びまん性特発性骨肥大症：
原因不明の靭帯骨化症と骨軟化症で.加齢に伴いよく見られる進行性の疾患で.代謝や内分泌の変化に関連していると考えられ.病理学的には退行性であるとされています。
I. びまん性特発性骨軟化症の名称の変遷 びまん性特発性骨軟化症は.これまで多くの名称で知られてきました。
1971年には.脊椎の胸腰節と頚胸節の前外側靭帯の骨化.椎体前面の皮質骨の肥大.椎間腔前面の雲状影を主徴とし.老人性脊椎硬直肥大症と命名された。 1976年には「びまん性特発性骨棘肥大症」と呼ばれるようになり.この呼称の方が病気の特徴をより包括的に表現しており.学者にも受け入れられている。
II.病因と病態の変化。
びまん性特発性骨棘肥大症の病因は不明であるが.内分泌疾患.高血糖.肥満との関連が示唆されている研究もある。 本論文の患者25名のうち3名は糖尿病の既往があった。 本疾患の主な病理学的変化は.脊椎の前縦靭帯.傍脊椎結合組織.線維輪の限定的または広範囲な石灰化または骨化.血管増殖を伴う線維輪の変性変化.慢性炎症の細胞浸潤.椎体前方の骨膜における新骨形成である。 椎体後縁のびまん性特発性骨軟化症は.神経学的合併症を引き起こすことがあり.骨化の程度は臨床症状や脊髄圧迫の程度に比例する。 骨化症は骨格全体に起こりますが.脊椎に多く.中でも頸椎に多くみられます .
脊椎のびまん性特発性骨棘には2つのタイプがあります。
I型病変：主な症状は前・傍脊椎靭帯の波状骨化で.このタイプの椎間板はより正常で椎間板の前方突出がないため前縦靭帯の骨化は通常連続です。
II型病変：靭帯骨化に加えて.椎間板の線維輪の変性と椎間板の前外側突出を認めます。
3.びまん性特発性脊椎肥大症の臨床的特徴
1.臨床症状
硬直が最も多い臨床症状で.日中は軽く.朝晩は重いという二峰性の相が特徴で.寒さや雨で引き金となることがある。
脊髄痛は胸椎に発生することが多く.背中の痛みとして現れますが.比較的軽く.放散することはほとんどありません。 初期のX線写真では.脊椎の典型的なびまん性特発性骨棘変化を認めないものもありますが.末梢の骨や靭帯に明らかな骨化を認めることがあります。
末梢の関節炎や骨化は.踵.膝.肘.肩の痛みとして現れ.活動や長期の安静によって悪化し.X線検査では患部の骨形成や骨化が認められます。
神経系の異常は.余分な骨の形成や後縦靭帯やligamentum flavumの骨化により.脊髄や神経根が圧迫されることで起こります。
嚥下困難.咽頭痛.嗄声は.頚椎の冗長性による食道や反回喉頭神経の直接または間接的な圧迫が原因で.通常.頭を下げると改善し.頭を上げると悪化します。
2.身体検査では.
主に胸腰椎の背骨に圧迫痛があり.その後頸椎や踵などの患部に圧迫痛があり.圧迫痛のある部位に軟部組織の硬結が触知できることがある。
脊椎や末梢の骨や関節の運動制限が見られ.ほとんどの嚥下障害の患者さんで脊椎の伸展・屈曲制限.腰椎の生理的前弯の減少.頚椎の可動域の減少がみられます。 末梢骨の運動制限もよく見られるが.活動によって改善することもある。
拡散性特発性骨膜肥厚症の患者の約40％は.潜伏または臨床的な糖尿病を有し.血中ビタミンA濃度の上昇を示す者もいるが.血沈.血球数.生化学などの他のほとんどの検査は正常範囲内である。
1.びまん性特発性肥大症の診断根拠と基準
びまん性特発性肥大症は特異な臨床症状がないため.診断は主に脊椎と末梢骨の放射線検査に依存する。
椎骨のびまん性特発性肥大症を.類似した症状を示す他の疾患と区別するために.脊椎X線の特徴をびまん性特発性肥大症の診断基準として選んだ：
(1) 少なくとも連続した4つの椎骨の前外側縁の骨化.椎骨間の限られた爪状の骨の膨隆.またはそれを含まない； (2) 感染部位の椎間ディスクの高さは比較的そのままで.欠如する；
特発性肥大症では.脊椎の前外側縁が骨化し.脊椎の前外側の骨の膨隆がない。 (3) 椎間結節の骨性強直.仙腸関節の侵食・硬化・癒着がないこと。 この診断基準は特異性が高いが.末梢骨の病変を無視しているため.軽度・早期の椎骨びまん性特発性骨棘肥大症の診断に資するものではない。
改訂後の診断基準は以下の通りです。
1.主に胸部で.少なくとも4つの隣接する椎骨の前外側連続骨化。 2.隣接する少なくとも2つの椎骨で.前外側連続骨化が見られる。3.踵骨.上膝蓋骨.鷹の爪の後縁を含む対称性の周辺骨棘で.新しい骨棘の縁に無傷の骨皮質が見られる。
1点だけ強調しておきたいのは.すべての症例で仙腸関節が関与していなかったことです。 本来は正常な椎間があり.小関節のアンキローシスもない。
4.主な鑑別診断
