補体システム 補体システムは.内在性免疫と適応性免疫の両方に重要な.複雑な血清タンパク質のグループである。補体は血清中に存在し.通常.不活性である。タンパク質の加水分解により補体が活性化され.以下のような様々な免疫関連反応を媒介する。1) 補体タンパク質の付着部位における細胞膜の破壊.2) 炎症性メディエーターの産生による炎症性細胞（好中球およびマクロファージ）の感染部位または組織破壊部位への誘引.3) 外来病原体の除去を助けるためのコンディショニング剤による食細胞の効率化。 補体系は.3つの異なるメカニズムの活性化経路によって活性化されるが.いずれも外来病原体を細胞表面で認識する過程を含んでいる。内在性免疫に最も関連する2つの活性化経路は.マンノース結合剤（MBL）または血清タンパク質因子Bが.細菌表面にのみ存在する異常糖質を認識して.細菌の細胞表面に特異的に結合する過程である。MBLが結合すると.他の血清補体タンパク質（C2およびC4）が引き寄せられ.タンパク質の加水分解により活性化され.補体C3と相互作用して酵素複合体を形成し.このシステムの末端要素（C5-C9）が細胞膜に沈着し.膜攻撃複合体（MAC）を形成させる。このMACは.細胞質の脂質二重層に挿入して標的細胞を溶解し.細胞質内に水を流すための小孔を形成する。プロテインファクターBの細胞表面への沈着も同様に.補体タンパク質C4とC2の関与を含まない別の経路でMAC形成に至る。プロテインファクターBが他の血清因子（D.H.P）と結合すると.C3の活性化.C5-C9の沈着.MACの形成が起こる。このプロテインファクターBを介した補体系の活性化経路は.補体活性化のバイパス経路と呼ばれている。 細胞表面への抗体の特異的結合によっても補体は活性化されるが.この経路が最初に同定されたことから.古典的経路と呼ばれている。古典的経路は.抗体IgGおよびIgMが抗原性免疫複合体に結合したときに活性化される。この過程はしばしば外来細胞の表面で起こり.独特の古典的経路で補体C1の結合を導く。補体C1はMBLと構造的に類似しており.両者はC2およびC4の活性化を引き起こし.その結果.最終的に上記のようなMACの形成に至るのである。古典的経路は.抗体を封入した微生物を崩壊させ.炎症細胞を引きつけて炎症部位に集積させる能力を持つため.抗体を介した免疫反応の主要なエフェクター機構である。 MACの形成に至る過程には.強力な免疫効果を持つタンパク質断片を生成することができる一連のタンパク質加水分解ステップが含まれる。タンパク質断片C5aおよびC3aは.肥満細胞から分泌されるヒスタミンや他の血管作動性炎症メディエーターの放出を誘発するアレルゲン性毒素である。さらに.C5aは好中球を引きつけ.活性化する。C3bは.微生物の表面に結合し.マクロファージや好中球の受容体に結合して貪食作用を発揮する。補体系は.食細胞の機能を高めることで.免疫複合体のクリアランスも促進する。 補体系の活性化は.身体の感染症に対する抵抗力において重要な役割を担っている。補体系はまた.多くのリウマチ性疾患の発症にも関与しています。例えば.補体タンパク質C2およびC4を欠く患者の50％以上は.全身性エリテマトーデス（SLE）に罹患しています。さらに.免疫活性化が持続している患者や炎症を起こしている患者の血清中では.補体レベルが低下していることが知られている。C3およびC4の血清レベルは.しばしばSLE患者の疾患活動性と相関しており.血清レベルの低下は.免疫複合体が活性化され.補体タンパク質が枯渇していることを示しています。