動脈血管カテーテルの閉塞性
1967年.Porstmannは開胸せずに動脈管開存症(PDA)を閉鎖することに初めて成功した。 1983年に中国で導入され.1977年にRashkindらが静脈ルートからumbrella patchを投与してPDAの閉鎖に成功し.1992年にCambierがスプリング付きのスチールリングでPDAを閉鎖し.1997年にMasuraらがAmplatzer blockerで治療を開始し.1998年にAmplatzer techniqueは中国で導入されることになりました。 現在.国内外ではアンプラッツァー法.コントロールスプリングボーラス法などが一般的に行われています。
効能・効果
I. Amplatzer法
(i) 手術が必要な心奇形を合併しない左右シャントのPDA.PDAの最狭径3 2.0mm.年齢:通常36ヶ月.体重34kg。
(ii)術後の残存シャント。
直径314mmのPDAは重度の肺高血圧症を併発していることが多く.手術が困難で成功率も低く.合併症も多いので注意が必要です。 現在.大口径のPDAの遮断には.国産のPDAブロッカーやAmplatzer心筋中隔欠損ブロッカーが有用です。
重度の肺高血圧を伴うPDAでは.閉塞前にルーチンで右心カテーテル検査を実施する必要がある。 肺活量/体積流量(QP/QS)が1.3以上.大腿骨酸素飽和度が90%以上の場合.遮断術を検討することがある。 肺動脈圧が低下(30mmHg以上または元の圧力の20%以上)し.大動脈圧が低下せず大腿動脈の酸素飽和度が上昇し.患者に副作用がなく.画像診断でシャントの残存がないかわずかな場合.ブロッカーを解除することができる。 ただし.大きすぎるブロッカーによって下行大動脈弓や左肺動脈が狭窄しないように注意し.また.手術は優しく行い.失敗した場合はブロッカーをシース内にスムーズに回収して.PDAの損傷や肺動脈の巻き込みの発生を防止する必要があります。 トライアルブロック後に肺動脈圧が低下せず上昇した場合.あるいは心拍数が低下し大動脈圧が低下し.胸の圧迫感.息切れ.胸痛.めまい.あるいは失神を感じた場合は.直ちにブロッカーを中止する必要があります。 その後.患者を注意深く観察し.適切な治療を行う必要があります。
高齢者のPDAは時に様々な程度の肺疾患を併発することがあり.閉塞前の肺動脈圧は大動脈圧より低いが.上行大動脈や大腿動脈の酸素飽和度が正常より低いことがある(PDAに伴う重度の肺高血圧による右→左シャントでは説明がつかない)。 実験的に閉塞しても大腿動脈の酸素飽和度が正常に戻らない場合でも.肺動脈圧が満足に低下し.患者に副作用がなければ永久閉塞を行うことができるが.綿密な経過観察が必要である。
いずれの場合も.臨床経験は限られており.長期的な結果をさらに評価するためには.より多くの症例が必要です。
他のインターベンションによる心血管系奇形を伴うPDAの場合.同時または段階的なインターベンションが適切であろう。
インターベンションには適さないが.一時的に適さない.あるいは手術を必要としない他の奇形(例:小児の軽度の大動脈弁病変や小さな冠動脈瘻)と組み合わせたPDAについては.まずPDA閉塞を行い.組み合わせた奇形をモニターし.後日.適宜.外科的管理またはインターベンションでフォローアップすることができる。
制御されたスプリング・エンボリゼーション
(i) 手術を必要とする心奇形を合併しない左 右シャントのPDA.PDAの最狭径(単一Cook塞栓£2.0mm;単一pfm塞栓£3mm)。 年齢:通常36ヶ月.体重34kg。
(ii)術後残留シャント。
直径1.5mm未満の細いPDAは.感染性内膜炎の個々のケースの潜在的リスクを除けば.血行動態にほとんど影響を及ぼさない。 したがって.この患者群に対する介入の必要性については.現在議論がなされている。 大動脈造影の結果.pdaの部位や形状が春塞栓で閉塞しやすいと判断された場合.しばしばインターベンションが提唱されます。 ガイドワイヤーやカテーテルが通過できない小さなpdaで.部位や形状が閉塞に適さない.あるいは介入が困難な患者に対しては.経過観察が可能である。 < span="">
閉塞していない動脈管に対する治療のタイミングは.その直径によって決定されるべきであり.直径の小さなPDAは1歳までに自然に閉塞する可能性があります。 大きなPDAでは.1歳前に肺炎や心不全を起こすことが多く.通常は外科的治療が選択されますが.画像診断でその状態が確認されればインターベンション治療も可能です。 1歳以上で直径2mm以上のPDAは介入の対象となり.2mm未満は経過観察とし.後日治療することも可能である。
