SIGMID冗長性 基本的な概要 先天性長大結腸はSIGMID冗長性とも呼ばれる。 大腸は.盲腸.上行結腸.横行結腸.下行結腸.S状結腸.直腸の6つの部分から構成されています。 盲腸と横行結腸は冗長で.過剰な運動により腹痛や腹部膨満感などの消化器症状を引き起こす可能性があります。 S状結腸は便の貯蔵器官であり.その冗長性は慢性的な便秘を引き起こす可能性があります。 S状結腸冗長症の子供3人の腸壁の神経節細胞を調べたところ.2人は正常で.1人は減少していた.という著者もいる。 S状結節の冗長性による慢性便秘の原因は.一次性（HDAD）と二次性（単純な冗長性）の2つが考えられる。 S状結節の冗長性の病因については.さらなる研究が必要である。 (ii) 病態 Kusi (1967) は.慢性便秘で腹痛が頻繁に起こる子供1000人以上を動的に調べ.25％にS状結腸冗長性があることを明らかにした。Trofimova (1968) は.慢性便秘の子供1000人以上を調べ.30〜40％にS状結腸冗長性があることを明らかにした。 リョーヌフスキンは.S状結節の冗長性は臨床症状の病的根拠となるばかりでなく.正常な変異体.すなわち臨床症状がないことを示唆したのである。 Klimanov (1973) はS状結腸冗長部の組織学的検討を行い.結合組織の水腫を伴う腸管壁の筋線維の変性.筋線維の肥大に基づくリンパ球浸潤.腸管粘膜の萎縮.リンパ隙の拡大を見いだした。 神経叢に変化はなかったが.神経節細胞の数は減少し.核はしわくちゃになり.空胞化していた。 S状結腸遠位部のシナプスに電子顕微鏡的な変化が見られ.原発性病変であることが判明した。 以上の変化は.先天性ホモ接合体巨大結腸症（HAD）の病態変化とよく一致するものである。 症状や徴候は.先天性巨大結腸と似ているケースもあれば.慢性便秘が連続するケースもあります。 Lyonyushkinの研究では.S状結腸冗長症児の60％では.1歳までの母乳保育から人工栄養への移行や補完食の追加時に便秘が起こり.40％では3歳から6歳までに便秘が起こり.腸管内容物の蓄積や膨張.腸管側副管の屈曲や一部捻転.中膜の癒着や傷跡が原因であるとしている。 腹痛に嘔吐を伴うこともあります。 筆者は3歳から14歳までの小児をダイナミックに観察し.S状結腸冗長症の臨床症状を代償性.副代償性.代償性という3つの段階に分けている。 代償期は.健康な子供で時々起こる腸の機能障害や.X線検査でS状結腸が冗長であることが特徴である。 時折.下腹部痛を訴える方もいます。 腹痛の中には.嘔吐や腹部膨満を伴うものもあります。 虫垂炎の疑いで手術を受け.術後も腹痛が治まらない方もいます。 この時期の子どもの発達は.同年齢の子どもの発達と一致します。 物理的な兆候はありません。 亜補充期：主症状は間欠性便秘.すなわち2-3日に1回.時々排便がある。 多くの親御さんは.2歳以降の発症を確認されています。 冬から春先にかけて便秘が頻発し.夏から秋にかけて解消されるなど.食事に含まれる果物や野菜の量と関係があるのかもしれません。 この段階では.頻繁に起こる腹痛や腹部膨満感が特徴的です。 大腸にそって便が溜まっていることが多いので.親は下剤を使うことが多いようです。 減圧期：より顕著な腸の機能障害が特徴的な段階です。 便秘は5日以上続くこともあり.中には自然に便が出ず.浣腸して初めて便が出る子もいます。 下腹部が大きくなる（膨張する）こともあります。 これらの症状の一部は先天性巨大結腸と似ているが.その程度は全く異なる。S状結腸冗長症は臨床症状がより軽く.発症も遅く.便秘と自然排便を交互に繰り返すことが多い。 S状結腸冗長症の診断は.臨床像とバリウム注腸のX線データを慎重に検討した上で行われます。 Lyonyushkinによると.S状結腸冗長症の子供で.初期にS状結腸が拡張している子はいないので.巨大長S状結腸や巨大S状結腸はS状結腸冗長症の機能障害や形態変化がさらに進んだものに過ぎないという。 S字冗長と診断された小児は.動的にモニターし.補償期に1回.副補償期に2回.減圧期に3回と.毎年見直す必要があります。 X線バリウム注腸や筋電図検査も適宜行われます。 治療法 (a)治療法 非外科的治療と外科的治療の2種類がある。 非外科的治療はS状結腸嚢腫の主な治療法であり.S状結腸嚢腫のすべての子供に適しています。 手術以外の治療は.腸管トレーニング.食事療法.薬物療法を組み合わせたもので.繰り返し行う必要があります。 排便障害の予防には.排便訓練と食事療法が重要であり.既存の排便障害を持つ子供にも適しています。 流動パラフィンを経口投与することにより.S状結腸に蓄積した糞便を除去し.S状結腸の機能回復を促す。 しかし.S状結腸の機能を回復するには少なくとも1〜2ヶ月かかるので.他の方法で補助することができます。ネオスチグミンの内服または注射（入院条件付き）.ビタミンB群.下腹部（S状結腸）への電気刺激.1回/日.10〜15分。 非外科的治療は早く.一貫して行うほど結果が良くなります。 治癒基準：治療後2～4年以内に臨床症状が消失すること。 S状結腸の冗長性に対する手術の適応は非常に厳しく.S状結腸のパワーファンクションは臨床データとX線データを総合して判断する必要があります。 (1) 手術の適応：手術以外の治療に反応しない持続的な便秘.手術以外の治療中にS状結腸の拡張が進行した場合.または筋電図上のパワーが低下した場合.手術以外の治療中に消失しない腹痛（他の原因によるものを除く）。 (2) 手術方法は.通常.Rehbein法またはSoave法である。