中枢性側頭葉スパイクを伴う小児良性てんかん（BECT）は.小児良性焦点性てんかんの最も一般的なタイプである。学童期のてんかんの約15％～25％を占め.予後は良好です。 遺伝的要因 約30％の症例にてんかんの家族歴があります。また.約10％の症例では.小児期に発作を起こし.成人期には消失するという親の病歴を有しています。多くの研究者は.BECTは常染色体優性遺伝であり.年齢依存性のエピソードを持つと信じています。 後天的な要因 BECT患者の約10％は.出生時の傷害.中枢神経系の感染症.頭蓋外傷.熱性けいれんの既往がある。 臨床症状】 1．発症年齢。一般に 2 歳から 14 歳の間。5 歳から 10 歳の患者の 80％が発作を起こす。 発作の種類 典型的な発作型は限定発作で.発作の後に全般化するものもあり.睡眠中の発作は全般化しやすい。発作の一般的な症状は以下の通りです。 (1) 口腔咽頭症状：唾液分泌.口角の痙攣.顎や舌の震え.歯ぎしり.喉の発声.乾燥やヒリヒリなどの口腔内の異常感.唇や舌のこわばりなどが特徴です。 (2)言語障害：発作が起きても話すことができず.頭は冴えていて.周囲の人の言葉は理解でき.時には身振り手振りで意思を伝えることもあります。ヒントは主に口や舌の強直や間代に関係し.言語中枢には関係しません。 (3) 顔面筋のクローヌス：一般に片側のクローヌスとして現れ.口角が最も顕著に現れます。また.片側の口角の痙性収縮として現れることもあります。 (4)肢体不自由症候群 発作は四肢に及び.片手.前腕.全上肢.あるいは片上肢と下肢の運動・感覚症状を呈し.間代性ジャーキング.強直性収縮.感覚異常などがみられます。個々の症例では.典型的なジャクソン発作を呈します。両側の四肢の痙攣や硬直.しびれなどを呈するものもある（5）その他。発作時に心窩部痛や一過性の視覚異常を呈する者が数名いる。個々は典型的な無月経発作と組み合わされます。 BECTの発作は睡眠と密接に関係しています。発作の約3/4は睡眠中に起こり.その多くは睡眠直後または起床前に起こります。13%〜20%の患者さんでは発作は1回のみで.治療の有無にかかわらず再発はしません。66%の患者さんでは2回以上の発作がありますが.頻度は高くありません。さらに20％の患者さんでは.非常に頻繁に発作が起こります。 脳波の特徴】 1．］ 1. 発作間期：中枢および側頭領域のスパイク波（またはスパイク波）。一般に高振幅の二相性スパイク波で.中枢と側頭部で最も振幅が大きく.次いで徐波となる。放電の頻度は臨床発作の頻度と相関がない。この異常放電は.中側頭部や中心部に限局していることもありますが.末梢に広がることもあります。一般に.波の振幅が大きいほど広がりやすいとされています。 2. 発作期 発作期脳波の報告は少なく.局所的な発作性放電を示し.特異性はない。発作体とは反対側の半球の側頭中央部がまず侵される。典型的な異常放電は低振幅の速い活動を示し.数秒以内に同側あるいは対側皮質に広がる。 BECTの異常放電は起床時よりも睡眠時に有意に多いので.臨床的に本疾患が疑われる方.あるいは発作が睡眠と密接に関連する方は.睡眠脳波検査をルーチンに行い.正しい診断につなげる必要があります。 治療】について BECTは予後良好で.発症後2～4年で臨床的寛解が得られる。95％の患者はカルバマゼピンによく反応し.発作は単剤でコントロール可能で.オクスカルバゼピンも使用可能である。ただし.BECTにESES現象を併発した場合は.発作を悪化させる可能性のあるカルバマゼピンやオクスカルバゼピンは避け.レベチラセタム.バルプロ酸ナトリウム.トピラマートなどを選択することができる。