手術のタイミング 心内膜クッションの部分欠損は.通常2歳から4歳の間に手術が行われます。 僧帽弁逆流が著しい場合.または大動脈縮窄.僧帽弁奇形.大動脈弁下狭窄などの左側心臓の構造的形成不全がある場合は.早期の手術が必要である。 生後2～4ヶ月で重症のうっ血性心不全を伴う完全な心内膜クッション欠損症は.生後3～6ヶ月の間に手術する必要があります。 手術が1歳以降まで遅れた場合.肺血管抵抗が不可逆的に増加する危険性がある。 過剰な心内膜クッション欠損に対する手術のタイミングは心室欠損の大きさに依存し.欠損が大きいほど手術は早く行う必要があります。 心内膜クッション欠損にファロー四徴症や著しい右室流出路狭窄が合併している患者さんで.以前は段階的に手術を行っていましたが.現在は1回の手術で早期に修正することが好まれています。 肺動脈性肺高血圧症および不可逆的肺血管疾患は.この疾患に対する手術の絶対禁忌である。 手術療法 過去に手術技術が未熟だった頃は肺動脈輪形成術が多く行われていたが.僧帽弁逆流を悪化させ.緩和治療には至らなかった。 根治手術の原則は.心室中隔欠損と心房中隔欠損を閉鎖し.僧帽弁を狭窄や逆流なしに修復し.伝導束を損傷しないことである。 手術成功の鍵は.左房室弁形成術の有効性と左室流出路狭窄の回避である。 心内膜クッション完全欠損に対する外科的アプローチには.シングルスライス.ダブルスライス.モディファイドシングルスライスアプローチがある。 3つの外科的アプローチの結果は.手術死亡率.僧帽弁閉鎖不全症.ペースメーカー植え込み.左室流出路閉塞.残存心室中隔欠損.心房中隔欠損による再手術率の点でほぼ同程度である。 それに比べ.完全な心内膜クッション欠損は最も複雑で.死亡率がおよそ3〜5％以上と.手術のリスクは最も高い。 全体として.心内膜クッション欠損の患者における僧帽弁遠隔再手術の割合は約10～15％である。