親なら誰でも.自分の子どもには健康で幸せになってほしいと願うものです。 では.脳性まひとはどんな病気なのか.どうすれば防げるのか.どうすれば治るのか.具体的にはどうすればいいのか。 このような疑問は.しばしば親を悩ませる。
医学統計によると.脳性麻痺の発症率は1,000人に4人程度とされています。 しかし.臨床医は.この数字は縮小されたものだと考えている。なぜなら.症状が重く.自分で世話をすることができない重度の脳性まひの子どもだけを指しており.症状が軽く.行動や知能が標準からそれほど外れていない子どもは見落とされているからだ。 脳性まひの子どもたちは.軽度・重度にかかわらず.本人だけでなく.その家族も経済的・精神的に大きな負担を強いられているのです。 山東省銭富山病院脳神経外科 魏麟氏
1.脳性まひとは？
平たく言えば.脳性麻痺は出生前後のさまざまな要因によって引き起こされる脳の損傷です。 通常.この損傷は四肢の異常や様々な機能障害を引き起こします。 また.よだれやてんかんなどの併発もあり.自分でケアできないお子さんもいます。
2.保護者はどのように脳性まひを認識すればよいのでしょうか？
医学的には.出生前から生後1カ月までにさまざまな原因で脳が非進行性に障害され.主に運動機能障害や姿勢の異常が見られる症候群を脳性麻痺といいます。 抱き上げたときに頭が後ろに傾いている.生後3カ月で頭を持ち上げることができず.生後4～5カ月で手で物をつかむことができない.眠い.授乳が困難.反応がない.異常な泣き方をする.生後6カ月ごろに蹴ったりあおったりできない.両足を内側に向け.歩くように支えても両足を組んで歩けない.などで出生後に親はだいたい判断することができます。 これらの症状のいくつかが現れたら.親は子供を専門的かつ規制のある病院に連れて行き.検査を受けさせるべきである。
3.脳性まひの原因は何ですか？
脳性まひの原因は非常に複雑で.以下のようにまとめられます。
1）出生前因子：先天性奇形.遺伝子異常.子宮内感染症.子癇前症.母体の有害物質への曝露.放射線障害.妊娠高血圧症候群など。
1) 先天性因子：先天性奇形.遺伝的欠陥.子宮内感染症.子癇前症.母体の有害物質への曝露.放射線障害.妊娠高血圧症候群など。
2）分娩内要因：閉経.分娩時のへその緒のたるみや巻きつきによるへその緒への血液供給の中断.新生児窒息.巨大児.低出生体重児など。
窒息.巨大・低体重児.未熟児.出生時の傷害など。
3) 生後因子：新生児黄疸.頭蓋内血腫.ショックに至る敗血症.誤嚥性肺炎.脳低酸素に至る無気肺など。
(3) 生後因子：新生児黄疸.頭蓋内血腫.ショックに至る敗血症.誤嚥性肺炎.脳低酸素に至る無気肺など。
脳性麻痺の原因は.未熟児.閉塞性分娩.窒息.黄疸などに集約される。
4.脳性まひはどうしたら防げるの？
脳性麻痺を予防するためには.上記のような要因を産前から回避し.各種検査を積極的に行うよう.産前産後に対応することが重要である。
ハイリスク妊婦の産前・産後検診を強化し.出産後のフォローアップファイルを設置し.症状の発見と早期治療を行うべきである。
高リスク因子を持つ新生児は.早期診断と適時の介入のために.モニターして動的に観察する必要があります。 早期に適切な良性刺激を与えることで.「眠っている」脳細胞を蘇らせ.脳損傷の程度を改善することができるからである。
5.脳性まひの兆候や症状にはどのようなものがありますか？
脳性まひの子どもたちは.さまざまな症状を呈し.その症状によっていくつかのタイプに分けられます。
1.スパスティック（痙性）。
このタイプは脳性麻痺の中で最も多く.約65％を占める。 主な症状は運動機能の発達の遅れで.同年齢の子供に比べて著しく遅れている。 四肢の筋肉が著しく硬くなる.すなわち筋緊張が高まる。 歩行時に下肢が交差し.はさみ状の歩行になることがある。 足は大きく垂れ下がり.まるでバレリーナの尖った足のようだ。 これらの現象は.睡眠中に消失することもあります。 正常な現象は.私たちが動くとき.2つの筋肉群が拮抗し.一方の筋肉群が収縮し.もう一方の筋肉群が弛緩することで.完璧な動きが生み出されるのである。
2.低調なタイプ。
