脳性まひの原因

  脳性麻痺の直接的な原因は.脳の損傷や脳の成熟前に起こる発達障害による運動障害や姿勢異常の症候群である。 脳損傷の原因はさまざまで.脳性麻痺の運動障害の治療において.正確な原因の解明はあまり意味がありませんが.予後の判定や成長・発達の促進.病態の探求や予防対策.保護者が自分の子どもがなぜ脳性麻痺になったかを理解することは重要です。 脳損傷や脳発達障害の発生時期は.出生前.周産期.出生後の3段階に分けられる。 先天性因子と後天性因子の両方を用いて解析する人もいます。 従来は周産期の原因が主であると考えられていたが.最近では脳性まひの70~80%は出生前に発症し.原因不明のものもあると考えられている。 そのため.近年では.脳性麻痺の病因研究は.胚発生生物学の分野に移行すべきであると考えられている。  1.出生前因子:出生前の脳の発達障害や損傷で.主に母体因子と遺伝的因子が含まれる。 母体要因:母体の大量喫煙.アルコール依存症.物理的・化学的要因.妊娠中の感染.子癇前症.投薬.妊娠中毒症.外傷.リウマチ.糖尿病.トキソプラズマ症.胎児期の循環障害.母体の精神遅滞.母体の栄養障害.重症貧血.など。 近年の研究により,脳室内出血や脳室周囲ルーセン(PVL)は早産児の脳性麻痺の重要な危険因子であり,感染症はPVLの原因の一つであることが判明している. 遺伝的要因:最近の研究では.脳性麻痺の発症には遺伝的要因が重要であることが示唆されており.双子や家族に脳性麻痺のある子どもの発症率が高いことが知られています。 単純運動性脳性麻痺は常染色体劣性遺伝することが報告されており.痙性両麻痺や片麻痺の子供には遺伝的素因を持つものもある。  2.周産期要因とは.主に早産や産科内要因のことで.さまざまなタイプの脳障害が発生する可能性があります。 しかし.未熟な脳は強い潜在能力と可塑性を持っており.主に脳損傷に対応するために損傷していない部分の機能再編成を行うため.未熟な脳損傷は成熟した脳損傷とは明らかに異なる。  (1) 出生体重が同じ妊娠期間の標準体重からどの程度乖離しているかによって脳性麻痺の発症リスクが高まり.低出生体重児や大柄な幼児は.正常体重児の数十倍の確率で脳性麻痺を発症する可能性があります。  (2) 未熟児は.脳性麻痺の発見において.圧倒的に重要な要因の一つである。  (3)胎盤不全.低酸素虚血.メコニウム吸引.RhまたはABO血液型不適合.グルコース-6-リン酸脱水素酵素欠損.高ビリルビン血症なども脳性麻痺と関連があると考えられている。 満期妊娠の場合.胎盤剥離.前置胎盤.臍帯巻絡.メコニウム吸引などにより新生児の窒息が起こり.低酸素性虚血性脳症(HIE)による脳性麻痺の発症に至ることがあります。 重度の低酸素虚血性脳症は皮質下多発性脳軟化症を引き起こし.発症するとほとんどが重度の精神遅滞を伴う四肢麻痺を引き起こします。 視床や基底核を含む多嚢胞性大脳軟化症はジストニアにつながることがあります。  (4) 新生児脳卒中は早産児や期産児に起こり.通常は中大脳動脈が侵され.片方の半球に楔状欠損や嚢胞を生じ.しばしば半身不随になることがあります。 そのため.欠損や嚢胞が大きくても.子どもの機能に大きな影響はなく.特に認知機能は概ね良好であるとされています。  (5)子宮内のウイルス感染で脳性麻痺を発症するものがある。 例えば.ネズミが媒介するサルコイドウイルスがリンパ性脈絡叢髄膜炎を起こし.これは非進行性で脳性麻痺に至ることがある。 免疫不全ウイルス(HIV)感染症も神経学的後遺症を引き起こすことがありますが.進行性であり.患児の寿命は短いです。 猫を宿主とするトキソプラズマ・ゴンディ感染症は.約30%の確率で脳性麻痺や精神遅滞を引き起こすことがほとんどです。  3.出生後の要因 出生後の要因は.出生前や出生時の要因と重複することもありますが.外傷.感染症.けいれん.低酸素性虚血性脳症.頭蓋内出血.水頭症.ビリルビン脳症.中毒などが主因と考えられています。 脳性麻痺の10%~15%は出生後の要因である。  新生児けいれん.呼吸困難症候群.誤嚥性肺炎.敗血症.低酸素性虚血性脳症.頭蓋内出血.水頭症.ビリルビン脳症や脳感染症.低血糖.外傷性脳損傷などは.脳性麻痺の危険因子とされています。  児童虐待や偶発的な外傷により.頭蓋骨骨折を伴う鈍的外傷が発生することがあります。 乳幼児を黙らせるために落下させたり.激しく揺さぶったりすると.多くの場合1歳前に揺さぶられっ子症候群を発症し.皮質毛細血管や神経軸索の長軸が引っ張られ.せん断され.引き裂かれて.ほとんどが予後の悪い重度の痙性四肢麻痺となります。  交通事故による脳の直接損傷や二次的な脳腫脹は.片側の損傷であれば半身不随になることが多いのです。 左側に負傷した場合は.運動障害に加え.言語障害も引き起こす可能性があります。 また.閉鎖性頭蓋縫合症の多くの子どもたちでは.主な機能障害は運動失調です。 脳閉鎖性外傷の場合.1年以内にかなりの改善がみられ.後期に拘縮などの二次的損傷の外科的矯正を必要とするものは非常に少なく.ほとんどが受傷後3年まで持続的に改善するが.初期の四肢痙縮は後期にジストニアに移行することもある。  サイトメガロウイルス(CMV)感染症では.90%が精神遅滞と難聴を.50%が脳性麻痺と運動障害を発症する。 先天性風疹ウイルス感染症は精神遅滞を引き起こすことが非常に多く.15%が脳性麻痺を発症する可能性があります。 新生児単純ヘルペスウイルス感染症は死亡率が高く.生存者の30~60%が脳性麻痺などの神経学的後遺症を持つ。また.新生児の30~50%が細菌性髄膜炎を起こし.最終的に脳性麻痺を引き起こす。 さらに.重金属や有機リン農薬の中毒.連鎖球菌性貧血.重症早発性心疾患なども脳性まひの発症に関係すると言われています。