先天性胆管嚢胞性拡張症は.肝内胆管または（および）肝外胆管の先天性嚢胞性拡張症である。vater（1723）が総胆管嚢胞（cholendochalcysts）を初めて報告し.caroli（1958）は肝内胆管の嚢胞性変化を詳細に記述している。この疾患は.胆管の良性腫瘍とも考えられている。その病因はよくわかっておらず.膵臓と胆管の凝集異常や慢性的な膵臓の逆流が関連しているとされている。 合併症として.胆管炎.胆汁性肝硬変.門脈圧亢進症.胆石症.嚢胞破裂.悪性腫瘍などがあります。これらの患者は男性より女性が有意に多く.約75％が10歳未満で診断される。また.成人期まで臨床症状が現れない患者さんもいます。成人では.腹痛.黄疸.発熱.腹部腫瘤を主な臨床症状とする先天性胆嚢嚢胞が特徴的です。 先天性総胆管嚢胞の合理的な治療法は.嚢胞を完全に切除し.総肝管と空腸のRoux-en-Y吻合を行い.嚢胞の癌化を防止することである。昆明医科大学第一付属病院肝胆膵外科第二科と臓器移植センターは.先天性嚢胞性胆管拡張症の治療経験が豊富です。 先天性胆管拡張症の画像 手術中に見える拡張した嚢胞 切除後の胆嚢と嚢胞