二次卵円孔欠損の閉塞手術
1985年.Rashikindらは二次性卵円孔欠損(ASD)の閉塞に.鉤型閉鎖を用いたシングルディスクの成功例を報告した。 Amplatzer occluderは1995年に中国で発表され.1997年に二次卵円孔ASDの治療に導入されました。
適応症(Amplatzer法)
I. 対象年齢:通常3歳以上。
ii. 直径≧5mm.右心体積負荷が増加し.二次卵円孔型ASDの場合は≦36mm。
欠陥の端から冠状静脈洞.上・下大静脈.肺静脈までの距離≧5mm;房室弁までの距離≧7mm。
IV.心房中隔の直径>選択したオクルーダーの左房内側ディスクの直径。
v. 他に外科的治療を必要とする心奇形がないこと。
VI.術後残留シャント。
ASDの直径と心肥大や肺高血圧が比例しない場合(欠損の直径は小さいが心肥大や肺高血圧が著しい場合).ASDの存在に依存する他の心血管奇形(原因不明の肺高血圧.肺静脈奇形の一部または全部の排液を伴うASDなど).心筋障害や弁膜症を伴うASDなど除外すべきと考えます。 これらの患者は技術的に治療が困難でないこともあるが.ASD閉塞は適応外である。
ASDの辺縁が短く.細く.広範囲に及ぶ患者.特に下大静脈に近い患者では.閉塞の成功率が低く.術後のオクルーダー脱落の発生率が高いため.一般に介入は勧められない。 大動脈に近い欠損縁が短い.あるいは欠損縁がない患者さんでも.インターベンションで治療できる場合がありますが.ブロッカーの左右の心房側を大動脈基部に「V」字に巻き付ける必要があります。 術後の経過観察では.大動脈-右心房瘻.大動脈-左心房瘻.ブロッカーマージンの機械的摩耗による心膜タンポナーデなど.近・中・後期における潜在的合併症を警戒することが必要である。
心房中隔欠損症の治療のタイミングは.欠損径の大きさで判断する必要がある。 心エコーで臨床症状がなく.右心容積負荷が増加していない小さなASD(直径5mm未満)は一般にインターベンションの必要はないが.経過観察中に右心容積負荷の増加とともにASDが徐々に大きくなることがわかった場合や.下肢静脈血栓症による脳塞栓が生じた場合には.ASDを閉鎖するインターベンション治療が検討されうる(<)。span="">
85歳女性で直径16.7mmの心房中隔欠損を有し.10年前から肺高血圧と心房細動があり.まだ手術やインターベンションを受けておらず.経過観察中である症例があります。
心室中隔欠損症閉塞症
1988年にLockらが初めて心室中隔欠損症(VSD)のシールに両面傘を使用し成功した。 その後.Rashikind.CardioSEAL.Clamshell.Sideris傘が臨床使用されたが.いずれも適応が狭く.シャント残存率が高く.合併症もあるため使用されていない。 現在.アンプラッツァー・ブロッカーは.主に血管内膜静脈瘤(膜周囲静脈瘤.心筋静脈瘤を含む)の閉鎖に使用されています。
効能・効果
I. 年齢は通常3歳以上。
血行力学的に重要な単純なVSD。
膜周囲VSDの直径が3mmを超えるもの.心筋VSDの直径が5mmを超えるもの。
VSDの上縁は右大動脈冠状動脈弁から2mm以上離れている。
V. 大動脈右冠状動脈弁逸脱または大動脈弁閉鎖不全がないこと。
術後残存心室中隔欠損症の治療時期も欠損の径によって決める必要があり.一般に欠損径5mm未満の小児は積極的に手術せず.経過観察とし.一部は自然に閉鎖できる。生後6カ月から1年の大径VSDの小児は手術が必要。生後6カ月の巨大VSDは時期を限定して手術する必要がある。
小さなVSD(直径3mm未満)は左から右へのシャント流が少なく.一般に左心容積負荷の増加や肺高血圧を引き起こすことはない。 また.ほとんどのVSDは2歳から5歳の間に自然に閉鎖し.自然に閉鎖しない場合でも欠損部の直径が変化しなければ.成人まで経過観察を続けることが可能です。 VSD(直径4mm)を有する45歳の患者は,聴診で心雑音がある以外は無症状で,心エコー図,心電図,胸部X線は正常であった. もう一人の56歳のVSD(直径5mm)の患者は.心エコーで軽度の左心室肥大を認めただけで.臨床症状はなかった。 Gabrielらは.229例の小さなVSDを最大30年間追跡調査し.自然閉鎖率は6%(14/229).肺高血圧症や死亡例はなかったと報告している。感染性心内膜炎の発生率は1.8%で.心エコーによる左心室の拡大は1例のみであった。
