境界域てんかんと境界域てんかん重積状態
てんかんは.一般的な神経疾患・症候群であり.その病因はさまざまですが.病気の経過中に脳内の神経細胞の過剰放電が繰り返されることにより.一時的に中枢神経系が機能不全に陥る（運動.感覚.意識.行動.自律神経またはその両方の異なる障害により現れる）ことが特徴です。
てんかんの臨床症状は複雑であるため.様々な分類が生み出されています。国際的に統一された分類は.臨床医間のコミュニケーションを円滑にするだけでなく.臨床研究および基礎研究のための認知された基盤を確立し.てんかん学の発展を共同で促進することができます。国際抗てんかん連盟（ILAE）は.てんかんの分類と命名法について多大な貢献をしてきました。国際抗てんかん連盟は.2001年にブエノスアイレスで開催された大会において.「発作とてんかん患者の診断概要」を発表し.その中で.診断分類の推奨事項として辺縁葉てんかんと境界型状態てんかんが提案されています。
辺縁系てんかんは.症候性（または症候性の可能性がある）焦点性てんかんに分類され.さらに細分化されます。
1.海馬の硬化を伴う内側側頭葉てんかん。
2. 内側側頭葉てんかんは.特定の病因によって決定される。
3.その他.部位や病因によって決まるタイプ。
海馬硬化症は大脳辺縁系てんかんの重要な病態の一つで.主に海馬や扁桃体の神経細胞の変性.萎縮.脱落.グリオーシスによって発現します。内側側頭葉てんかんの病態は.50％～83％の症例で海馬の硬化が認められます。内側側頭葉の海馬と扁桃体が辺縁系てんかんの起始点であるという仮説が.共通経路と増幅作用の両面から提唱されている。しかし.海馬の硬化が内側側頭葉てんかん発症の原因か結果かは議論されており.海馬の硬化は内側側頭葉発作後の低酸素の結果であるとも言われている。
原因か結果かはともかく.海馬は内側側頭葉の一部にしか関与していないことが病理学的に証明されています。海馬の硬化の場所に加えて.内側側頭葉の他の部分には.小さな血管病変.微小膿瘍.局所的な萎縮性瘢痕.グリア細胞の過形成.神経細胞の変性が認められます。辺縁系葉てんかんの原因はさまざまですが.周産期障害や分娩障害が高危険因子とされています。
辺縁系葉てんかんは青年期に多く.62％の患者様が15歳以前に初発の発作を経験しています。その臨床症状は以下の通りです。
1. 自律神経および/または精神医学に由来する症状.および特定の特異的な感覚（例：嗅覚.聴覚）現象（妄想を含む）。最も一般的なものは.上腹部の上方に空気が押し上げられるような感覚である。
2. 口腔内や消化管の自律神経症状が典型的な症状として起こり.しばしば他の自律神経症状が1分以上持続する。発作後の混乱.発作後健忘がしばしばみられ.回復は緩やかである。
大脳辺縁系発作の中で最も多い扁桃体-海馬発作の場合.上腹部不快感.吐き気.著しい自律神経症状や.便意.腹鳴.顔面蒼白.顔面紅潮.呼吸抑制.瞳孔散大.恐怖.パニック.幻覚などの他覚が特徴的です。
帯状疱疹発作の場合.複雑な運動姿勢自動症.自律神経症状.気分や感情の変化などがみられることがあります。
眼窩前頭部発作では.幻覚や妄想.自律神経症状とともに.運動と姿勢の自動症が初期に認められます。
島蓋発作の特徴として.咀嚼.唾液分泌.嚥下.喉頭症状.言語停止.味覚幻覚.心窩部オーラ.恐怖.自律神経症状がある。
大脳辺縁系てんかんの臨床症状を以下の発作型に分類しているものもあります。
1.感覚性（味覚.嗅覚.視覚.聴覚の幻覚）
2.情動（イライラ.怒り状態.攻撃的行動.恐怖.パニック.躁状態.自殺念慮）
3.自律神経（腹部.心筋）
4.記憶障害（物忘れ.幻覚.妄想.過去への懐かしさ）
5.自動症または精神運動性エピソード（咽頭.口.単純または複雑な動き）
6.意識混濁状態（精神錯乱など）