乳幼児および小児における完全心内膜クッション欠損症の外科的治療 要旨：目的 乳幼児および小児における心内膜クッション欠損症の外科的方法および合併症の予防と治療について検討する。 方法 心内膜クッション完全欠損を有する3歳未満の小児35例を外科的に治療し.合併奇形も同時に扱った。 結果 5例が術後早期に死亡し.死亡率は14.2Gであった。死亡原因は.体外循環から除去できなかった重症心機能低下症2例.肺感染症や多臓器不全を合併した心機能低下症2例.治療放棄1例であった。 結論：完全心内膜クッション欠損症児は早期の肺血管病変を有しており，早期の手術治療が必要である． 手術成功の鍵は，僧帽弁形成術の効果により房室ブロックを回避し，術後肺高血圧クリーゼの発生を予防することである． キーワード：完全心内膜クッション欠損症.乳幼児.外科治療.完全心内膜クッション欠損症は複雑な心奇形であり.早期に心不全を発症し.呼吸器感染症などの臨床症状を繰り返し.自然予後が悪く.乳幼児期や幼児期に外科治療が必要である。2002年6月から2012年5月までに当科に入院した3歳未満の乳幼児の完全心内膜クッション欠損症は35例であり.手術方法と手術効果について以下のようにまとめた。 データおよび方法：症例数は35例で.男性19例.女性16例.年齢0.2～3歳.平均(0.7±0.5)歳.1歳未満25例.体重3.5～12kg.平均(4±1.2)kg.10kg未満33例であった。 全例で栄養不良の程度が異なり.肺炎の再発が21例（うち2例は人工呼吸器を装着しており.肺炎のコントロールができず緊急手術を要した）.心不全が10例であった。左胸骨縁の第2～4肋間でグレード2/VI以上の収縮期雑音が聴取され.心尖部でグレード2～3/VIの収縮期雑音が聴取された。肺動脈は28例で心悸亢進.2例で肺動脈が弱化していた。心電図からは以下のことが示唆された。 心房肥大32例.右室肥大18例.左室肥大8例.両室肥大7例.第1度房室ブロック6例.不完全右房室ブロック15例；胸部レントゲン写真では肺うっ血の程度はさまざま.心胸郭比は0.52～0.76.平均（0.62±0.2）.心エコーでは心内膜クッションの欠損が示唆され.逆流の程度もさまざま。 Rastelli病期分類：A型20例.B型11例.C型4例。複合型単心房は7例.弁逆流は4例に認められた。 複合単心房7例.動脈管狭窄6例.肺動脈弁狭窄2例.二次卵円孔欠損8例.左室上室遺残5例（うち2例は左房に排出）.右室二重出口2例.トリソミー21 4例であった。 中等度以上の肺高血圧症は23例であった。 全例中等度低体温体外心停止下で行われ.大動脈ブロック時間は65～113分.平均（110±25）分.分流時間は102～215分.平均（145±45）分であった。 術中の心室中隔欠損は平均10mm×25mm.心房間中隔欠損は平均20mm×31mmであった。 一枚修復15例.二枚修復11例.修正一枚修復9例.僧帽弁裂孔修復31例.僧帽弁輪形成術8例.三尖弁裂孔修復7例.三尖弁輪形成術12例であった。 冠状静脈洞は25例で右房に.10例で左房に隔離された。 結果：術中食道超音波検査は10例に施行され.再ブロッキング修復を必要とする中等度以上の僧帽弁逆流はなかった。術後人工呼吸器補助時間は13～345h.平均(103±67)h.ICU管理は2～17d.平均(6±4)dであった。術後心臓・血管拡張治療はルーチンに行われ.プロスタグランジンE1は5例に.アドレナリンは17例に使用された。 術後死亡5例.死亡率14.2G.術後心拍出量低下で体外循環死と切り離せない2例.心拍出量低下で呼吸不全死2例.術後4日目にトリソミー21合併1例.肺高血圧クリーゼ.再度気管挿管.10日間人工呼吸器補助呼吸.家族は治療を断念.残りの小児は退院後回復.術後経過観察2ヶ月から5年.心エコー検査では僧帽弁 心エコーによると.僧帽弁閉鎖不全症は軽症10例.軽中等症4例.重症1例.三尖弁閉鎖不全症は軽中等症7例.中等症4例であった。 考察：完全心内膜クッション欠損症の小児は.早期に重篤な血行動態障害.早期の肺毛細血管病変.呼吸器感染症の再発.心不全などの臨床症状を呈し.内科的コントロールの効果が乏しく死亡率も高いため.早期に手術による治療を行うべきである。 心内膜クッション完全欠損に対する手術法には.従来のシングルピース法.ダブルピース法.そして近年提唱されている修正シングルピース法がある。 修正シングルピース法は.房室弁を心室クリスタに直接縫合することにより.房室フラップを直接下方に圧迫して房室チャネル心室部を閉鎖する方法であり.心室中隔欠損の浅い小児に試みることができ.従来の2つの手術法に比べて手術操作が簡便である。 2008年以降.当科では10mm以下の心室中隔欠損の小児に対して修正シングルピース法を試み.大動脈ブロック時間が有意に短縮され.術後の経過観察においてもシャントや流出路狭窄の残存は認められなかった。 術後の伝導ブロックは.伝導系に対する局所組織の外傷や機械的損傷によって引き起こされることが最も多く.低体温.低酸素.アシドーシスによっても引き起こされることがある。術中の心筋保護は.HTK心筋保護液の使用によって強化することができる。外科手術はできるだけ穏やかに行うべきである。伝導ブロックが発生したら.早期にイソプレナリンを使用し.同時にホルモンや心臓栄養液を使用し.体外循環の持続時間を適切に延長し.十分な酸素補給.再加温を行い.効果がない場合は一時的なペーシングを行うべきである。 このグループでは.術後にIII度の房室ブロックが1例認められ.自律神経リズムを回復させるために一時的ペースメーカーを1週間使用し.2週間後に除去した。 術後の弁逆流の一般的な原因は.弁の発育不良や縫合後の弁の破れである。乳幼児の弁組織は柔らかく.弁面積が小さいため.手術は難しく危険であり.特に僧帽弁整形の効果は小児の術後の心機能に直接影響する。術中の弁の引き抜きはできるだけ優しく行い.縫合は術後の弁の破れを防ぐため.自己心膜シートや牛心膜シートをスペーサーとして用いるべきである。弁の状態の違いにより.異なる整形の仕方を選択し.整形後は弁の破れを防ぐため.異なる整形の仕方を選択すべきである。 弁尖の状態の違いにより.異なる成型方法を選択し.成型後.送水を繰り返すか.経食道超音波で弁の逆流を観察し.満足できない場合は.できるだけ早く別の機械に移す。術後の僧帽弁逆流は.心筋強壮.利尿.血管拡張を強化し.超音波で経過を観察し.注意深く観察し.必要な場合は再手術を行う。 術後の血圧は.弁縫合部の裂け目による高血圧が弁逆流を悪化させないようにコントロールすべきである。術後早期の鎮静は不必要な刺激を避け.人工呼吸器補助時間の適切な延長.適切な過換気は肺血管拡張を助長し.ニトロプルシドナトリウムやプロスタグランジンなどの肺血管拡張薬を選択し.肺高血圧クリーゼの発生率を低下させる。