定義】血管腫とは.血管内皮細胞が異常に増殖した腫瘍または腫瘍様疾患である。 一般に.部位により表在性血管腫.深在性血管腫.混合性血管腫の3種類に分類される。
【病因】血管腫の病因については.血管新生や血管新生の際に変異した内皮前駆細胞から内皮細胞が異常増殖して発生するという説が現在では一般的である。
【診断のポイント】
I. 臨床症状
血管腫の臨床症状は複雑で多様である。 まず.発症部位では.皮膚や粘膜に発症したり.深部組織に存在したり.皮膚・粘膜・深部組織の両方に浸潤したり.病変が孤立性だったり多発性だったり.限局性だったりびまん性だったりします。 次に.発症時期ですが.一般的に血管腫は生後1～2週間で出現します。 ほとんどの血管腫は生まれつき病変がありませんが.約30％は出生時に発見されることがあります。 体表に発生した血管腫は.一般に皮膚温が高く.鮮やかな赤色を呈しています。
II.補助的検査
超音波：軟部組織の異常エコーとして現れ.その中に豊富な血流信号があります。
CT：病変は滑らかな縁を持ち.均一な密度の固い塊として現れ.強調スキャンの動脈相で有意な増強が見られます。
MRI：血管腫はT1WIが等信号.T2WIが高信号の高流動性固形占有物であり.エンハンサー注入により病変部は強調され.点状のflow-void効果を認める。 血管腫内に血栓が形成された場合.血管腫組織内に信号非強化領域が存在することがある。後期退縮型血管腫や退縮型血管腫では.多量の置換脂肪組織の存在によりT1WIで信号が増強される。
1.静脈奇形：血管腫が皮下深くにある場合.静脈奇形との鑑別が必要で.静脈奇形は通常生後1週間程度で見つかり.満期に大きく成長し.1歳を過ぎると通常自力で治ることができますが.静脈奇形は通常出生時からあり.明らかな増殖期がなく.成長が遅く自力で治ることはありません。 これは.MRIでさらに鑑別することができます。 また.静脈奇形は姿勢検査が陽性である。
2.リンパ管腫：深在性血管腫とリンパ管腫の鑑別が必要な場合がありますが.超音波検査では血管の信号が見つからず容易に識別できます。
1.抗炎症治療：血管腫が破壊され感染した場合.通常は第2世代セファロスポリン系や広域抗生物質による抗感染性対症療法と.バクトリム.アンドロフラックス.リハビリによる対症療法が必要である。
血管腫の主な治療法としては.薬物療法.レーザー療法.アイソトープ療法.外科的切除.インターベンション療法などがあります。
1.薬物療法
全身性多発性血管腫.増殖性血管腫.重要臓器や生命に関わる血管腫に適用されます。 血管腫の臨床治療に最もよく使用される薬剤は.ホルモン剤とインターフェロンである。 血管腫の治療には30年以上前から経口コルチコステロイドが使用されている。 プレドニゾンとプレドニゾロンが第一選択薬としてよく使用されるが.増殖性血管腫にのみ有効で変性期のものには効果がないため.ホルモン療法は生後1年間の使用が適応とされる。 年目以降になると血管腫の増殖が遅くなり.ホルモン剤の効果は著しく低下します。
①プレドニゾンまたはプレドニゾロンとして3～5mg/kgを隔日で朝投与する。
②胃炎や胃食道逆流を防ぐために.必要に応じてラニチジン等を適量投与する。
③2週間投与して効果がない場合は.投与を中止する。 効果があり.病変が縮小あるいは成長が止まった場合は.少なくとも2～3週間は適量の塗布を継続する必要があります。
④その後.8～10週間かけて漸減し.9週目に1/2.10週目に1回10mg.11週目に1回5mg.12週目に中止し.2～3クール必要な場合は4～6週間隔で繰り返すことが望ましい。
⑤減量中または減量後にリバウンド（病変が大きくなり続けること）が生じた場合は.高用量に調整し.1週間維持した後.減量を開始します。
⑥リバウンドが再び発生した場合は.増量して2週間継続し.その後漸減する。
インターフェロンα-2аは.増殖性で生命を脅かす重症の乳児血管腫やカサバックメリット症候群（KMS）の治療に適しており.1日1回皮下注射で7～10カ月間投与し.効率は80～90%です。 インターフェロンαの病巣内注射は.重症血管腫の治療に適しており.最初の1週間は1日1回.体表面積1〜300万IU/m2で投与し.その後は1週間に1回.平均8週間投与する。 治療期間が短いこと.合併症が少ないこと.治療費が安いこと.患者さんに受け入れられやすいことなどが利点として挙げられます。
