Grossは胆道閉鎖症を手術可能型(5%)と手術不能型(95%)に分け.手術不能型の胆道閉鎖症の治療には長い間悲観的であった。 /残りの2/3は高齢になると様々な合併症を起こし.適時肝移植を必要とする。 中国では.小児肝移植の開始時期が遅いこと.肝移植の技術や術後管理の経験が少ないこと.治療費が高いことなどから.肝移植の普及にある程度の限界があります。 1989年.笠井らは245例の胆道閉鎖症の結果をまとめ.生後60日以内に手術したものは89%が胆汁排出が良好であったが.生後90日以降に手術したものは41%にとどまり.10年生存率はそれぞれ74%.19%.生後120日に手術したものは10年生存率が0であったことを明らかにした。 現在.手術の適齢期は生後60日以内とされています。 そのため.胆道閉鎖症の子どもは.緊急または準緊急として扱うべきだと主張する人が多くいます。 腹部手術のための通常の準備に加え.血漿蛋白レベルを上げ.貧血を修正するために.子供には新鮮な血液または血漿を与える必要があります。 ビタミンA.ビタミンC.ビタミンDを十分に投与し.ビタミンKを注射して凝固機構を強化し.プロトロンビン時間を正常範囲にする。 手術の3日前に抗生物質を投与し.感染の発生を防ぐ。 全身麻酔下で.右上腹部肋骨縁下の斜め切開または右側上腹部横切開を行う。 腹腔内に入った後.肝外胆道路を徹底的に調べ.肝臓の組織学的変化をさらに理解し.術後の予後やさらなる治療の基礎とするために.小肝生検を行って病理学的検査を行います。 胆嚢の発育を調べ.肝十二指腸靭帯内で総胆管と肝管の大きさ.線維性変性.近位胆管.特に肝管の拡張や嚢胞性変性などを検索します。 また.肝動脈とその分枝.肝門脈の解剖学的な異常にも注意する。 そして.胆嚢や肝門部で拡張した肝管を穿刺して術中画像診断を行い.病変した胆管の全体像を把握し.どのタイプに属するかを判断して.使用する術式を決定することができます。 一般にGross type I, II, IIIとKasai type IIIにはKasai hilar jejunostomyが.Gross type IV, V, VIとKasai type I, IIにはbile duct enterostomyが使用されます。