神経線維腫症2型（NF2）は常染色体優性遺伝の疾患で.両側前庭神経鞘腫はNF2に特徴的な症状である。
前庭神経鞘腫は良性ではありますが.その特異な解剖学的位置により.重篤な脳神経学的症状や.死に至ることもあります。
現在.NF2前庭神経鞘腫に対する主な治療法は外科手術です。 前庭神経鞘腫は.脳神経鞘腫の中で最も一般的な腫瘍で.臨床的には腫瘍の大きさ.症状の重さ.治療リスクに応じて.保存的観察.マイクロサージェリー.放射線治療が行われます。
前庭神経鞘腫の有効性を客観的に評価する指標として.聴力と顔面神経機能の温存が最も重要となっており.主に直径2.0cm未満の腫瘍.再発または術後残存腫瘍に対する放射線療法では.聴力と顔面神経温存率はそれぞれ50～88％.94～100％である。
外科的手術は.放射線療法に比べ神経温存率はやや低いが.腫瘍を完全に切除すれば.長期にわたって機能を維持することが可能である。 NF2の特徴的な症状は.両側の前庭神経鞘腫で.最適な治療を行わないと.最終的に難聴や両側の顔面神経麻痺を引き起こす危険性がある。
しかし.NF2の発症率は低いため.治療については議論があります。ある研究では.最大径2cm未満のNF2前庭神経鞘腫の平均成長速度は1～2mm/年であり.聴覚障害が重篤化するか脳幹圧迫症状が発現するまで成長を長期的に観察し.患者ができるだけ長く聴覚を維持できるようにすることが提案されていますが.腫瘍を早期に外科的に除去することで顔面と聴神経機能をよりよく維持できると考える者もいます。
このうち.NF2の患者さんは若年者が多く.難聴になるのは通常2～4年ですが.腫瘍の中には内耳道の圧力が短時間上昇し.突発性難聴になるものもあります。
したがって.診断時に最大径25px<
span=””>の神経鞘腫で.聴力が良好（PTAが20dBを超えないか.発語率80％以上）な患者さんは保存的に観察し.その間にVEGF.EGFR.ErbB受容体阻害剤による治療が推奨されると考えています。
腫瘍が脳幹を圧迫したり.聴力が低下した場合の治療は.神経機能を維持する可能性を大きく低下させます。 NF2前庭神経鞘腫瘍の成長を制御し.顔面神経機能を温存する上で.定位放射線治療がより良い結果をもたらすことが示されている。
ある研究では.ガンマナイフ照射後5年以内に2/3以上の症例が無増悪となり.顔面神経への損傷はほとんど生じなかったとされています。
しかし.放射線治療による長期的な聴力維持には限界があり.特に発症が早く腫瘍のサイズが大きい症例では.短期間でより重度の耳鳴りや難聴になる傾向があるだけでなく.長期間にわたって有用な聴力を得ることはできない。
また.術中照射により腫瘍が癒着しやすくなり.術中に腫瘍を神経から分離することが困難になると見られています。
したがって.以下のNF2患者（i）腫瘍の片側を切除し有用な聴力が保たれている患者.（ii）腫瘍の最大径が2cm未満で聴力が低下している中高年患者は.体内照射療法を選択することができます。 NF2前庭神経鞘腫瘍に対する外科的アプローチの選択は.主に患者の聴力.腫瘍の位置.および術者の経験によって決まる。
この方法は.先小脳角部を十分に露出させ.良好な術野を確保することができ.腫瘍摘出の際に脳幹や隣接する神経血管を効果的に保護することができ.また隣接する他の神経鞘腫瘍や髄膜腫も同時に摘出することが可能である。
ただし.術前に後頭蓋凹部の圧迫度や小脳組織の圧迫度を判断し.後頭孔のクモ膜から髄液を放出することで硬膜を開き緊張を緩和し.露出時には小脳を軽くストレッチして脳組織の挫滅を避ける必要があります。 神経機能を効果的に温存しながら腫瘍を最大限に摘出することが.NF2前庭神経鞘腫瘍切除術の成功の鍵です。
散発性の前庭神経鞘腫瘍は通常.顔面神経を腹側に圧迫するのに対し.NF2前庭神経鞘腫瘍は硬い小葉状または多葉状の傾向があり.しばしば顔面と前庭の巻貝線維を包んで浸潤する。
このグループの症例の約40％は葉状浸潤性増殖を示し.特に大きな腫瘍は顔面神経と前庭神経を完全に包み込み.腫瘍の切除と組織の分離が非常に困難であった。
術中の綿密な電気生理学的モニタリングにより.神経の配列位置を事前に把握し.注意を喚起する必要がある。
腫瘍内減圧後，顔面神経の脳幹端と内耳道端を慎重に確認する。
顔面神経から分離できない腫瘍の場合，鋭く切除した後に少量を残し，腫瘍の上極を神経に沿って遠位に追跡して分離し，同側の距骨神経と三叉神経を慎重に切り離すことが必要である。
腫瘍の下極は.ほとんどの場合.脳神経の後群から明確に分離される。
複数の神経鞘腫瘍が見られる場合は.同時に摘出する必要がある。 NF2前庭神経腫の患者における聴力の保存と再建は.術前の聴力.腫瘍の成長部位と量.手術アプローチ.手術手技など多くの要因に依存する。
我々のグループでは.有用な聴力が保たれていたNF2患者の21.9％が.術前のAAO-HNS分類がA群およびB群であり.術前に聴力障害がある患者では聴力が保存・回復される可能性は低い。
一方.2年以上の難聴や75px以上の前庭神経腫は.いずれも術後難聴のリスクを高める重要な因子である。
また.術中に直接引っ張る.蝸牛神経を切り離す.内耳道の骨を削る.穴を開けるなどの行為は.いずれもある程度の難聴を引き起こす可能性があります。 聴力再建の選択は.蝸牛神経の解剖学的構造の保存に基づいており.術中のABR検査で残存聴力を予備的に判断し.CNAP検査で蝸牛神経の完全性を明らかにする。
腫瘍の直径が2cm未満で蝸牛神経の機能が保たれている場合.NF2患者の聴力機能を改善するために.術中または二次的に蝸牛移植が選択されることがあります。
両側の蝸牛神経が保存されていない患者さんでは.聴性脳幹インプラント（ABI）を用いて脳幹蝸牛核を刺激し.部分的な聴力を獲得することが可能です。 両側前庭神経鞘腫瘍はNF2の最大の特徴であり.NF2前庭神経鞘腫瘍に対するマイクロサージェリーは有効な治療法です。
腫瘍を切除して脳幹の圧迫を軽減しつつ.顔面聴神経の機能を保護することが不可欠です。
早期診断と正確な手術のタイミング.そして顔面・聴神経機能の損傷を避けるための腫瘍のマイクロサージェリーによる切除は.NF2患者さんの長期生存の質を効果的に向上させることができます。