このタイプは脳性麻痺の患者さんの約15〜20％を占めています。 主に手足や体幹の不随意運動が出現するのが特徴です。 つまり.顔の模様がおかしくなったり.首のねじれが抑えられなくなったりするのである。 これらの動きを積極的にコントロールしようとすればするほど.これらの現象は悪化する。 これらの現象の結果.患者は安定した状態で座る.立つ.歩くことができなくなる。 このタイプは.運動制御がうまくいかず.動きが大げさになるのが特徴です。 遅発性ジスキネジアの初期は筋緊張が弱い低緊張型ですが.加齢とともに適切なリハビリテーションを行わないと.高緊張型遅発性ジスキネジアなどの混合型に変化することが多いのです。
3.運動失調
主な症状はバランス機能障害.すなわち.患者が一定の姿勢を保つことができないことです。 立っているときは.立っている姿勢を維持するために.常に体を調整する必要があります。 歩行時.足を広げて歩く.足と足が離れている.歩行がふらふらしている.方向性が悪い。 手足の筋力低下.体のバランスを保つことができない.歩行が不安定.鼻に指をさすなどの細かい動作ができない.などの特徴があります。 単純運動失調はあまり見られません。 運動失調は遅発性ジスキネジアを伴うことがあります。
脳性まひの早期診断には.次のような症状が参考になります。
(1)生後間もなくは.泣き声が小さい.動きが小さい.泣き声が弱い.過度に静かであることが多い。 あるいは.よく泣く.興奮しやすい.驚きやすい.肉離れを繰り返す.などです。
(2)出生後の哺乳困難.例えば吸引力が弱い.飲み込みにくい.口閉じが悪いなど。
(3) 協調性のない.非対称な動き.カジュアルな動きが少ない。
(4) 筋緊張の異常.姿勢の異常.動作パターンの異常が頻発する。
(5)運動機能の発達が遅れている。 例えば.生後3〜4ヶ月では.うつぶせの状態で頭をまっすぐに保つことができない.生後4ヶ月では.まだ前腕で体重を支えることができない.手がこぶしを握っていることが多い.手を口に入れて吸うことができない.生後6〜7ヶ月では.まだ寝返りができない.少しの間一人で座っていられない.つま先を地面につけるか足を曲げた状態で体重に耐えられない.立とうと支えても両下肢がまっすぐすぎたり交差している.などです。
臨床の現場では.脳性まひの遺伝性を示さない家族歴を持つ脳性まひの子どもはごくわずかであることが分かっている。 まれに第一子が脳性麻痺で.第二子も脳性麻痺というケースもありますので.病院で詳しい鑑別診断を受け.病因を調べることをお勧めします。
6.脳性まひの子どもは.必ずしも知能に問題があるのでしょうか？
精神遅滞は.脳性麻痺の主な症状のひとつです。 しかし.脳性まひの子どもの知能が低いというわけではありません。脳性まひの子どもたちの中には.まったく正常な知能を持つ子どももおり.中には非常に賢い子どももいる。 したがって.脳性まひの子どもたちは必ずしも知能が低いわけではなく.特に痙性脳性まひの子どもたちは.つま先立ち.はさみうち.手足の柔軟性がないなどの筋緊張の問題だけを持つ子どもたちである。
7.脳性まひには.どのような治療法があるのでしょうか？
科学技術の急速な進歩に伴い.脳性まひの治療法も改善されてきています。 現在利用できる主な治療法は
1）薬物療法：脳性麻痺の薬物療法は主な治療法ではありませんが.補助的な対症療法として用いられることが多いようです。 例えば.てんかんなどの症状を併せ持つ脳性まひの効果的なコントロールなどです。
2）リハビリテーション：リハビリテーションは脳性まひの方にとって最も重要な治療法であり.特に治療の初期段階において重要です。 リハビリテーションを通じて
リハビリテーショントレーニングは.脳組織が継続的に成熟・分化する過程で.損傷した部分の機能を補うことができるため.子どもの運動機能を改善することが可能になるのです。
(3) 漢方治療：漢方治療の方法は.主に鍼灸・マッサージです。
(4) 手術：脳性まひの子どもたちの臨床治療において.手術は重要な役割を担っています。 特に.手術以外の様々な治療法が有効でない場合.手術が最も重要な治療法になります。
手術は.手術以外のさまざまな治療法が有効でない場合に.重要なツールとなります。 手術は.脳神経外科と整形外科の2つに分かれる。
(1) 機能的選択的後脊髄神経根元切除術（FSPR）：現在の脳性麻痺肢体不自由に対する最も進んだ治療法。
