1.50歳前後で発症.20歳以前と70歳以降では稀.女性より男性に多い。 2.無意識のうちに発症し.多くはゆっくり進行し.急激に進行するものは少ない。 まず.片側の上肢遠位部の筋力低下と筋萎縮が起こり.その後.球麻痺.筋束震え.錐体束徴候.そして少数の症例では四肢のしびれ・痛み・冷感などの感覚異常が現れます。 上肢遠位が好発部位であり.次いで延髄の神経支配筋である。 主な臨床症状は.四肢の脱力.四肢・舌骨筋の萎縮.錐体筋膜徴候.四肢・舌骨筋膜の振戦などです。 言語咽頭・迷走神経の運動核が最も多く.舌下神経.副神経.顔面神経の運動核の損傷も見られ.まれに残りの脳神経の損傷も見られます。 発症形態は.一上肢→対側上肢→下肢→球麻痺症状.球麻痺症状（球麻痺型）→四肢または下肢→上肢となります。 ALSの患者さんでは.さまざまな部位で筋萎縮や筋力低下が進行し.筋肉のジャンプを伴うこともあります。 以前は.ALSは運動神経のみを損傷し.感覚機能など他の神経機能には影響を与えないと考えられていたが.近年.ごく少数のALS患者さんにも感覚機能の異常があることが判明し.多くの臨床観察により.ALS患者さんにも自律神経障害.錐体外路障害.認知行動障害の症状が見られることが分かっており.ALSは多系統が関与する神経変性疾患である可能性が示唆されている。 初期のALSでも.心血管.胃腸.腺機能など多くの不顕性自律神経障害が存在する可能性があります。 そして.人工呼吸器依存の患者さんでは.自律神経機能の異常により.循環虚脱や突然死に至ることもあります。