重症先天性心疾患の子どもは.生まれつき重度のチアノーゼ.低酸素性呼吸困難.心不全などの症状があり.保存的治療で永続的に症状を改善することは難しく.すぐに死の淵に立たされ緊急または準緊急手術が必要になります。 統計によると.新生児期に緊急または準緊急手術が必要な子どもは.速やかに手術で治療しなければ1ヵ月以内に70％～90％の死亡率があると言われています。 新生児期の特定の先天性心奇形については.完全大動脈転位症児の自然死亡率は生後1週間で29％.1カ月で52％.左心低形成症候群児の自然死亡率は生後1週間で25％.生存者はすぐに肺高血圧症になって将来の生理学的矯正の機会を失う.無傷中隔肺閉鎖症の児は生後1週間で25％.2週間では50％と言われています。 大動脈弓部解離の小児の自然生存期間は平均4-10日で.75％が1ヶ月以内に死亡する。永久動脈幹の小児の自然死亡率は生後1ヶ月以内に50％.完全異所性肺静脈還流の小児は平均7週で自然死亡している。 そのため.新生児期の重症先天性心疾患児に対する緊急手術の必要性が客観的に示されています。 心臓内シャント.心不全.呼吸不全.その他の心臓の原因による心奇形や再発性呼吸器感染症による重度の低酸素血症は.小児を急性.重症または重篤な状態に置く新生児および小児における緊急または準緊急手術の適応となる。 このような小児の手術は.積極的な内科的治療により臨界状態が一時的に緩和され.アシドーシス.低酸素血症.電解質のアンバランスが改善された時.いわゆる「至適状態」がベストだと考えています。 このような重症の先天性心疾患患者に対して.低酸素症の改善.アシドーシスの是正.電解質バランスの維持など.手術前に多職種で準備を整え.最適なタイミングで手術が行えるよう配慮しています。