心室中隔欠損症(VSD)
心臓カテーテル検査
肺動脈性肺高血圧症（PAH）を合併したVSDの成人患者における手術の実施可能性を評価するための心臓カテーテル検査は.地域の成人先天性心疾患（ACHD）センターで関連専門医と協力して行うべきである（クラスI勧告.エビデンスレベル：C.略称I/C）。
心臓カテーテル検査は.非侵襲的な検査の結果で結論が出ず.治療のためにさらなる情報が必要な場合に.成人のVSD患者に対して有効です。 以下のデータを収集する必要がある。
1. 欠陥部での分流（IIa/B）。
2. PAHが疑われる患者の肺動脈圧と抵抗の測定.および各種血管拡張剤によるPAHの可逆性（IIa/B）。
3. 大動脈弁閉鎖不全症や右心室複室症（IIa/C）など他の心臓病変を評価する。
4.外科的介入に先立ち.多発性VSD（IIa/C）の有無を判断する。
5.冠動脈疾患のリスクのある患者には.冠動脈造影検査を実施すること（IIa/C）。
6.特に.提案されたブロッキングデバイスを適用する前に.VSDの解剖学的構造を理解する必要がある（IIa/C）。
治療方針
薬物療法
進行性または重症の肺血管疾患を合併した VSD を有する成人患者には.肺動脈拡張剤を使用することがあります（IIb/B）。
VSDの外科的閉鎖
訓練された外科医やCHD専門医がVSD閉鎖手術（I/C）を行うことができます。
肺循環と体循環の流量比（Qp/Qs）が2.0以上で.臨床的に左室容積負荷（I/B）が証明されている患者には.VSD閉鎖術を行うべきである。
感染性心内膜炎の既往のある患者には.VSD閉鎖術（I/C）を施行することができる。
肺動脈圧が全身血圧の2/3以下.肺血管抵抗が全身血管抵抗の2/3以下.Qp/Qsが1.5以上.単純な左-右シャントの患者には.閉鎖型VSDを提供することができる（IIa
/B).
左室収縮不全または拡張不全.Qp/Qs >1.5.純左右シャントを有する患者における閉鎖型VSD（IIa/B）。
重症の不可逆的PAH患者では.closed VSD（III/B）は実施すべきではない。
カテーテルインターベンション
心筋のVSDを閉鎖するための遮断装置の使用は.特に三尖弁や大動脈から離れた欠損部や.重度の左室拡大やPAH（IIb/C）を伴うVSDでは注意が必要である」。
評価とフォローアップ
外科的手術およびインターベンション後のフォローアップ
心不全.シャント.PAH.大動脈弁閉鎖不全症.左室または右室流出路閉塞が残存する成人患者は.地域の ACHD センターで VSD 後に少なくとも年 1 回受診する必要があります（I/C）。
VSDがわずかに残存し.他の併存疾患がない成人患者は.3～5年ごとに地域のACHDセンターで検査を受けるべきである（I/C）。
閉塞装置を装着した成人患者は.VSDの位置やその他の要因に応じて.1～2年ごとにACHDセンターでフォローアップを受ける必要があります（I/C）。
妊娠
重症PAH（アイゼンメンジャー症候群）を伴うASDの女性では.母体および胎児の死亡率が高いため.妊娠は推奨されず.医師により強く推奨されるべきです（III/A）。
心房中隔欠損症（ASD）
非手術患者のアセスメント
ASDの診断は.画像診断（I/C）により.欠損部のシャント.右室容積過大.関連する異常が確認された場合に行われる必要があります。
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原因不明の右室容積過大の患者は.ACHDセンターへ紹介し.隠微なASD.肺静脈の部分的異所性接続.冠状静脈洞中隔欠損（I/C）を除外するための診断的ワークアップが必要である。
症状が臨床所見と一致しない.あるいは酸素飽和度が変化した軽度から中等度のPAH患者では.最大負荷運動試験を行い.運動性を判断することがあります（IIa/C）。
年齢やその他の危険因子による複合冠動脈疾患は心臓カテーテル検査で除外できる（IIa/B）。
画像診断で明らかな合併症のないASDの若年者では.診断用心臓カテーテルは必要ない（III/B）。
重症PAH（III/B）を伴うASD患者には.最大限の運動負荷試験は推奨されません。
