はじめに
多発性骨髄腫(MM)は.クローン性形質細胞の異常増殖を伴う悪性疾患であり.血液系の悪性腫瘍の中で2番目に多い疾患である。 新薬の導入や検出方法の改善により.MM の診断と治療は継続的に改善され完成されています。従って.中国の MM 診断・治療ガイドラインの 2 年毎の更新は.中国における MM の診断と治療を改善する上で非常に重要な意義があります。
1.臨床症状
MM の一般的な症状には.骨髄腫関連の臓器障害.すなわち「CRAB」症状(診断基準で詳述されている血中カルシウムの増加.腎障害.貧血.骨疾患).およびアミロイドーシスなどの標的臓器障害関連の発現が含まれます。
2.診断基準.タイプ分け.病期分類
(1) 試験項目(表1)
臨床的にMMが疑われる患者さんについては.MM疾患に関する必要な検査を完了する必要があり.それが可能な方については.疾患の診断や予後の判定に重要な項目について検査を行うことができます。
(2) 診断基準
WHO.NCCN(National Comprehensive Cancer Network).IMWG(International Myeloma Working Group)のガイドラインを参考に.症候性骨髄腫(活動性骨髄腫)と無症候性骨髄腫(くすぶり型骨髄腫)の診断基準を表2.3に示す。
(3) ステージング
異常増殖する免疫グロブリン型は.IgG.IgA.IgD.IgM.IgE.軽鎖.バイシクロナル.非分泌型に分類されます。 それぞれ.軽鎖の種類によってκ型とλ型に分けられる。
(4) ステージング
従来のDurie-Salmon(DS)病期分類と国際病期分類(ISS)による病期分類(表4.表5)。
3.鑑別診断
MM は.M タンパク質が存在する以下の疾患と区別する必要があります:意義不明の単クローン性ガンマグロブリン血症 (MGUS).ワルデンマクログロブリン血症(WM).燻蒸 WM および IgM MGUS.AL アミロイドーシス.孤立性プラズマシトーマ(骨または骨外).POMES 症候群.反応性プラズマシトーズ(RP).転移性癌の溶骨病巣.プラズマシー トブラストーマ(PB)。 リンパ腫(PBL)など。
4.MMの予後
MMは生物学的にも臨床的にも不均一であるため.その転帰や予後は極めて多様です。 予後因子は.宿主因子と腫瘍の特徴の2つに大別される。 通常.単一の因子では予後を決定することはできず.患者の病期やリスク層別化には.複数の因子の組み合わせが必要となる。
MM の予後判定システムのうち.Durie-Salmon 病期分類は主に腫瘍の負荷を反映し.ISS は主に予後判定に使用される。R-ISS は.ISS とは別に細胞遺伝学と乳酸脱水素酵素を予後判定因子として新たに改訂した予後判定システムで.R-ISS はより予後判定能力が高く.MM 患者の予後をより明確に鑑別することができる。 効果的です。 また.2007年にメイヨークリニックが提唱した.細胞遺伝学的検査に基づいて治療法の選択を容易にすることを期待したmSMART(Mayo Stratification of Myeloma And Risk-adapted Therapy)層別化システムもより広く利用されている(表6参照)。 と蛍光in situハイブリダイゼーション(FISH)の結果を患者のリスク層別化に利用した(表7)。
特定の例外的なケースを除いて.リスク層別化によって治療を調整できるという決定的な証拠はまだない。 治療法の選択肢が増えるにつれて.今後.状況はより複雑になると思われます。臨床と研究において.標準化された均一な病期分類と層別化システムを適用し.さらにその最適化を図ることにより.最終的には治療の個別化が可能になると考えられます。