突発性難聴（以下.突発性）は.突然発症する原因不明の感覚神経難聴で.劇症型難聴とも呼ばれる。 de Klevn（1944）が初めて報告し.その発症率は年々増加し.1万人あたり約10.7例で.耳鼻科初期疾患の2%を占めている。両耳発症は4％を占め.その半数は両耳同時に発症し.最大17％という報告もある。男女間.左右間の発生率に有意差はない。発症率は年齢とともに上昇し.3/4は発症・進行時に40歳以上であり.治療成績は受診時期に直接関係する。 突発性難聴の病因 突発性難聴は.毎年約5000人に1人の割合で発症します。突然の発症は.中枢神経系の血管事故に似た血管性の原因を示唆しているが.多数の患者において.ウイルス感染による病因を支持する証拠がある。突発性難聴は.血管系疾患を認めない小児および若年または中年の成人に発生する傾向がある。側頭骨の突発性難聴患者の病理組織所見は.実験的塞栓症や血管閉塞後の内耳の変化を示す動物に見られるものとは異なり.ヒトの内耳のウイルス感染による突発性難聴に近似しており.ムンプスや麻疹.インフルエンザウイルス.水痘.単核球ウイルス.アデノウイルスなど.突発性難聴も引き起こすウイルスに起因している。 ウイルス性内リンパ膣炎による永久難聴の病理所見は.原因となるウイルスによらず類似しています。蝸牛基底部のコルティ装置の損傷が進行し.螺旋神経節細胞の減少.有毛細胞の個体消失傾向.血管線の萎縮がみられます。瞼膜はしばしば上方に湾曲し.合錐に取り込まれる。前庭膜は萎縮し.基底膜に付着することがある。 内耳と中耳の間の外リンパ瘻は.外気圧の急激な変化または重量挙げなどの力仕事の結果として生じることがある。円形または楕円形の窓を持つ瘻孔は.突然または変動する感音性難聴とめまいを引き起こします。瘻孔がある場合.患者は患部の耳で爆発を感じることがあります。外リンパ瘻の有無は.音響伝導度計による外耳道の圧力変化と眼振検査を組み合わせて確認することができます。外耳道の圧力変化による眼振は.眼振計で記録することができ.外リンパ瘻の存在を示すことができます。 徴候・症状 通常は深難聴ですが.ほとんどの患者さんで聴力は正常に戻り.その他の患者さんでは部分的に回復します。聴力が改善する場合.10～14日以内に起こることがほとんどです。耳鳴りやめまいが初期にみられることがありますが.後者は数日以内に治まることが多いです。 臨床的治療 血管拡張剤.抗凝固剤.低分子デキストラン.副腎皮質ステロイド.ビタミン剤などが推奨されていますが.いずれも有効性は証明されていません。ウイルスによる炎症反応は.微小な点状出血と血液の滲出が特徴なので.血管拡張薬や抗凝固薬の使用は適応外です。さらに.炎症反応において.蝸牛の血流は好ましい程度に増加しています。副腎皮質ステロイド.例えばプレドニン60mg/日を2日間経口投与.その後40mg/日を5-7日間経口投与し.その後徐々に減量するのが妥当と思われます。ベッド上安静が望ましい。 通常.外リンパ瘻が疑われる場合は.中耳の外科的検査を行い.自家筋膜フラップで瘻孔を修復する必要があります。 保存的治療で聴力が回復しない場合は.中等度から高度難聴には振動音響ブリッジ.高度以上の感音性難聴には人工内耳埋め込みなど.聴力安定の程度に応じて外科的治療を判断する。 予防と療養 1. 突発性難聴の患者は.自宅で療養し.騒音や過度の音にさらされないようにすること。家の環境を整頓し.患者がリラックスした気分でいることが.回復につながります。 2.風邪を予防する.一部の突発性難聴患者は間接的に風邪に関係している可能性があるので.風邪を予防することで罹患要因を減らすことができる。 3. 無理をしない.無理をしない.無理をしない。この病気は中高年に多いので.中高年はこの点にもっと注意を払う必要があります。