一方.追跡調査時にVSDが小さく.径が大きくなった.あるいは変化していないが.将来の進学.就職.保険加入のため.また感染性心内膜炎.手術の痛み.傷跡.心雑音の消失による心理的混乱を避けるために.どうしても介入したい患者.あるいはその親族がいる。 インターベンショニストは.臨床データと画像データを十分に統合し.インターベンションの成功率.術後の利益と起こりうる合併症を推定し.利点と欠点を比較検討し.患者およびその親族のインターベンションに対する同意を得ることが必要である。
術前に不整脈のあるVSD.特に完全右脚ブロックと左脚前枝ブロック.完全左脚ブロックの症例では.心停止などの重大な合併症を防ぐために.術後のブロックのメリットとデメリットを比較検討する必要があります。
少数のVSD症例では.左心室造影と上行大動脈造影が終了して初めて.インターベンションの実行可能性と必要性が判断できる。この造影は.VSDの位置.大動脈右冠動脈弁からの距離.VSDの左右心室表面の欠損の直径と数.膜性動脈瘤.大動脈弁脱出.逆流が複合した場合についてより正確に見ることができる場合もある。
左室表面に2つの欠損が近接しているVSDでは.アンプラッツァー非対称型VSDブロッカーを使用して.できるだけ大動脈弁側に近い欠損を塞ぎ.本来心尖側を向いている左室表面の長いディスクを時計回りに大動脈弁側に回転させて大動脈弁側から離れた欠損を塞ぐ学者もいますが.その操作は技術的に難しく.不適切な操作ではブロッカーが外れてしまう可能性や 大動脈弁閉鎖不全症のリスクが高いため.国内の対称型VSDブロッカーを使用し.大動脈弁側から離れた場所で欠損を塞ぐことも可能です。 左心室表面に2つの欠損があり.互いに離れているVSDの場合.1つのブロッカーで2つの欠損を完全に閉鎖することは困難な場合が多く.シャントが残存する。2つのブロッカーを使用すると.大動脈逆流が生じ.コストが大幅に増加するため.この状況は介入に適さない。
VSDに膜性動脈瘤を合併し.右心室表面に複数の「裂け目」がある場合.大きな「裂け目」を通して左心室表面の欠損を閉じ.可能な限り欠損を塞ぐように介入する。
軽度の三尖弁逆流を伴うVSDでは.ブロッキング後に三尖弁逆流流の増加がなければブロッカーを解除することができる。
大動脈弁逸脱が軽度で.大動脈弁閉鎖不全症がないVSDに対しては.VSDの閉塞が試みられることがあります。 ブロッキング後.ブロッカーの鋭利な刃が脱出した大動脈弁に接触せず.大動脈弁逆流やシャントの残存がなければ.ブロッカーをリリースすることができます。 術後は厳重な経過観察が必要です。
経皮的肺動脈バルーン弁形成術
経皮的バルーン肺動脈弁形成術(PBPV)は.1982年にKanらによって単純性肺動脈狭窄症(PS)の治療法として初めて報告され.中国では1986年から実施されています。
効能・効果
I. 明確な表示
(a)最適な年齢は2~4歳だが.それ以外の年齢でも実施可能である。
(ii) 典型的な単純性肺動脈狭窄症。
(iii) 右心カテーテル検査で肺動脈弁収縮期圧差が50mmHg以上であること。
II.相対的な表示
(a)経カテーテルカテーテル検査で肺動脈弁の収縮期差が50mmHg未満.または35mmHg以上の典型的な肺動脈狭窄症。
(ii) 重度の新生児肺動脈狭窄症。
(iii) 心房レベルで右から左へのシャントを伴う重度の肺動脈狭窄。
(iv)軽度または重度の形成不全性肺動脈弁狭窄症。
(v) 同時介入可能な他の前庭疾患を伴う典型的な肺動脈狭窄症。
肺動脈狭窄は.様々な程度の二次的な肥大性右室流出路狭窄を伴うことがあり.主に右心室造影で心室収縮期に右室流出路狭窄が見られるが心室拡張期には見られない.すなわち固定狭窄ではない形で.肺バルーン血管形成術が実施可能である。 拡張後は.肺動脈弁開口部の抵抗が減少するため.右室流出路狭窄は徐々に解消されます。
軽度の肺狭窄を有する小児にバルーン血管形成術を行うべきかどうかは議論の余地があるが.軽度の肺狭窄を有する小児32人のグループにおいてバルーン血管形成術を行い.満足のいく臨床結果を得た。 海外の多くの研究により.肺動脈狭窄症患者の一部は小児期.特に乳児期に進行することが分かっており.これは主に肺動脈弁輪の発達と小児の急成長期における肺血流量の急激な増加との間の不適合によるものであるとされています。 したがって.適時に肺動脈弁のバルーン血管形成術を行うことは.小児の成長と予後に有益である。