脳性麻痺(CP)は運動障害として.主に子どもの成長・発達に影響を与えるだけでなく.心理社会的・情緒的な成熟にも大きな影響を与える疾患です。 CPを持つ子どもは.怪我のリスクが高く.病気にかかりやすく.医療.リハビリテーション.教育などの面で大きな経済的負担を強いられることになります。 また.平均寿命も著しく短くなっています。 個人.家族.社会にとって大きな負担となっています。 したがって.私たちはCPの発生率と重症度を下げるための解決策を探す必要があります。 CPの主な併発症は.窒息と早産である。 脳性麻痺の発症率を下げるためには.窒息や未熟児の予防と.脳へのダメージを軽減するための最適な管理が重要です。 早期診断 脳性麻痺は.生後1カ月間の非進行性の脳障害によって引き起こされる症候群で.主に中枢性運動障害と姿勢異常が見られるとされています。 精神遅滞.痙攣.行動異常.知覚障害などを伴うことがあり.進行性疾患による中枢麻痺や健常児の一過性の発達遅滞を除外する必要があります。 脳性まひの子どもには.運動発達の遅れ.筋肉の緊張と姿勢の異常.活動的な動作の減少や異常.反射の異常の4つの異常があります。 しかし.脳性まひの兆候の発現が遅く.発達が複雑なため.脳性まひの早期診断が困難である。 脳性まひの子どもは.新生児期にはある程度正常で健康な状態です。 伸筋群の過緊張は.うつぶせの状態で早期に頭を持ち上げることができるようになり.下肢の過緊張は.正常児が座位しかとれない時期である5~6カ月までに.座位に引き寄せる際に腰と膝を伸ばして立ち上がることで現れる。 脳性麻痺は運動機能の異常であり.障害である。 運動機能異常を脳性麻痺とする定量的な基準はなく.診断を確定する初期症状.画像検査.臨床検査はありません。 脳性まひは.肯定的な証拠は間接的で.一定期間の行動と発達にのみ基づいているため.常に探偵のような診断となります。 脳性麻痺は非進行性障害であるが.発達性であり.成長期の幼児の変化との関連で.病変の静止性と発達の動的変化という二重の特性を見る必要がある。 運動異常は乳幼児期の後半に現れる。 神経経路が機能的になったときに発現するもので.例えば上肢麻痺は手の機能が発揮されるまで発現しない。 神経の選択的な成長・発達の過程で.運動障害は異なる速度で.異なる順序で出現する。 運動機能の異常は.損傷した神経系が成熟して初めて現れる。 例えば.痙性脳性麻痺の証拠は.生後7〜9ヶ月まで見られないことがあります。 高ビリルビン血症の乳児では1ヶ月以降に低緊張が出現し.1年間は正常な反射が維持され.運動発達は1〜2歳まで遅れ.低緊張から強直へ徐々に変化し.その後徐脈様運動が見られるようになります。 運動失調は通常.生後30ヶ月から3歳を過ぎるまで症状が現れません。 中枢神経系の未熟さは.興奮.摂食障害.睡眠障害などを引き起こし.これらの所見は後年.真の運動感覚障害となる場合もあれば.一過性の神経障害となる場合もあります。 脳性麻痺は早期の介入が効果的であるため.痙性足.ジストニー姿勢.失調性歩行が認められるまで診断と治療の開始を待つべきではありません。 また.ご両親に精神的・物質的な負担をかけないためにも.十分な根拠もなく早々に脳性麻痺と診断しないことが重要です。 診断の基礎として発達的アプローチを用いなければならないため.小児科医や母子保健師は.生理・病理に関する幅広い知識を持ち.発達異常をできるだけ早く認識し.適切な方法を用いてさまざまな神経学的欠陥を直接かつ効果的に矯正するために.子どもの運動および知的発達の法則に精通している必要があります。 発達歴:訴え.家族歴・遺伝歴(妊娠・陣痛・出産・周産期・新生児など).発達指標.笑顔時.うつ伏せ頭上げ.手づかみ.おすわり.はいはい.立ち上がり.その他の発達の特徴.社会性.セルフケア.気分.過去歴.特に痙攣・頭痛・行動異常.2. 発達身体検査:頭囲サイズ.異常徴候.など。 2.発達身体検査:頭囲.異常徴候.環境に対する反応.感覚器官の機能活動.行動特性。 発達神経学的検査では.一般的な観察と一般運動(GM)の質が問われるが.その中には妊娠9週から生後8週までのねじれ運動と生後6~9週から生後20週までの落ち着きのない運動の2種類がある。 2歳時の予後予測には高い感度と特異性があります。 感度94.5%(早産.満期から3ヶ月目まで).特異度初期は低く.満期から3ヶ月目まで徐々に上昇し82%~100%.ジストニア運動行動型には原始運動型すなわち原始反射.姿勢運動型すなわち姿勢反射.感覚:触.痛.脳神経.小脳機能.ジストニア.運動兆候.上部神経.下部神経がある。 4.発達検査:NBNA.Ameil-Tison.CDCCなど 5.検査評価:選択的血液・尿ルーチン.血清鉛.TORCHスクリーニング.甲状腺機能.PKU.尿アミノ酸スクリーニング.CT.MRIなど チックがあれば脳波 6.診断:発達遅延.疑わしい指標はあるが脳性麻痺と確定できない場合は.保護者に伝えるとよいでしょう。 親が真剣に受け止めることができるように.発達の遅れがあることを親に伝えることが望ましい。 この初期診断が.今後の管理の基礎となります。 保護者の方には.定期的に来院していただき.変化を観察し.さらなる診断や検査が推奨されます。また.保護者の方には.発達遅延のあるお子さんのケア方法を指導し.介入を開始し.保護者の方には.乳児の正常な神経発達を促進する方法と発達遅延の兆候を修正し克服する方法を指導しています。 脳性麻痺の確定診断は1歳を過ぎてから行うことが重要であることを強調しておきたい。 ただし.窒息や未熟児などの危険因子が高い場合。 生後3〜4ヶ月以内にGMの明らかな異常.筋緊張の異常.原始反射の遅延喪失.姿勢運動の遅延または不完全な出現を認めます。 脳性麻痺の可能性は.脳性麻痺の明らかな兆候が現れる前でも.早期に診断することができます。 この継続的な発達評価手順を用いることで.生後数カ月以内の脳性麻痺の診断に体系的な根拠を与えることができます。 中枢神経系の成長・発達に伴い.脳性麻痺の固定運動病変は必然的に見られるようになる。 これは少なくとも出生直後から始まるダイナミックなプロセスであり.運動徴候は幼少期の非常に軽いケースでは消失することもある。 脳性麻痺は.様々な運動発達障害がある場合にのみ考慮されます。 例えば.生後9~10カ月で親指をつまむ動作ができないことが.片麻痺の上肢の異常の最初の兆候となることがある。 脳性麻痺の具体的なタイプ.病変の程度や広がりは.成長期でなければ診断がつかないのです。