強直性脊椎炎：若い男性に多く.病変は左右の仙腸関節から始まり.上方に広がり.徐々に腰椎.胸椎に侵入していきます。 脊髄円板は傍脊椎靭帯とともに広範囲に骨化するが.その骨化は薄く扁平である。 高齢者ではびまん性特発性骨軟化症がみられ.靭帯の骨化は厚く密で.外縁は波打っており.前縦靭帯の骨化が最も多い。 小関節や仙腸関節は正常である．
変性脊椎症では.椎骨の縁は過形成および硬化し.骨の橋を形成することがあり.椎骨の空間が狭く.骨がまばらで.時にはHsuのノードとして見え.前縦靭帯の大規模な石灰化を伴わない。 注目すべきは.この2つが同時に起こることがあることです。 フッ素症：骨棘や靭帯骨化症に加えて.フッ素症には密度変化.すなわち骨密度の増加.骨軟化症.骨菲薄化.骨間石灰化も特徴の一つで（主に橈骨と脛骨に見られる）.臨床像と合わせると鑑別は難しくはないです。
V. 放射線検査と特徴的な症状
びまん性特発性骨棘肥大症の診断には.X線検査が優先される。 CT検査では.椎体後縁の過形成や後縦靭帯の骨化などがより明確にわかり.この疾患の診断や鑑別診断にさらに役立つとされる。
1.脊椎X線像
椎体拡散性特発性過骨症は通常2つのタイプに分けられる：
I型病変は前・傍椎骨靭帯の波状骨化が特徴で.このタイプの椎間板はより正常で椎間体の前突がないため前縦靭帯の骨化は通常連続している；
II型病変は靱帯骨化以外にも.椎間板を併せたものであり 靭帯骨化症に加え.II型病変は椎間板変性と椎間板の前方外方突出を伴う。
胸椎は.びまん性特発性椎体過骨症の典型的な病変部位で.異常骨化は下部胸椎に多く.T7から11が最も多い。 上部胸椎はまれだが.T1から12までの連続骨化を認めることがある。
2.脊椎外部X線像
初期の異常末梢骨変化は腱内の骨化病巣で.骨化が拡大すると腱付着骨に付着するか.小さな間隔で骨化帯が形成されることがあります。 通常.両側の脛骨骨幹.踵.膝蓋骨.尺骨鷹骨を侵す。 骨盤の腸骨稜の靭帯付着部.坐骨結節.大腿骨転子には髭状の骨沈着が見られます。 仙腸関節の下の関節周辺には骨の冗長性が見られ.寛骨臼の横では.上恥骨縁に骨橋が形成されます。 また.骨盤内では靭帯の骨化がよく見られ.特に腸腰筋靭帯と仙結節靭帯に好発する。 びまん性特発性骨軟化症に特徴的な症状ではありません。 踵後面下部の骨棘.アキレス腱膜や中足骨腱膜の過形成を認める。 距骨背面.足根骨.舟状骨背面.趾骨基部後面.第5中足骨基部に特異的な骨軟化症を生じ.後者は中足骨腱膜の石灰化や種子骨と同様の変化を認めることがある。
3.関連する骨格の変化
骨粗鬆症は主に椎骨で軽度であるが.骨粗鬆症の程度は年齢と一致しない。 しかし.この見解に反対する学者もいる。骨の硬直は胸椎によく見られ.頚椎と腰椎にはあまり見られない。 小椎間関節腔は狭くなり硬化しているが.強直は見られない。 仙腸関節の周囲に骨の冗長性や橋ができることもありますが.通常.癒合は起こりません。 脊椎の動きは制限されるが.椎間関節がまっすぐにならないので.ある程度の可動性は保たれる。 <1970年代後半.びまん性特発性椎体肥大症の多くが頚椎後縦靭帯骨化症と併存していることが指摘され.最大40～50％が頚椎後縦靭帯骨化症と深い関連があることが示唆されました。 また.頚椎にしばしばみられる喉頭軟骨の著しい石灰化を併発することが診断の手がかりとなること.後縦靭帯骨化が認められると.深化した一対の頚椎の後縦靭帯骨化により脊髄機能障害が生じる可能性が示唆されています。
VI.治療
びまん性特発性肥大症の治療の原則は.変形性関節症の治療と同様で.症状の緩和.関節機能の制限の軽減.病気の進行の抑制を目的とする。 <減量.理学療法.NSAIDsや鎮痛剤の内服.局所固定や外固定など.非外科的な治療が一般的です。 糖尿病.痛風などを併発している場合はそれに対応した治療を行います。
2.外科的治療：びまん性特発性肥大症で脊髄や神経根を圧迫する脊柱管狭窄症がある場合は.脊柱管狭窄症に準じた治療を行い.必要に応じて外科的に該当部位の除圧・安定化を行います。 病変部の外傷性骨折を伴うびまん性特発性肥大症では.骨折管理の原則に基づいた治療が必要である。びまん性特発性肥大症の患者における脊椎骨折の早期誤診や診断の遅れはよくあることで.胸椎における脊髄損傷の発生率は高い。 すなわち.脊椎の強直セグメントの中央を通る骨折線で.椎体を含むもの.脊椎の強直セグメントの上端または下端に生じる骨折で.しばしば椎間板損傷を伴うものがある。 これらの骨折の特徴は.ほとんどが椎間板の横断骨折である強直性脊椎炎の骨折とは明らかに異なっています。 びまん性特発性骨膜過形成の骨折例では.骨膜の不連続性と変形治癒を防ぎ.神経障害の遅延を避けるため.早期に安定化措置をとることが強調される。