先天性血管輪奇形の発生率は低く.解剖学的型は多様で.単独あるいは他の先天性心疾患と併発し.臨床症状は多彩で.特異な症状や心雑音はなく.誤診や診断の見逃しが非常に起こりやすい病気です。
A. 血管輪の存在が疑われる疾患は何か
単純な血管輪奇形は主に気管の圧迫として現れ.圧迫の症状によって.臨床像も様々で.誤診や診断の見落としが非常に起こりやすい。 小児で以下のような症状を呈した場合には.血管輪の存在を意識することが重要です。
1.再発した呼吸器感染症の治療が不十分である。
2.小児は再発性の息切れ.短呼吸.喘鳴を呈する。
3.小児胸部X線写真で肺無気肺.またはCTで気管狭窄の存在を確認する。
4.小児は原因不明の摂食障害症状を呈する
2.よくある血管輪奇形
1.完全血管輪：二重大動脈弓.右大動脈弓と左管・靭帯の結合.左大動脈弓と右管・靭帯結合などを含む。 完全血管輪は.構造的に気管と食道を包む完全な輪を形成するため.圧迫され.小児に圧迫症状を引き起こす。
2.部分的血管輪：解剖学的に完全な輪を形成していないが.肺動脈スリングや迷走神経血管奇形など.気管や食道を圧迫する血管の解剖学的異常により完全血管輪と同じ症状が出るもの。
上記のような症状を呈する小児では.血管輪の診断に大きな意味を持つ64列CTなどの高速CT撮影を速やかに予約し.血管輪奇形の解明や除外を行う必要があります。 また.心内奇形の有無を明らかにするため.心臓超音波検査を予約する必要がある。
1.二重大動脈弓のような完全な血管輪は.診断がはっきりしたらすぐに手術で治療すべきです。
2.肺動脈スリングも気管の著しい圧迫を形成しており.こちらも診断がつき次第.外科的に治療する必要があります。
3.迷走左鎖骨下動脈.迷走右鎖骨下動脈など.明らかな症状のないものは.臨床的に経過観察することができる。
V. 手術成績
手術成績は.親にとって大きな関心事である。 南京小児科病院における血管輪奇形の治療成績をまとめましたが.手術成績には非常に満足しています。 しかし.発見の遅れや圧迫により気管が軟化している子もおり.このような子に対しては特に良い解決策は今のところありません。
VI.手術費用
血管輪奇形は.ばらつきが大きく.統一された基準がありません。
結論として.肺感染症を繰り返し.息切れや呼吸困難を起こす小児では.小児科医は先天性血管輪奇形の鑑別診断に注意を払い.適時64列CT検査を行って血管輪奇形を明確にするか除外する必要があります。 血管輪奇形の解剖学的変異や心内奇形との合併の有無により.適切な外科的治療により小児の臨床症状を大幅に改善し.非常に良い治療成績が得られる。