プロプラノロールは.乳幼児の血管腫に対する新薬です。2008年.フランス・ボルドー小児病院のLéauté-Labrèzeらは.心筋症を伴う重症血管腫の子供と.プロプラノロールで治療した血管腫の心拍出量増加の子供に予想外の血管腫縮小を認めたと報告しています。 また.両親の同意を得て.他の9人の顎顔面血管腫の子どもにもプロプラノロールを投与したところ.全員が投与24時間後に色が薄くなり.血管腫の大きさもさまざまな程度に小さくなっていました。 2008年10月より.秦中平教授と鄭家偉教授は.低用量プロプラノロールによる乳児血管腫の治療に関する前向き研究を行い.低用量プロプラノロール（1.0～1.5mg/kg.1日1回.単回投与）経口が軽い副作用で乳児血管腫治療に有効で.乳児血管腫の第一選択治療として従来のプレドニゾンに代わることができることを発見しました。 乳児血管腫の第一選択治療として.従来のプレドニゾン療法に取って代わるものと考えられる。 米国アーカンソー小児病院のバックミラー教授は.プロプラノロールは増殖型および退行型の乳児血管腫の両方に有効な治療法であり.その使用は血管腫の治療における革命的変化であり.治療用量でほとんどの患者に安全かつ有効で.副作用は最小限かつ管理可能であると考えています。 また.米国アトランタのエモリー大学医学部皮膚科のローリー教授も.プロプラノロールで治療に成功した血管腫患者の2例を報告しており.この薬剤はさらなる臨床普及に値するとされています。
2.レーザー治療
血管腫のレーザー治療の原則は.病変を一度に消すのではなく.血管腫の萎縮や退縮を促すために少量ずつ照射し.術後の瘢痕形成をできるだけ避けることです。 深さ5mmまでの血管腫病変であれば.十分な治療が可能です。 5mm以上の深さの血管腫の場合.単独のレーザー治療では効果が不十分な場合が多く.他の治療との併用が必要です。
3.アイソトープ治療
90Srドレッシングを用いたアイソトープ治療.すなわち放射性核種治療が一般的です。 表在性早期血管腫に対する放射性核種治療は有効ですが.皮膚萎縮.拘縮.色素沈着.色素脱失.脱毛などを引き起こす可能性があり.病変部位と大きさを考慮して選択すべき治療法です。
4.外科的切除
血管腫の外科的切除は技術的に難しく.現在ではほとんど行われていませんが.残存病変や瘢痕.肥大.色素沈着などに対しては必要に応じて外科的再手術を行うことがあります。
5.インターベンション治療
一般的に行われているインターベンション治療には.画像誘導経皮的硬化療法と経カテーテル動脈硬化塞栓術があります。 前者は局所穿刺ルートから動脈瘤に直接薬剤（ピンダマイシン.デキサメタゾンなど）を注入するもので.後者はカテーテルを用いた動脈ルートから動脈瘤に薬剤を注入し.必要に応じてさらに塞栓を行うものです。 インターベンション治療は.効果的で.侵襲性が低く.費用や再現性が高いため.臨床の場で用いられることが多くなっています。
1.腫瘍の腫脹：インターベンション硬化療法後.腫瘍は腫脹し.違和感がなければ経過観察が可能です。
2.腫瘍の破裂：インターベンション後に腫瘍の表面が破裂するケースが少なからずあり.バクトリム.アンドロフラックス.リハビンを用いた対症療法的な抗炎症治療が必要です。
3.発熱.下痢などの薬物反応：介入後.発熱や下痢として現れるピンヤンマイシンの副作用を経験した小児がいたが.対症療法で対応可能であった。
【入院基準】
1.外来で血管腫と診断され.内服や介入治療が必要な方 2.全身状態が良好で.悪寒.発熱.咳.鼻水などの上気道症状がない方 3.外来で血管腫と診断され.内服や介入治療が必要な方 4.外来で血管腫と診断され.外来で血管腫と診断された方 5.入院で血管腫と診断された方
【受診基準】
血管腫が眼瞼や顎顔面にあり.ご家族が外科的切除を希望する場合.眼科や口腔外科の受診をお願いし.実現可能性を検討することがあります。
【ICUへの紹介基準】
大きな頸部血管腫が気管を圧迫し.人工呼吸のために気管挿管を必要とする小児.介入後にバイタルサインが不安定になる小児など。
【退院基準】
1.全身状態が良好で.通常食を再開し.悪心・嘔吐がないこと。
2.退院当日の体温が≦37.5℃である。
3.明らかな痛みや泣き声.落ち着きのなさがない。
4.病変部や周辺組織に明らかな腫脹や水疱を認めず.皮膚の破壊や壊死の傾向もないこと。
5.病変部の穿刺部位から血液や体液の滲出がないこと。
6.その他.入院を要するような合併症がないこと。
【経過観察指導】
1.一般的な内服薬やインターベンション治療は.2週間後に外来で検討する必要がある。
2.手術後に腫瘍が破れた場合は.適時に病院に戻り診察を受ける。