(i)誰に適用されるか。
急性前骨髄球性白血病の初診（ICD-10: C92.4, M9866/3）
(ii) 診断の根拠
世界保健機関（WHO）の腫瘍分類による。 造血器およびリンパ組織の腫瘍の病理および遺伝（2008）.血液疾患の診断と有効性基準（張志南.沈淇編.科学出版.2008.第3版）による。
1.身体所見の有無：発熱.皮膚・粘膜の蒼白.皮膚に出血斑・点状出血.リンパ節・肝脾臓の腫大.胸骨圧迫痛など。
2.血球の数と分類
3.骨髄検査：形態学的検査（組織化学的検査を含む）。
4.イムノフェノタイピング。
細胞遺伝学：核型分析（t(15;17)およびその変異型）.FISH（必要な場合）。
6.白血病関連遺伝子（PML/RARaとそのバリアント）。
(iii) 治療法の選択の根拠。
急性前骨髄球性白血病（APL）の治療に関する専門家会議（中国医学会血液部会白血病グループ）による。
1.導入療法。
(1) All-trans retinoic acid（ATRA）単独またはエリスロマイシンとの併用（DNR）。
ATRA: 25-45mg・m-2・d-1 x 28-40d;
DNRを併用する場合は.ATRA投与後4日目からDNRを開始し.最大135mg・m-2まで.少なくとも3日間に分けて投与します。
(2) ATRAと三酸化ヒ素(ATO)の併用。
ATRA:25-45mg・m-2・d-1×28-40d;
ATO：10mg/d×28-35d。
DNRやヒドロキシウレアなどの細胞障害性薬剤は.治療中の白血球数の変化に応じて適量を追加することができます。
2.寛解後は.DA.MA.HAの3コースの化学療法が可能です。
(1) DA法：DNR 40-45mg-m-2-d-1×3d.Ara-C 100-200mg-m-2-d-1×7d。
(2）MAレジメン：Mitoxantrone（MTZ）6-10mg・m-2・d-1×3d.Ara-C 100-200mg・m-2・d-1×7d。
(3) HA療法：HHT 2.0-2mg・m-2・d-1×7d, Ara-C 100-200mg・m-2・d-1×7d.
高リスク患者（初診時WBC10×109/L以上）には.DA法またはMA法においてAra-Cを1-2g・m-2 q12h×3dで置き換えることができる。
3.中枢神経白血病（CNSL）の予防と治療：腰椎穿刺.髄腔内注射を4回以上行い.CNSLの診断が確定した場合は本パスウェイから離脱する。 シース注入のレジメンは以下の通りです。
メトトレキサート（MTX）10-15mg.Ara-C 40-50mg.デキサメタゾン（DXM）5mg。
4.寛解後の維持療法として.ATO.ATRA.6-メルカプトプリン（6-MP）＋メトトレキサート（MTX）を各1ヶ月.3ヶ月.計5サイクルで順次投与する。
(1) ATO 10mg・d-1×21-28d.
(2) ATRA 25-45mg・m-2・d-1×28d.
(3) 6-MP＋MTX：6-MP100mg.1-7日目.15-21日目。
MTX 20mgを9日目.12日目.23日目.26日目に投与。
(iv) 患者の病状に応じたパスウェイの選択
原発性APLのクリニカルパスと完全寛解期のAPLのクリニカルパス（添付資料）。
プライマリーAPLクリニカルパスウェイ
I. APL主要クリニカルパスの標準的な入院プロセス
(ア) 標準的な入院期間は40日以内です。
(ii) 進路への参入基準。
1.最初の診断がICD-10: C92.4.M9866/3急性前骨髄球性白血病（APL）の疾患コードを満たし.分化誘導療法を行う必要があります。
2.他の疾患の診断もあるが.入院中に特別な管理を必要とせず.初診時のクリニカルパスプロセスの実施に支障がない場合.パスウェイに入ることができる。
(c)明確な診断と入院のための定期検査には3～5日（営業日を意味します）を要します。
1.必要な検査項目
(1) 定期的な血液.定期的な尿.定期的な便。
(2) 肝機能.腎機能.電解質.凝固機能.血液型.輸血前検査。
(3) 胸部X線検査.心電図検査.腹部超音波検査.眼底鏡検査
2.発熱または感染が疑われる場合：病原微生物培養.画像診断。
(3) 骨髄検査（組織化学を含む形態学）.免疫表現型検査.細胞遺伝学.白血病関連遺伝子（PML/RARとその変異体）検査。
(iv)化学療法前の準備。
