心内膜クッション欠損症は.房室弁周囲の心房中隔組織の発達の程度と房室弁奇形により.部分的.過剰.完全のいずれかに分類される。 部分的な心内膜クッション欠損症には.主に一次開口部心房中隔欠損症と僧帽弁逸脱欠損症があり.僧帽弁逆流の程度は様々である。 一次開口部心房中隔欠損は.心房中隔の下部と房室弁の上部にある三日月型の欠損である。 僧帽弁逆流の多くは前交連の部位である。 2.完全な心内膜クッション欠損には.卵円孔原性中隔欠損と房室弁下部の中隔流入路欠損がある。 房室弁群は左右の心臓にまたがり.上(前)および下(後)の橋渡し弁を形成している。 患者は中隔隆線上に「裸地」を形成する。 完全心内膜クッション欠損症には3つの亜型があり.A型が最も一般的である。 A型は最も一般的で.前架橋弁の腱索が中隔隆線に広範囲に付着しており.効果的に「2つの弁」.すなわち左上架橋弁が完全に左心室に.右上架橋弁が完全に右心室に分割できるため.外科医は手術中に右および左房室弁を再建することが可能である。 左前ブリッジングバルブが右心室に付着する乳頭筋から発行されるものを指します。 C型は腱の付着がなく.中隔に吊り下げられた前方橋絡弁を指します。 心内膜クッションの完全欠損は.ファロー四徴症.右室二重出口.大動脈転位などの錐体部奇形と合併しやすく.ファロー四徴症が最も多く.約6%の症例を占めている。 その他の複合奇形としては.動脈管開存症(10%).左上大静脈永続症(3%).びまん性大動脈下狭窄症や残存房室弁組織による左室流出路閉塞症などがあります。 3.過剰型 過剰型の心内膜クッション欠損症は.部分型と完全型の中間で.一次心房中隔欠損と房室弁下の心室中隔欠損の2つの房室弁開口部が明確に定義されたもので.房室弁開口部には.心房中隔欠損と房室中隔欠損があります。 この患者の中隔欠損はしばしば流入中隔に位置し.中隔隆起に明瞭な「裸地」はない。 心内膜クッション欠損の患者は.心房中隔がないために房室伝導組織が異所性になることが多く.房室結節は正常位置よりも後下方で冠状静脈洞に近く.ヒス束はしばしば中隔欠損の下縁に沿って走り.束枝はより下方に分岐している。 そのため.これらの患者は手術による伝導系障害の危険性が最も高い。