治療戦略
薬物療法
心房細動を発症した場合は.適切な抗凝固療法（I/A）の後.洞調律を回復させるために除細動を行う。
薬理学的または介入的手段（I/A）により洞調律を維持できない場合は.心室速度のコントロールと抗凝固療法が推奨されます。
インターベンション治療と外科的治療
症状の有無にかかわらず.右心房および右心室肥大のある患者には.ASDの経皮的または外科的修復を行うべきである（I/B）。
静脈洞.冠状動脈洞.卵円孔ASD（I/B）には.経皮的閉鎖よりも外科的修復を行うべきである。
訓練を受けた外科医やCHD専門医は.さまざまなタイプのASD閉鎖術（I/C）を行うことができます。
二次開口部ASDの外科的閉鎖術は.患者が三尖弁の修復（置換）を受けている場合や.欠損部の解剖学的構造が経皮的デバイスに適していない場合に検討される（IIa /C）。
ASD のインターベンションまたは外科的閉鎖は.逆説性塞栓症（IIa /C）または立位低酸素血症-斜位呼吸（IIa /B）が認められる場合に適応される。
単純な左右シャント.肺動脈圧が全身血圧の2/3未満.肺血管抵抗が全身血管抵抗の2/3未満.または肺血管拡張療法や欠損閉鎖検査に反応した患者においては.ASDの介入または外科的閉鎖を考慮することができる（治療は肺高血圧症候群の管理に経験のある医師と共同で行うべきである）（IIb/C）。
発作性または慢性の心房頻拍を伴うASDの成人患者には.Maze手術の併用を考慮する（IIb /C）。
重症の不可逆的なPAHで.左から右へのシャントの証拠がない患者は.ASDを閉鎖すべきではない（III/B）。
介入後のフォローアップ
術後早期の過度の発熱.倦怠感.嘔吐.胸痛.腹痛は.術後心膜切開症候群による心膜タンポナーデの可能性があり.速やかに心臓超音波検査（I/C）を受ける必要があります。
ASDが持続または発生している成人ASD患者は.手術後に毎年臨床的なフォローアップを受けるべきである（I/C）。
1.PAH。
2.心房性不整脈。
3. 右心室または左心室の機能障害。
4.弁膜症などの心臓病変を併発している。
ブロッキング後3ヶ月～1年の患者には.ブロッカーのずれ.摩耗.その他の合併症の有無を確認し.定期的にフォローアップすること（I/C）。
ブロッキングデバイスを装着している患者は.胸痛や失神を呈することがあるので.直ちに診察すること（I/C）。
重症PAH（アイゼンメンジャー症候群）を伴うASDの女性では.母体および胎児の死亡率が高いため.妊娠は推奨されず.医師により強く推奨されるべきです（III/A）。
表 成人心房中隔欠損症の評価とモニタリング
治療前
症状
呼吸困難
弱さ
運動耐容能の低下
動悸
シンコペ
シャントサイズ
心エコー検査で右室容積過大を指摘される
過負荷
肺うっ血を示す胸部X線
欠陥の大きさ.部位.バルブマージン
セカンダリーオリフィス
一次オリフィス
じょうみゃくどう
冠状動脈洞
関連する病変
僧帽弁離開
はいどうみゃくべんきょうさくしょう
肺静脈の異常
僧帽弁逸脱
左上大静脈のパーマネント
冠動脈関連疾患
はいどうみゃくあつ
心エコーによる三尖弁の観察
逆流を評価するために
収縮弁の扁平化
不整脈
心房細動
心房粗動
発作性心房頻拍
病的洞結節症候群（Morbid sinus node syndrome
ハートブロック
逆説的塞栓症.除去
静脈うっ血
フィルタリング装置を使用しない静脈アクセス
留置カテーテル
治療後
外科的治療後
心嚢液の貯留・収縮
残留シャント
右心室収縮・拡張機能障害
肺動脈圧
僧帽弁閉鎖不全症
肺静脈狭窄症または大静脈狭窄症
(静脈洞欠損)
心不全
三尖弁逆流症
カテーテル検査後
装着不良
デバイス塞栓症
心房壁または大動脈デバイスの装着
隣接する構造物へのデバイスの侵入
房室弁
冠状動脈洞
上大静脈
肺静脈
大動脈
デバイス血栓症
術後6ヶ月以内の心内膜炎
または残渣の欠陥
残留シャント
未手術の動脈管開存症（PDA）患者の評価
PDA の確定診断は.欠損部にシャントがあることを示す画像診断に基づいてもよい（有意な左室容積過大の臨床症状の有無にかかわらず）（カテゴリーIの推奨.証拠レベル：C.略称：I/C）。
