てんかんの原因
てんかんの原因には様々なものがあり.通常.原発性と続発性の2つに分けられます。
1. 原発性
原発性てんかんとは.脳の器質的疾患や代謝性疾患がないものを指します。原因がはっきりしないてんかんは.潜行性てんかんとも呼ばれます。これらのてんかんの中には.脳の構造変化や代謝異常が顕著でないものもありますが.遺伝的な要因が関係しており.主に小児期から思春期にかけて家族性に発症する傾向があります。1.一次てんかんは.全身性強直間代発作.意識障害発作.ミオクロニー発作などの全身性発作が主なものです。
2.二次性発作
さまざまな脳の器質的障害や代謝異常によって起こる二次性発作です。
(1) 先天性奇形：先天性水頭症.小頭症.脳梁低形成.大脳皮質低形成など。
(2) 出生前および離乳期の障害：出生時の傷害は.乳幼児期の起立性てんかんの原因としてよく知られています。
(3)熱性けいれんの後遺症。熱性けいれんが重症化・長期化すると.側頭葉内側.特に海馬を中心に神経細胞の脱落やグリオーシスなどの脳障害を起こすことがあります。
(4) 頭蓋脳損傷：最も多い例では.受傷後数週間以内に早期のてんかん発作を生じます。
(5)感染症：様々な中枢神経系の感染症で見られる。急性期は臨床症状の一つとして現れ.後期は発作を残すことがあり.発作は急性期の発作に加え.回復期には脳の軟化.萎縮性病変.発作の再発を残すことがあり.全身性あるいは部分性急性感染症の形態がある。慢性例では.病状の進行中に部分発作や全身発作を起こすことがあります。
(6) 毒物：鉛.水銀.一酸化炭素.エタノール.タートル.イソニアジド中毒.妊娠高血圧症候群や尿毒症症候群などの全身疾患は発作を起こすことがあります。
(7) 頭蓋内腫瘍脳血管障害。若年でてんかんを生じる脳血管奇形やくも膜下出血を除き.脳卒中後のてんかんは中高年に多くみられます。また.高血圧性脳症もてんかんに合併することが多い。
(8) 栄養・代謝性疾患 成人では.膵島細胞腫.糖尿病.甲状腺機能亢進症.副甲状腺機能低下症.ビタミンB6欠乏症などによる低血糖が発作の原因となることがあります。
(9) 退行性疾患 てんかんは結節性硬化症の主な症状の1つです。また.アルツハイマー病もてんかんと関連することが多いようです。
てんかんの一般的な知識について.いくつかの誤解があるようですが.どのようなものでしょうか？
誤解1：患者さんがけいれんを起こしたら.てんかんである。
けいれんはてんかんの主な症状のひとつですが.てんかん特有のものではありません。他の病気でもけいれんを起こすことがあり.ミズム痙攣.低カルシウム血症性けいれん.小児高熱性けいれん.低血糖性けいれんなどはてんかんの一部ではありません。そのため.けいれんは必ずしもてんかんが原因とは限りません。また.てんかんの中には.失語症発作.側頭葉てんかん.腹側てんかん.頭痛てんかんなど.けいれん症状を示さないタイプもあります。したがって.けいれんをてんかんと同列に扱うべきではない。
迷信2：痙攣の動きが大きいのは大発作.小さいのは小発作です。
大発作も小発作も全身性の発作です。発作の大きさは痙攣運動の大きさで区別されるものではありません。大発作では手足が全身的に痙攣しますが.典型的な小発作では短時間（1分以内）の意識消失のみで.痙攣性運動はありません。患者さんやご家族の中には.全身性大発作以外の発作をすべて小発作と認識されている方もいらっしゃいますが.これは明らかに不正確です。臨床医は.患者さんの病歴や発症した症状に基づいて正確に分類し.合理的に薬剤を選択することが.より良い結果を得るために必要なのです。
誤解3：発作が起きると.患者さんは意識を失う。
てんかんの発作が起きると.患者さんは意識を失います。したがって.意識消失があり治療が遅れたからといって.てんかんの診断が否定されることがあってはなりません。
誤解4：原発性てんかんは遺伝と関係があるが.二次性てんかんは遺伝と関係がない。
てんかん患者様とその血縁者を対象とした多くの調査から.原発性てんかんは遺伝と関係があるだけでなく.二次性てんかんの近親者の有病率は一般集団よりはるかに高いことが分かっています。臨床的な関連では.外傷性脳損傷.脳炎.髄膜炎.出生時窒息の既往がある患者様は.必ずしもてんかんを発症しないことが分かっています。このことから.てんかんの発生は.環境要因の強さだけでなく.それを決定する遺伝的要因にも依存することが示唆されます。
遺伝は.人が発作を起こすための「けいれん閾値」を決定し.閾値が低い人ほど発作を起こしやすいと言われています。環境要因の強さが痙攣閾値を超えるとてんかんが起こるので.原発性てんかんだけでなく.二次性てんかんにもある程度の遺伝性があることになります。