ベーチェット病(BD)は.血管の慢性炎症性疾患である。
BDは.血管の慢性炎症性疾患で.主な臨床症状は再発性の口腔内潰瘍.性器潰瘍.眼病.皮膚障害です。 ほとんどの患者さんは予後良好ですが.眼球.中枢神経系.大血管の病変を有する患者さんは予後不良とされています。 東アジア.中東.地中海沿岸地域で発生率が高く.シルクロード病と呼ばれている。 中国での発症率については確定的な情報はなく.16~40歳をピークにどの年代でも発症する可能性があります。 中国では女性に多く.血管.神経.眼球の病変は女性よりも男性の方が多く.重症化しやすい病気です。 ほぼすべての患者に口内炎に似た痛みを伴う口腔内潰瘍が再発する(Aphthous
ほとんどの患者さんでは.アフタ性潰瘍が最初の症状です。 潰瘍は口腔内のどこにでも発生し.主に舌の縁.頬.唇.軟口蓋.咽頭.扁桃に発生することがあります。 単発または複数回発生し.大きさは米粒または大豆大で.円形または楕円形.縁は明瞭で.深さはさまざま.基部は黄色に覆われ.その周囲には痛みを伴う明瞭な赤いリングがあります。 傷跡を残すことなく.1~2週間程度で自然に薄くなっていきます。 重症の場合.潰瘍は深く.治りが遅く.時には瘢痕を残すこともあります。 再発する口内炎は.この病気の最も基本的な症状です。 2.性器潰瘍 患者の約75%が性器潰瘍を発症し.基本的には口腔内潰瘍と同様である。 しかし.その発生頻度は低い。 潰瘍は深く大きく.痛みを伴い.治りが遅い。 患部は.外陰部.膣.会陰部.子宮頸部.陰嚢.陰茎です。 膣潰瘍は.痛みを伴わず.おりものが増えるだけの場合もあります。 場合によっては.潰瘍が深くなり.出血や壊死による陰嚢静脈壁の破裂を起こすこともあります。 3.眼瞼炎は約50%の患者さんが罹患します。 ぶどう膜炎は.発症後数ヶ月から数年経ってから現れることもあります。 眼病変は.目のかすみ.視力低下.眼球充血.眼痛.羞明・流涙.異物感.飛蚊症.頭痛などの症状が現れる。 通常.慢性.再発.進行性の経過をたどり.両目を侵すこともあり.失明率は25%と.身体障害の主な原因となる病気です。 眼病変で最も多いのはぶどう膜炎です。 その他.眼球のすべての組織が侵される可能性があります。 角膜炎.ヘルペス性結膜炎.強膜炎.脈絡網膜炎.網膜炎.視神経乳頭炎.壊死性網膜血管炎.眼底出血など。 前房に膿がたまるのは.ぶどう膜炎の中でも最も重篤な状態です。 ぶどう膜炎と網膜血管炎は.眼球障害の特徴的な症状です。 また.水晶体の出血や萎縮.緑内障.網膜剥離が起こることもあります。 視神経乳頭浮腫だけでは脳静脈血栓症が疑われ.頭蓋内病変があると視野欠損になることがあります。 皮膚病変は最大80%と高い有病率で.結節性紅斑.ヘルペス.丘疹.ニキビ様発疹.多形紅斑.環状紅斑.壊死性結核様病変.ヘルペス性壊死性血管炎.スイート病様病変.膿皮症など多様な症状があります。 患者さんには.複数の種類の皮膚病変がある場合があります。 特に.結節性紅斑様病変と軽微な外傷(ピンポイント)による炎症反応が診断上重要な徴候である。 5.関節障害 25~60%の患者様に関節の症状が見られます。 比較的軽度の限局性非対称性関節炎として発症します。 主に膝などの大きな関節が侵される。 HLA-B27陽性の患者では時に仙腸関節を侵すことがあり.強直性脊椎炎と類似した症状を呈します。