下顎一時症は.マーカス・ガン症候群とも呼ばれる比較的珍しい上眼瞼と顎の共動症で.片側の眼瞼下垂と上直筋の機能不全が認められるが.口を開ける.噛むなどの顎運動で眼瞼下垂が消失する疾患症候群である。 その原因はまだ解明されていません。 一般に.開口時や咀嚼時に眼瞼下垂が消失するのは.挙筋を支配する眼球運動神経線維と.頬骨筋を支配する三叉神経運動枝の接続異常によるものと考えられているが.この接続が中枢性か末梢性かは不明である。 この異常な神経伝導の結果.患者さんの三叉神経は咬筋を支配し.同時に挙筋に神経インパルスを伝達して.瞼裂が大きく開き.眼瞼下垂症が消失するのです。 上直筋の機能不全を伴う一側性眼瞼下垂症の患者において.口を開けさせたときや咀嚼運動時に眼瞼下垂症が消失した場合.下顎一時症候群と診断される。 再生性ずれ症候群とは.神経が麻痺した後.誤った方向に再生した神経線維によって眼球外筋が支配される疾患である。 ほとんどの患者さんは.眼球運動を伴う上まぶたの動きを呈しています。 例えば.眼筋神経に支配された内直筋と上下直筋が収縮すると上まぶたが持ち上がったり.麻痺した眼筋と反対方向に眼球が動いたりします。 また.特定の方向を注視したときに瞳孔の大きさが異常に変化する患者さんもいます。 再生性ずれ症候群の診断は.眼神経麻痺の患者さんで.麻痺後に上まぶたや瞳孔の動きの異常が見られる場合に行われます。 以上のことから.開口動作や咀嚼動作に反応して上まぶたが上がってしまう下顎一時症は.挙筋を支配する運動神経と頬骨筋を支配する三叉神経との接続異常によるものであることが明らかになった。 再生性不整脈症候群では.運動神経自体の神経支配の異常により.眼球運動に伴って上まぶたが上がったり.瞳孔が異常に動いたりすることがあります。 症状・徴候 先天性三叉神経と動眼神経の中枢部または末端部の接続異常により発症し.通常片側性である。 口を開けて顎を左右に動かすと.瞼裂の変化が異なり.上瞼が持ち上がって健康な目よりも大きく開き.口を閉じると上瞼は垂れ下がった状態に戻ります。 咀嚼時には.顎の咀嚼運動に応じてまぶたが常に過渡的に動きます。 内斜視を伴う部分的な眼球運動麻痺。 診断のポイント 1.先天性三叉神経と動眼神経の中枢部または末端部の接続異常による先天性眼瞼下垂症と顎の共動症で.頻度は少ない。 2.ほとんどが片側性である。 口を開けて顎を左右に動かすと.上まぶたが持ち上がって瞼裂が健常な目の先まで開き.口を閉じると上まぶたが垂れ下がった状態に戻るという異なる変化を見せます。 3.咀嚼時.瞼は顎の咀嚼運動により常に過渡的である。 内斜視を伴う部分的な眼筋麻痺。 軽症の場合は治療不要.重症の場合は手術。 治療法 内斜視を伴う部分的な眼筋麻痺。 軽症の場合は治療不要.重症の場合は手術。 従来は.三叉神経第三枝にエタノールを注射するか.開腹手術で三叉神経根を切断して挫滅させていましたが.これは困難で危険なことです。 また.前頭筋フラップ吊り下げによる挙筋分節切除術も満足のいく結果を得ることができる。