影響を与える要因
(1)生理的要因:年齢と性別.月経と妊娠.睡眠と覚醒。
(2)感覚的刺激。
(3) その他の要因:発熱.過度の飲酒.過呼吸.アルコール依存症.睡眠不足.過労など。
(3)てんかんの病因の分類
(1)特発性(原発性)てんかん:脳の関連構造変化や代謝異常が見つからないてんかんであり.遺伝的要因との関連性が高い。
2. 2. 症候性(二次性)てんかん:すなわち.明確な脳病変や代謝異常のあるてんかん。
3. 3. 潜伏性てんかん 症候性てんかんが疑われるが.原因が判明していないものです。
4. てんかんの臨床的特徴
1.症状の多様性:一つの意識.精神.運動.感覚.植物性神経の機能障害.あるいはその両方.つまり二つ以上の症候性発作として現れることがある。
2. 再発性発作 てんかんの経過の特徴として.発作の再発がありますが.発作の頻度や持続時間は.てんかんの種類や患者様によって異なります。
前者はてんかん発症の根拠(内因性).後者はてんかん発症の条件(外因性)です。
V. 診断確定の根拠
主に臨床症状.脳波波形.抗てんかん薬の効果に依拠する。患者にとって.初期診断ではこの3条件が必須である必要はないが.診断過程では.患者によって3条件が重要であり.特に最終診断の確定には.ほとんどの患者にとって3条件すべてが必須である。
(i) 臨床的な症状
発作の臨床的特徴から.ほとんどの患者さんで初期診断を行うことができます。患者の発作を医師が目撃していれば.てんかんかどうかの判断はさらに有用です。典型的な発作の発現は.てんかんの判定に決定的な影響を与えます。
(ii)脳波の波形
1. 散発的なスパイク スパイクは.てんかんの焦点性放電の最も特徴的な症状の一つである。徐波状の背景に現れるスパイクはより重要であり.しばしばてんかん焦点またはその近傍領域からのものであることを示唆する。正常な背景に現れるスパイク波は一般に振幅が小さく.周期が長く.多くは遠くの病巣から伝播してくるものである。播種性スパイク波は増加傾向にあり.最終的にスパイク波リズムとして現れるものは.臨床発作につながる傾向がある。
2. 播種性スパイク波。スパイク波と同じ意味である。より大きなてんかん病巣のほとんどの神経細胞のスパイク波放電が不完全に同期することによって起こる場合と.遠くのスパイク波病巣が伝播してスパイク波の持続時間(周期)が延長されることによって起こる場合がある。
3.スパイク-スロー波またはスパイク-スロー統合波。スパイク波またはスパイク波と周期300~400msの徐波を組み合わせたものをスパイク・徐波またはスパイク・徐波統合波と呼びます。
4.多発性スパイク波群:一家に2~6個のスパイク波が単独で出現し(徐波と結合しない).時に1個以上の徐波が付着する(多発性スパイク徐波結合).主にミオクロニーてんかんに見られ.スパイク波が連続して出現すると.ほとんどが大発作(その頻度は10~30回/秒にも達する)の現れとなります。
5.高振幅の不整脈。ほとんどの高振幅のスパイク波またはスパイク波がほとんどの徐波と無秩序かつ不規則に組み合わさって出現し.主に乳児期のけいれんでみられます。
発作性リズム波。発作性で高振幅の徐波(δリズム.シータリズム).αリズム.速波が背景脳波に出現し.これも一般にてんかん放電の症状と考えられています。
正常な脳波検査でてんかんを除外することはできませんし.臨床的なてんかん発作がなくても脳波にてんかん波形があれば.てんかんと診断することができます。危険因子の存在を示すことができるだけである。
(iii) 抗てんかん薬の効果
経験上.正しい薬物治療により.90%以上の患者さんで満足のいく結果が得られるとされています。