I. SPTPの臨床像と病理組織学的特徴
膵臓の嚢胞性固形乳頭状上皮性新生物は.1959年にFrantzが初めて報告した比較的まれな低悪性度腫瘍である。 1996年.WHOはSPTPを新たに「生物学的挙動が未確定の腫瘍」または「接合部悪性腫瘍」に分類した。
SPTPの組織発生はまだ不明で.膵臓の小管から発生するという説と.膵臓の肺胞から発生するという説がある。 しかし.多くの学者は.SPTPは多方向に分化する能力を持つ膵臓の潜在的な幹細胞に由来すると考えています。
SPTPの病因も不明で.多くの学者がこの腫瘍のエストロゲン受容体.P53.K-RASなどを研究していますが.明確な相関関係は見つかっていません。 一部の学者は.SPTPと膵臓癌の病因は異なり.それぞれ異なる遺伝経路に属していると考えているそうです。
統計によると.この病気は膵臓の原発腫瘍の0.17％～2.5％を占め.若い女性.特に黒人や東アジアの若い女性に多く.男性ではまれですが.その悪性度は若い女性の患者より高く.統計によると.患者の84％は35歳未満.患者の59％は25歳以下に存在するとのことです。
臨床的には.腹部腫瘤や腹痛を訴える患者さんがほとんどですが.20％の患者さんは臨床症状がなく.腹腔鏡手術や画像診断で偶然発見され.一般に生化学検査はすべて正常です。 腫瘍は膵臓のあらゆる部位に発生し.尾部に最も多く.約65％を占めます。 時に膵臓とは無関係の後腹膜に存在することも報告されており.異所性の膵臓組織から発生すると考えられています。 腫瘍は通常楕円形で.境界が明瞭で線維性の包皮を持ち.ほとんどが膵臓の外側に向かって成長し.大きさは2.5～20cm.平均10cmです。腫瘍内に出血.壊死.嚢胞性変化.石灰化が起こることがあります。
この腫瘍の典型的な病理学的特徴は.多くの学者によると.腫瘍は肉眼的には偽嚢胞形成の程度の差はあれ.嚢胞性固形物として観察され.塊の中心には出血した壊死片があり.小葉状の乳頭状薄茶色の固形組織に囲まれています。 顕微鏡的には.シート状に配列した腫瘍細胞と仮性乳頭の不均一性のない一貫した形態を示し.特に線維軸の仮性乳頭構造はSPTPの診断に重要な徴候である。
SPTPの特徴的な超微細構造としては.電子顕微鏡で観察した腫瘍細胞に.結合膜を持ち電子密度が不均一な0.8-1.2μmのザイモゲン様粒状小胞が多数認められ.細胞質内には円形のラメラ構造物が配列していることが挙げられます。 腫瘍は正常膵臓組織と明確に区別され.嚢胞壁に石灰化が見られることがある。 腫瘍は胃.十二指腸.大血管などの隣接組織に浸潤することがあるが.膵頭部の腫瘍が総胆管に浸潤して閉塞性黄色肉芽腫を引き起こすことは稀である。
腫瘍の成長は遅く.SPTP増殖時間は約765日です。 予後は良好で.ほとんどの腫瘍は完全に切除して治癒し.局所再発は5％程度.リンパ節.肝臓.腹膜への転移はごくわずかです。 仮に肝転移が起こっても.合理的な治療により改善します。
SPTPの画像的特徴
このグループのSPTPの症例によると.文献と組み合わせて.SPTPのCTとMRIの症状は主に以下の特徴があります：
(1) 膵臓領域の嚢胞性固形塊.プレーンスキャンで固体構造は筋肉密度に似ている.動脈相はコントラスト後に軽い増強を示し.門脈相は著しい増強を示し.増強前後に出血.壊死.嚢胞領域がある。 MRIはCTに比べ.腫瘍内の異なる組織構造を表示することに大きな利点があります。
(2) 主に嚢胞構造を持つ腫瘍.または嚢胞構造と固形構造の割合が同程度の腫瘍で.実質部分は付着結節または「浮雲徴候」を示し.または固形嚢胞部分が点在して分布しているもの。
(3)固形構造が主体で.嚢胞が病変内に偏在するか.包皮下に数珠状に散在している腫瘍。
(4)腫瘍の形状は円形または楕円形で.辺縁に軽度の小葉を認めることもあり.一般に腫瘍の大きさは大きいですが.膵臓内の腫瘍の位置にかかわらず総胆管や膵管に拡張を起こす可能性は少ないです。 膵管が拡張しても.その程度は軽度であり.膵頭部の腫瘍の大きさに比例するものではありません。
(5)腫瘍は包皮や偽包皮を形成しているため.一般に境界がはっきりしています。 包皮の有無は腫瘍の良性・低悪性の判断基準として重要であると文献で報告されています。
(6)病変部の石灰化は.病変部の縁に円形や不規則な石灰化が主で.場合によっては点状の石灰化斑が見られることもあります。
(7)膵臓のどの部位にも発生する可能性があり.診断的価値に欠ける非特異的な腫瘍です。
III.鑑別診断
SPTPは外科的治癒率の高い低悪性度の膵臓腫瘍で.他の膵臓腫瘍との鑑別が必要である。
(1)奇形腫：典型的な奇形腫は鑑別が難しくないが.異型の石灰化を伴い.脂肪がない場合は本症との鑑別が難しく.年齢や性別が鑑別にある程度の意味を持つ。
（2）腺房細胞癌：高齢男性に多く.悪性度が高く予後不良。 画像所見では.膵臓の局所実質腫瘤またはびまん性腫大で.境界不明瞭.密度均一または不均一.腫瘍中心部の壊死と液化.膵尾部の萎縮.膵周囲脂肪隙の消失.腫瘍の血管侵入.リンパ節転移.膵管および胆管の拡張を認める。
（3）膵仮性嚢胞：膵炎の既往があることが多く.病変は膵臓の内側または外側にあり.ほとんどが円形で.嚢胞の壁は薄く均一で石灰化はなく.壁結節はない。 被膜内に隔壁はなく.小葉状の変化もない。
（4）膵臓の非機能性内分泌細胞腫瘍も若い女性に多く.中心部の出血や壊死.嚢胞性変化のない膵臓領域の軟部組織腫瘤として現れ.肝転移やリンパ節腫大が多く.動脈相の増強で高密度となる。