(2) 整形外科：一般的に整形外科は.主に四肢に生じた固定性変形に対するFSPR後の治療として行われ.脳性麻痺の唯一の治療法ではありません。
8.脳性まひは治るのか？
脳性麻痺は脳の病変であり.現在のすべての治療法は.脳の病変をターゲットにすることはまだできません。 厳密には.脳性まひは現時点では治すことはできません。 現在の治療法や手法はすべて.脳病変の治療ではなく.機能的な改善を目的としています。 治療を受けた脳性まひの子どもたちは.特につま先立ち.はさみうち.ひねりの痙縮など.さまざまな機能改善を示していることが期待されます。 その結果は明らかで.患者や親は満足し.中には健常者と変わらなくなり.普通の生活軌道に乗った人もいるようです。
9.脳性まひの治療法とは.具体的にどのようなものなのでしょうか？
医学的な観点からは.どのような治療にも適応があり.すなわち適切な適用範囲があります。 現在では.主に痙性型.あるいは痙性優位型の脳性麻痺を対象として.さまざまな治療が行われています。 治療のメカニズムとしては.痙縮の解除.変形の矯正.リハビリテーションの3つのステップで構成されることが望ましい。 そのため.FSPR手術はこのタイプの痙性脳性麻痺の主要な治療法となっています。 痙縮の効果的な緩和を達成できる治療法は他にないのです。
FSPR手術の適応。
(1) 痙性脳性麻痺または混合型脳性麻痺で.痙性を主因とするもの。
(2)知能が正常またはそれに近い。
(3)年齢が3歳以上で.比較的正常な発達をしていること。
(4)四肢にある程度の運動能力がある。
手術はリハビリテーション訓練の基礎に過ぎず.機能改善を達成するためには.タイムリーで効果的かつ標準化されたリハビリテーション訓練が必要であることに留意することが重要である。
10.赤ちゃんが脳性まひであることを早く知るにはどうしたらよいですか？
脳性まひの子どもの診断は.早期治療を行うために早期診断に重点を置いており.子どもの運動機能の発達や治療成績に決定的な役割を果たします。 乳幼児期には.次のような現象に注意する必要があります。
1) 母親の妊娠中の異常；未熟児.閉塞性分娩.出生前後の窒息の既往がある場合。
2) 幼児の活動性はほとんどないか.異常に増大するが.四肢の力が弱い。 授乳が弱い.よく詰まる.など。
3）運動機能の発達に著しい遅れがあること。
4) 四肢が異常な姿勢で長時間固定されている。 例えば.足を組んで.足を地面に向ける。
11.わが子が脳性まひの疑いがある場合.どうしたらよいのでしょうか？
お子さんが脳性まひの疑いがある場合は.できるだけ早く通常の病院に行き.早期回復と将来の機能改善を促すことが必要です。
病気としては.脳性まひは障害が残るため.長期間のリハビリが必要です。 脳性まひのリハビリは一生続くものだから.脳性まひの治療の主役は家族のリハビリと社会的リハビリとすべきと指摘する専門家もいます。 特に痙性脳性麻痺のお子様では.早期治療として骨格や脊椎の変形を防ぐためのリハビリテーションを行うことが一般的ですが.2歳半を過ぎて.つま先立ち.はさみうち.かかとから着地できないなどの典型的な過緊張の症状が現れたら.その症状に応じて.以下の治療を行います。 FSPRで痙縮を解除し.過緊張を解消する。 手術によってリハビリを行い.年をとってからも普通に仕事や勉強.生活ができるようになります。
12.手術に伴うリスクはありますか？
一般的に.手術には大なり小なりリスクがつきものです。 大切なのは.手術をどう見るか.どう行うかということです。 FSPR手術によって.多くの脳性まひの子どもたちが社会復帰を果たし.基本的な生活能力を身につけることができるようになったのです。 自由な生き方をしたい」「親の負担を減らしたい」「自分のことは自分でできるようになりたい」という方にとって.FSPR手術は第一の選択肢となります。 さらに.脳性麻痺の手術には厳格な適応があり.手術後に体系的.標準的.専門的なリハビリテーション訓練を実施しなければ.良い結果は得られません。 このような脳性麻痺治療の先端技術を海外から導入して以来.豊富な臨床経験を蓄積し.経験豊富で専門的な脳性麻痺治療チームを有しています。 手術前のどんな患者に対しても.まず専門家を組織して外科治療に適しているかどうかを明確に診断し.患者の具体的な状況に応じて.特定の治療計画を策定していきます。