Q：ALSは呼吸に影響を与えるのでしょうか？ A：ALS患者のほとんどは.遅かれ早かれ呼吸困難に陥ります。 これは.肺に空気を出し入れする呼吸筋の衰えが進行しているためです。 病気の初期に呼吸困難を起こす患者さんもいれば.後に発症する患者さんもいます。 他の病気が重ならない限り.呼吸障害は肺そのものが直接関与して始まるわけではありません。 肺は.筋力低下に伴って気道がつぶれたり.無気肺になったりして.後年になってから影響を受けることがあります。 Q：呼吸筋が弱くて.肺に十分な空気を出し入れできないとどうなるのでしょうか？ 呼吸停止を起こさないか？ A: いいえ。ALSの呼吸障害は徐々に進行していきます。 ゆっくりと呼吸機能が低下していくので.患者さんはそれが起こっていることに気づかないかもしれません。 (注)呼吸器障害は陰湿で自覚しにくいため.すでに重症化している場合でも.患者さんによっては自覚がない場合があります。 症状が進行すると.突然呼吸不全を起こすことがあり.実際に一部の患者さんで起こっています。 (従って.できれば3ヶ月から6ヶ月の間に検診を受け.積極的に行動するようにしましょう)。 Q：呼吸器系の障害はどのように見分ければよいのでしょうか？ A：運動や車椅子の操作が可能なALS患者でも.これらの過程で息切れを感じることがあります。 息切れは.患者さんが横になっているとき（座位呼吸）によく起こりますが.これはあまり認識されにくいものです。 水平姿勢（横向き）では.弱った呼吸筋がさらに重力の影響を受けてしまいます。 呼吸が悪い患者さんは.横になると不安になる。 呼吸筋が衰えると.肺に酸素を送り.二酸化炭素を排出する機能が徐々に損なわれていきます。 特に睡眠中は.起きているときに比べて呼吸の力が弱くなります。 睡眠中に酸素が不足すると.落ち着きがなくなる.眠りが浅くなる.頻繁に目が覚める.起きやすくなるなどの問題が起こります。 しかし.これらの呼吸障害は.呼吸生理学的な検査を行わない限り.まだ認識することは容易ではありません。 患者さんは.単に寝つきが悪いと感じていたり.日中に居眠りをして眠くなりやすいと感じていたりします。 思考回路に「だるさ」や「混乱」が見られたり.起床時に頭痛が起こることもあります。 これらは.二酸化炭素の蓄積によって起こると考えられています。 Q：呼吸困難を悪化させる薬はありますか？ A：はい。 しかし.残念ながら.不安や睡眠不足のために処方されることが多く.患者さんは換気不足を自覚していない可能性が高いのです。 不眠や不安のために処方されるほとんどすべての薬は.ALS患者の呼吸を抑制し.血中酸素と二酸化炭素の濃度に影響を与える。 特に.根本的な呼吸の問題が治療されていない場合.これらの薬すべてが安全だとは思えません。 ALS患者の不眠と不安の評価は.まず呼吸の問題から始めるのが最も良い方法である。 呼吸の問題が治療され.呼吸機能がモニターされている場合は.抗不安薬を検討し.必要であれば慎重に使用します。 Q：呼吸困難の疑いがある場合.どうしたらよいですか？ A: まず最初にすべきことは.もちろんお医者さんに行くことです。 呼吸機能の状態を確認するために必要な検査は.簡単なものから複雑なものまで.数多くあります。 簡単な検査は.スパイロメーターという機械に息を吹きかけ.肺に入るガスと出ていくガスの量を測定するものです。 この測定は.横隔膜の強度を測定するために.座位と仰臥位の両方で行う必要があります。 また.指や耳たぶに電極を付けて.血液中の酸素量を測定する検査もあります。 この装置は.血中酸素濃度測定装置と呼ばれるものです。 医師は.血液中の溶存酸素と二酸化炭素の濃度を測定することがあり.この検査が血液ガスレベル（分析）です。 呼吸不全の症状がある場合.日中にこれらの検査を行い.結果が正常または正常に近い場合もあるが.その場合は通常.徹夜での検査が必要となる。 私の臨床では.睡眠検査やポリソムノグラフィー検査を実施する敷居は低いです。 患者さんには睡眠実験室で一晩過ごしていただき.脳波.心拍数.呼吸活動（胸と腹の上下）.血液中の酸素と二酸化炭素の濃度（時々）を電子センサーでモニターしています。 睡眠検査はやや面倒に思えるかもしれないが.ALS患者の深い眠りの中で初めて起こる低酸素状態や二酸化炭素の滞留をとらえるために行う価値がある。 Q：低酸素や高二酸化炭素の問題がある場合.どうすればよいのですか？ A: 私たちの外来クリニックでは.患者さんに非侵襲的陽圧換気のサポートを行っています。 NIPPVは.機械装置によって一定の量または圧力の空気（酸素ではなく.通常の空気）を患者さんの肺に送り込むことができます。 このような機器は数多く販売されており.それぞれにメリットとデメリットがあるため.詳細は医師や呼吸療法士と相談する必要があります。 「非侵襲性」とは.マスクを通して鼻や口に空気を入れることです。 侵襲的」人工呼吸では.気管切開の空気切開口からのどに空気を入れる。 NIPPVは常時行う必要はありませんが.通常は睡眠中に開始し.徐々に日中に延長していきます。 Q：NIPPVはすべての患者に適しているのでしょうか？ A：いいえ。 患者さんは一人ひとり異なり.誰もが人工呼吸に耐えられるわけではありません。 歯を失った方.あごが短い方.口やのどの筋肉が弱い方などは.マスクの装着に問題がある場合があります。 Q：NIPPVは問題を一挙に解決できるのでしょうか？ ALSの患者さんは.最終的にはNIPPVでも呼吸を維持できなくなるくらい呼吸筋が弱くなります。 この場合.侵襲的換気に切り替えるかどうかを検討する必要があるかもしれません。 気切換は.口やのどを迂回して.より直接的に肺に空気を通すことができ.漏れの可能性も低くなります。 したがって.呼吸筋の衰えが激しい段階では.NIPPVよりも効果的であると考えられます。