定義：矯正型大動脈転位症（CTGA）とは.心房と心室の接続に不整合があり.心臓の生理機能を矯正することができる心臓の奇形である。 ほぼすべてのCTGAは他の心奇形と合併しています。
罹患率。
発生率です。
CTGAは比較的まれな先天性心疾患であり.先天性心疾患の0.8％～1.4％を占めるに過ぎない。 当院の統計では.先天性心臓手術の患者さんのうち.わずか0.46％しか占めていません。
クリニカル・プレゼンテーション
異なる心奇形の組み合わせでは.臨床症状も異なる。 大きな心室中隔欠損と重度の左室流出路狭窄を併せ持つ場合.チアノーゼ.呼吸困難.心雑音などファロー四徴と同じ徴候や症状が現れます。
診断する。
1985年.Attieらは.心房細動の不整合な73例の臨床的特徴と診断を分析し.心エコーと血行動態検査がこの疾患の診断を確定する最善の手段であり.心電図.胸部X線撮影.アイソトープ検査は補助的に使用できると結論づけた。 診断検査において.明らかに手術に関係するものとして明らかにしなければならない事項は.以下のとおりである。
1.房室と心室大動脈の接続の関係と位置を明らかにし.心臓の位置が異常であるかどうかを確認する必要があります。 右側転位や横軸転位など.心臓の位置に異常があると.手術が例外的に難しくなることがあります。
2.他の心臓の異常が複合しているか.血行力学的に有意で意味のある病態生理学的変化があるかどうかを明確にし.手術適応の有無.手術のタイミングを判断する。
3.冠動脈の起始部と位置を明確にし.外科的アプローチの選択を容易にする。
4.肺高血圧症や肺狭窄症の場合.肺血管障害の程度を把握し.肺狭窄症や左室流出路狭窄症の場合.狭窄部位や程度を明確に判断し.手術方法の選択と手術時期の判断に役立てること。
5.心臓の房室弁.特に体循環を担う弁の形態と機能を評価する。
病気の自然な経過。
1970年のFriedberyと1963年のLevによると.大動脈転位症が矯正された子供の5〜10％は.生まれつき3度の房室ブロックをもっているとされている。 成人の場合.1983年にHuhtaが約30％の患者が複合3度房室ブロックを有していることを示した。 さらに40％から50％の患者さんが第1度または第2度の房室ブロックを有しています。 また.体循環の形態上.右心室があるため.その心機能が懸念されています。 大動脈転位が矯正された形態形成右心室を体循環心室として.長期的な心機能の低下.うっ血性心不全.死亡が進行する症例が報告されています。
処理します。
大動脈転位症の矯正だけでは.外科的な治療は必要ありません。 外科的治療は.血行動態に重要な意味を持つ他の心奇形や.意味のある病態生理学的変化を伴う場合にのみ必要である。 一般に.大動脈転位症の矯正手術は.基本的に複合型奇形に対する手術になります。 矯正的転位症の手術適応については.1994年に今井が.体循環の心室機能不全や体循環の房室逆流を合併している場合が最も良い適応であると報告した。
外科的合併症
(i) 第三度房室ブロック。
(ii) 低心拍出量症候群。
(iii) 左房室弁閉鎖不全。
手術の結果
当初.心奇形を合併した修正大動脈転位症の手術成績は悪かったが.1980年代以降.大幅に改善された。 この国では.1987年以前の24例で早期死亡率が29％.1988年以降の29例で6.9％であったが.この国では.1987年以前の24例で早期死亡率が29％.1988年以降の29例で6.9％となった。 これは.大動脈転位症の手術成績が著しく向上していることを示しています。 修正大動脈転位症の奇形の組み合わせにより.手術成績は異なる。 術後の院内死亡率は.心室中隔欠損症の複合型では5％以下.心室中隔欠損症と肺動脈狭窄症の複合型では10～20％であり.左房室弁置換を含む同時手術では15～25％.5年と10年の長期生存率はそれぞれ80％.76％であった。 患者は矯正手術後も心機能の維持に注意を払う必要があるが.心機能が許す限り.普通に生活し.勉強することができ.一般的に重労働に従事してはならず.家庭を持つことができる。