[疾患名】。］
[規格名】です。］
大きな小水疱性角膜症。
[英語名】.］
水疱性角膜症。
[ICD-10コード】。］
H18.101.
概要
様々な原因により内皮細胞数が減少し.角膜の脱水による正常な生理機能を維持できなくなり.角膜の間質浮腫や大きな上皮の水泡様変化を生じて視力が低下する疾患を指します。 角膜上皮には神経終末が多く存在するため.上皮の水泡が神経終末を圧迫したり.水泡が破裂して神経終末が露出することにより.涙.羞明.眼痛などの角膜刺激症状（および視力低下）が発生するのです。 (図1)
病態の解明
病因
機械的損傷：（1）白内障手術.眼内レンズ挿入術.緑内障手術などの内眼手術において.手術中の各種器具との接触.洗浄水.薬剤などにより角膜内皮に損傷を与えること。 (2) 眼球衝撃傷害：眼球内に衝撃波や内皮細胞の直接の押し出しが形成され.角膜内皮細胞障害を引き起こすことがあります。 (3) 前房隅角での異物の長期滞留は角膜内皮を傷つける
眼疾患：(1) 長期間の高眼圧により.角膜内皮細胞の機能低下が起こる。例えば緑内障の絶対期では.高眼圧の持続に加え.しばしば大きな角膜水泡を伴う。 (2) 虹彩移植嚢胞：嚢胞が大きくなると.角膜内皮を直接圧迫し.内皮細胞の機能不全を限定的に引き起こすことがあります。 (3）単純ヘルペスウイルス角膜炎（内皮炎）：制御不能な感染により.角膜内皮の大規模な壊死をもたらす。 (4) 前部ぶどう膜炎：炎症エピソードを繰り返し.内皮KPや房水炎症細胞が刺激されることにより.内皮細胞機能が低下し.内皮細胞数が著しく減少する。 (5) 術後炎症反応：内眼手術後に炎症反応が起こることがあり.重症の場合は内皮細胞障害につながることがあります。 (6) 虹彩角膜内皮症候群：虹彩周辺部の前方癒着と角膜の内皮機能喪失を伴う原因不明の眼症である。
化学的要因：内眼手術時の前房内薬剤注入は角膜内皮に毒性損傷を与える可能性があり.酸性またはアルカリ性のpH値を持つ液体は内皮細胞障害を引き起こす可能性がある。 また.眼神経節毒性症候群もあり.これも関連している。
[病理学］。
角膜上皮細胞は浮腫状で.細胞の隙間が広がり.表面が不規則な大きな上皮下小胞を形成しています。 前部弾性層は腫脹し.局所的な破壊と喪失を伴う。 角膜間質は肥厚・浮腫し.間質線維腔は拡大し.場合によっては新生血管や線維性過形成を伴う炎症性細胞浸潤が見られることもあります。 後弾性層はやや肥厚し.ラメラ染色が不均一になり.場合によっては後弾性層が二重になったような外観になることもあります。 内皮細胞は肥大化.変性.疎ら.あるいは消失しています。
診断名
沿革
眼球外傷や手術.緑内障.ぶどう膜炎などの眼科疾患の既往歴がある方.「朝霧と夕霧」の症状がある方。
症状
視覚の変化 初期には.朝霧と夕晴.すなわち午前中は視界がぼやけて異物感があり.午後から夕方にかけて症状が緩和されることがあります。 さらに角膜内皮細胞数が減少すると.視力低下が持続することがあります。
眼症状 初期には眼の異物感.後期には眼の痛みがあり.程度はさまざまです。 大きな角膜水疱の場合.二次感染を起こすと角膜潰瘍になる可能性が非常に高いです。
健康診断のポイント
細隙灯検査 初期には.角膜に霞がかかったような混濁を伴う軽度の浮腫を認めることがあります（図2）。
末期には.角膜上皮の水疱様変化を伴う角膜水腫が認められることがあります。さらに進行すると.角膜上皮過形成を起こすこともあります（図3）。
