薬物不応性てんかんの評価と治療法

 薬剤不応性てんかんと診断された患者は.鑑別診断と確定病因のために.長距離デジタルビデオ脳波モニタリング.詳細な画像診断.必要な臨床検査.遺伝・代謝スクリーニングによる評価を受ける必要がある。高解像度MRIが望ましく.T1.T2.flairシーケンス.軸位.冠位.海馬の画像.必要であれば薄層スキャンが含まれる。石灰化などの病変が疑われる場合は.CTスキャンを追加することも可能である。可能であれば.認知障害.心理障害.社会障害の程度を適切に評価する必要がある。また.小児の知的発達や成長についてもダイナミックにモニターする必要がある。これらの所見に基づいて.さらなる治療方針を決定する必要がある。  薬剤不応性のてんかん患者様で.てんかん原性の焦点が明確であり.てんかん原性の焦点が脳の非重要機能部位に位置している場合には.できるだけ早期に切除手術を検討する必要があります。これには.てんかん原性焦点の切除.大脳葉切除.大脳半球の多葉切除が含まれます。また.ご家族の都合で一時的に切除手術ができない場合でも.長距離ビデオ脳波モニターや総合てんかんセンターでの評価を積極的に行い.手術のリスクと結果を客観的に評価し.今後の治療の基礎とすることが必要である。特に.てんかん原性病巣の切除が可能な側頭葉てんかんや部分てんかんでは.手術成績の予測可能な薬剤不応性てんかんに対して早期の外科的治療が推奨される。また.画像上.構造的変化のない薬剤不応性部分てんかんであっても.高解像度MRI.機能画像.頭蓋内埋め込み電極などにより.てんかん原性病巣の局在が確認できる場合は.早期の外科的治療を検討する必要があります。  2. ケトジェニックダイエット 外科治療に適さない患者さんや.一時的に外科治療を考えていない患者さんが.医師と管理栄養士の共同指導のもと.この療法を適用することができます。  緩和的な外科的処置としては.てんかん様放電の伝達を遮断することにより発作の頻度や程度を軽減するために.脳梁切断術や脳梁下切断術が行われます。脳梁切断術は.最初の3分の2の部分と全部の部分に分けられます。強直発作.ミオクロニー発作.脱力発作などの「落下発作」や.全身発作が頻発し.子どもの成長や知的発達に重大な影響を及ぼす子ども(破瓜型てんかん)に対しては.全区画切断を行い.非機能部位に局所病変がある場合は.一緒に切除して治療成績を向上させることが必要です。脳梁下切断術は.主に脳の重要な機能部位にてんかん原性病巣があり.切除手術が適さない患者さんに用いられます。  VNS.DBS.皮質電気刺激は.刺激装置の電気的先端を迷走神経に巻き付けたり.頭蓋内の標的(視床前核.海馬など)に留置し.パルス発生器の他端を胸部の皮下に留置して連続または反射的に弱いパルス電気刺激を実現するものである。てんかんの治療は.連続的または反射的な微弱パルス電気刺激によって実現されます。治療効果としては.50~60%の患者様で発作が50%減少したと報告されています。これらの治療の目的は.発作の軽減とQOLの向上ですが.現状では高価であるため.患者様のリスクとベネフィットの比率を慎重に判断した上で実施する必要があります。  5. さらなる抗てんかん薬治療には.新しい抗てんかん薬の適用と多剤併用の試みが含まれます。過去20年の間に.新しい抗てんかん薬が登場し.従来の抗てんかん薬とは全く異なるメカニズムを持つ薬剤も発売され.難治性てんかんの患者様に薬物療法を再度試みる可能性を提供しています。また.手術.食事療法.神経調節療法が無効であった患者様にも.薬物療法の可能性を再度試していただく必要があります。  6. 6. 副腎皮質ホルモン療法は.主に小児けいれん.ランダウ・クレフナー症候群などの薬物治療抵抗性の一部の小児てんかんに対して行われます。  7. その他:免疫グロブリン静注療法など 結論として.薬剤不応性てんかんの治療法の選択は.診断.予後.治療成績.治療リスク.コストなどを総合的に判断して行う必要があります。