血管輪は.先天性心疾患の約1％～2％を占める比較的稀なタイプの先天性心血管奇形で.呼吸器を中心にしたものが多く.誤診や見逃しが起こりやすい。 血管輪は自然治癒しないため.臨床症状は年齢とともに徐々に悪化し.外科的治療が必要となります。 血管輪は二重大動脈弓が最も多く.次いで肺動脈スリングが多い。 血管輪の臨床症状は.喘鳴.息切れ.咳.呼吸困難.呼吸器感染症の再発など.主に呼吸器閉塞性の症状で.臨床的には喘息や上気道感染症と誤診されやすいとされています。 小児の中には.食道の圧迫による哺乳速度の低下.再発性嘔吐.摂食障害を呈することがあり.先天性食道狭窄と容易に診断されます。 喘鳴.息切れ.呼吸困難.嚥下困難などの慢性的な臨床症状を示す小児では.診断と管理の遅れを避けるために.この病気を考える必要があります。 血管輪の診断は.スパイラルCTやMRIで血管病変を正確に診断・局在化できるので難しくありませんし.気管支の狭窄がひどい場合や長区間の場合は気管支鏡検査を行う必要があります。 血管輪の有症状例では.診断が確定したらできるだけ早く外科的治療を行う必要があります。 無症状であっても.時間の経過とともに圧迫された気管が軟化する危険性があり.外科的治療が必要です。 小児では気道閉塞により術前の肺感染症がなかなか治らないことが多く.肺感染症がある場合は手術を遅らせるべきではなく.気道の圧迫を外科的に緩和することで肺感染症をコントロールすることができる。 外科的治療としては.血管輪の剥離と血管輪の周辺組織の完全な開放が行われます。 手術は.肺動脈スリングや他の心内奇形と組み合わせて正中切開で行うのが最適な場合を除き.側胸部切開で行うことができる。 複合気管狭窄の管理は.血管輪の外科的治療の鍵であり.最終的な治療成績に直接影響します。 限定的な気管狭窄は.血管輪の圧迫を外科的に解除することで改善されますが.長く伸びた狭窄は段階的な手術が必要です。 子供の呼吸状態は長期にわたってフォローアップする必要があります。