また.眼内レンズの位置に異常がないか.緑内障防止弁などの前房インプラントが角膜内皮に接触していないか.外傷により前房内に微細な異物が滞留していないか.患眼の炎症反応.対眼に内皮ジストロフィーがないかなども重要である。
眼圧を測定する。
緑内障性眼底変化.黄斑部嚢胞性水腫.硝子体炎を観察する。
[付帯する試験】。］
角膜内皮鏡検査または共焦点顕微鏡検査 角膜内皮細胞数は様々な程度に減少し.細胞形態は六角形の形状を失っている。
超音波角膜厚測定 角膜浮腫や濁りが顕著で.角膜内皮顕微鏡による内皮検査ができない場合.超音波角膜厚測定が非常に重要であり.通常.角膜中心部の厚さが620μmを超えると疾患と診断されます。
[鑑別診断】を行いました。］
急性高眼圧：急性閉塞隅角緑内障などで.急性に眼圧が上昇し.角膜霧状水腫を起こすことがあります。 これらの浮腫は一過性のもので.眼圧がコントロールされれば角膜は透明性を取り戻します。 また.慢性的に眼圧が高い状態が続くと.角膜内皮機能障害を引き起こすことがあり.この場合も治療が必要です。
単純ヘルペスウイルス内皮炎：単純ヘルペスウイルス角膜炎の内皮型は.角膜円板水腫を起こし.ほとんどが中心部に位置し.周辺部の角膜は透明であることがあります。 KPが見えるので.ホルモン剤と抗ウイルス剤で透明感を取り戻します。 再発エピソードの既往がある（図4）。
フックス角膜ジストロフィー：50～60代に多く発症し.女性に多く.常染色体優性遺伝であることが多いが.劣性遺伝の場合もある。 後弾性薄板に角膜液滴と呼ばれる小さな冗長性が見られ.液滴が融合して金箔状やオレンジピール状になります。
後方多形性角膜ジストロフィー：後方弾性薄板と内皮の病変に著しい多様性があり.徴候や症状に著しい変異があるまれな常染色体優性疾患。
虹彩角膜内皮症候群：単眼性であることが多く.非遺伝性で中年女性によく見られる。 同じ特徴を持つ二次閉塞隅角緑内障のグループで.角膜内皮病変に加え.典型的な虹彩の異常を伴うのが特徴です。
[処置】を行います。］
[薬物治療】です。］
原疾患の治療：高眼圧による内皮細胞の減少を抑制した上で治療を行う必要があります。 前眼部の炎症がある方は.まず炎症を抑えることが必要です。 前房内異物がある場合は.外科的に除去する。
対症療法：軽症の場合は.高張力剤の外用や角膜栄養剤.例えば5％塩化ナトリウム外用液や高張力ブドウ糖水のスポット使用.高眼圧を伴う場合は.抗緑内障薬の併用が可能です。 角膜上皮小胞が破裂して角膜上皮欠損が生じた場合は.抗生物質の軟膏を外用する。角膜包帯ゴーグルを装着して症状を軽減し.上皮の修復を促進することができる。
外科的治療】について］
大きな小水疱性角膜症には透過型角膜形成術や角膜内皮移植術が有効であり.潜伏視力が低く痛みを伴う眼には結膜フラップマスキングや羊膜マスキングが通常適応となる。
その他の治療法]。
また.PTKレーザー光凝固と羊膜被覆術の併用.ラメラ角膜移植術.層間バイオフィルム移植術などの治療法もあります。
よくある合併症
特に大きな角膜水泡が破裂すると.角膜感染症を起こし.角膜潰瘍を起こしやすくなります。
予後】予後は良好です。］
角膜移植の予後は一般的に良好で.特に近年登場した角膜内皮移植は.免疫拒絶反応の発生率が低く.視力の回復も良好です（図5.図6）。
[フォローアップ】です。］
角膜黄斑は.破裂後24～48時間.上皮の欠損が治癒するまでの間.様子を見る。 その後.症状に応じて1～6ヶ月ごとに見直されます。
[予防】です。］
緑内障では.眼圧の高い患者さんには適時効果的な眼圧コントロールを行うこと.内眼手術では前房の手術時間を短くすること.内皮細胞保護成分を含む灌流液の適用が可能であること。