適切な非侵襲的画像診断により明確に診断された合併症のないPDA患者は.診断的心臓カテーテル検査（III/B）を受けるべきではない。
重大な肺動脈性肺高血圧症（PAH）を合併した PDA の患者には.最大負荷運動試験（III/B）を行うべきではありません。
動脈カテーテルの閉鎖
動脈カテーテル（I/C）の経皮的または外科的閉鎖は.以下のような場合に行うことができる。
1. 左心房および/または左心室の拡大.複合PAHまたは単純な左から右へのシャント。
2.過去に内膜炎の既往がある。
石灰化を伴う PDA の患者は.外科的閉鎖術を選択する前に.成人先天性心疾患（CHD）インターベンション専門医（I/C）に相談すること。
手術は.CHDの治療経験が豊富な外科医が行うべきである。
1.PDAはクロージャーデバイスより幅が広い。
2.カテーテルの解剖学的構造が歪んでいて.閉鎖器具を使用することができない。
インターベンション用カテーテルは.無症状の小さなPDA（IIa /C）を閉鎖するために使用することができる。
PAHと単純な左右シャントを併用するPDAの場合.閉じることができる（IIa /C）。
PAH と単純右左シャントの合併した PDA は閉鎖すべきではない（III/C）。
内部処理
左心体積過多のない小型PDA患者は定期的なフォローアップを.左心体積過多のある小型PDA患者は3～5年ごとにフォローアップを受けるべきである（I/C）。
修復され.シャントが残存していないPDAの患者には.心内膜炎の予防は必要ない（III/C）。
房室中隔欠損症(AVSD)
心臓カテーテル検査
心臓カテーテル検査は.患者のPAHを評価し.修復したAVSD患者と修復していないAVSD患者の血管反応を調べるために使用することができます（IIa/B）。
外科的治療
訓練された外科医やCHD専門医がAVSD閉鎖術（I/C）を行うことができます。
AVSDの修復を受けた成人患者は.以下の場合に再手術（I/B）を受けるべきである。
1. 左房室弁狭窄または閉鎖不全の臨床症状.心房または心室の不整脈.左室径の進行性増大.左室機能の悪化がある場合は.左房室弁の修復または置換が推奨されます。
2.左室流出路閉塞で.平均圧力ステップ50mmHg以上.ピーク瞬間圧力ステップ70mmHg以上.または圧力ステップ50未満。
mmHgであるが.重大な僧帽弁逆流または大動脈弁逆流を併発している。
3.心房中隔欠損.心室中隔欠損の残存または再発で.著しい左 右シャントがあるもの。
心内膜炎の予防
感染性心内膜炎（IE）の予後が悪くCHDのリスクが高い患者は.歯肉や歯根周囲の歯科組織操作や口腔粘膜穿刺を伴う歯科治療を受ける前に.予防的な抗生物質を投与すべきである。 これには.以下の条件（IIa/
B).
1, 人工心臓弁や人工材料を用いた心臓弁膜症治療;
2.感染性心内膜炎の既往歴がある。
3.チアノーゼ性CHDで.修復や緩和治療が行われていないもの（外科的に確立された緩和的シャントや人工チューブを含む）。
4.手術後6ヶ月以内に外科的手段またはインターベンションにより.人工材料で完全に修復されたCHD。
5.修復されたが.人工パッチまたはブロッキングデバイスの周辺に.人工材料のエンドカニュレーションを阻害する欠陥が残存しているCHD。
予後不良のリスクが高い女性患者に対して.経膣分娩で膜が破裂した場合.IEの予防のために抗生物質の投与を考慮することがあります。
1.人工心臓弁または人工材料を用いた心臓弁修復術。
2.チアノーゼ型CHDで.修復や緩和治療（外科的に確立された緩和シャントや人工チューブを含む）が行われていないもの。
歯科以外の処置（例：光ファイバー胃カメラや大腸カメラ）を受ける患者において.活動性感染がない場合.IE予防のために抗生物質を使用すべきではありません(III/C)。
妊娠
したがって.AVSDの既往があるすべての女性患者は.妊娠の準備をする前に.これらの条件がないことを確認するために評価する必要があります（I/C）。
妊娠のリスクと避妊法について.ダウン症の女性患者とその保護者（I/C）に相談すること。