1.発熱のある患者には.直ちに病原微生物培養と抗菌薬の投与が推奨される。 抗炎症治療にはセファロスポリン（またはペニシリン）±アミノグリコシドが使用され.3日後に熱が下がらない患者にはカルバペネム.グリコペプチド.抗真菌療法への置換が検討できる。確定臓器感染者には感染部位と病原微生物培養結果に従って適切な抗菌薬による治療が必要である。
2.Hb80g/L.PLT30×109/L.出血が活発な患者には濃厚赤血球.血小板をそれぞれ輸血し.播種性血管内凝固症候群（DIC）の傾向がある場合は.PLT50×109/Lの時に血小板を輸血すること。 心不全がある場合は.輸血の適応を緩和することができる。
3.凝固異常のある患者には.適切な血液製剤を輸血する。 フィブリノゲン1.5g/Lの場合.新鮮血漿または濃縮フィブリノゲンを輸血する。
(v) 化学療法は診断後1日目に開始する。
(vi) 化学療法レジメン。
1.導入療法：以下のいずれかのレジメンを用いて治療することができる。
(1) ATRAレジメン：ATRA 25-45mg・m-2・d-1×28-40d。
(2) ATRA + DNR療法：ATRA 25-45mg・m-2・d-1 x 28-40d.DNRはATRA投与後4日目から.最大135mg・m-2.少なくとも3日に分けて投与する。
(3) ATRA + ATO療法：ATRA 25-45mg・m-2・d-1×28-40d.ATO 10mg・d-1×28-35d.DNR.ヒドロキシウレア.その他の細胞障害性薬剤は治療中の白血球数の変化に応じて適量を追加することができる。
(vii) 治療後30日以内に再検査が必要な検査項目。
1.定期的な血球計算.肝機能.腎機能.電解質。
2.臓器機能評価。
3.骨髄検査。
4.微小残存病変の検出（可能な場合）。
(H)化学療法中および化学療法後の治療。
1.感染の予防と制御：発熱のある患者には.直ちに病原微生物の培養と抗菌薬の投与を行うことが望ましい。 抗炎症治療にはセファロスポリン（またはペニシリン）±アミノグリコシドが使用でき.3日経過しても解熱しない患者には.カルバペネムおよび/またはグリコペプタイドへの置換や抗真菌治療が検討できる。確定した臓器感染に対しては.感染部位と病原微生物培養結果に従って適切な抗菌薬の選択が必要である。
2.臓器障害の対応制御：制吐剤.肝保護剤.水分補給.アルカリ化.尿酸腎症の予防（アロプリノール）.分化誘導症候群の治療（デキサメタゾン）.制酸剤など。
3.成分輸血：Hb80g/L.PLT30×109/Lの患者や出血が活発な患者には.それぞれ濃厚赤血球と血小板を輸血し.DIC傾向がある場合は.PLT50×109/Lを血小板に輸血する。 心不全がある場合は.輸血の適応を緩和することができる。
造血成長因子：化学療法後の絶対好中球数（ANC）が1.0×109/L以下の場合.顆粒球コロニー刺激因子（G-CSF）5μg・Kg-1・d-1が使用可能。
(ix) 排出基準。
1.一般的な状態は良好です。
2.病院での管理を必要とする合併症や併存症がないこと。
(x) バラツキと原因分析。
1.治療中に発生した感染症.貧血.出血などの併存疾患は.適切な診断と治療を必要とし.入院期間も適切に延長される場合があります。
2.分化誘導療法を40日間実施しても完全寛解に至らない場合は.本経路から離脱する。
3.腰椎穿刺後の脳脊髄液検査で白血病の神経浸潤が認められた場合.脳脊髄液検査が正常になるまで.本経路から撤退し関連経路に入りながら.腰椎穿刺による化学療法剤の鞘取りを隔日で行うことが推奨される。
完全寛解期のAPLのクリニカルパス
I. 完全寛解期のAPLクリニカルパスの標準的な入院の流れ
(i)標準的な入院期間は28日以内である。
(ii) 進路への参入基準。
1.最初の診断がICD-10: C92.4, M9866/3 急性前骨髄球性白血病（APL）の疾患コードを満たす必要があります。
2.導入化学療法でCRが達成された。
3.入院中に特別な管理を必要とせず.初診時のクリニカルパスプロセスの実施に支障をきたさない他の疾患を併発している場合.パスウェイに入ることができる。
(c) 通常の入学試験には2日（営業日を意味する）を要する。
1.必要な検査項目
(1) 定期的な血液.定期的な尿.定期的な便。
(2) 肝機能.腎機能.電解質.血液型.血液凝固機能.輸血前検査。
(3) 胸部X線検査.心電図.腹部超音波検査。
2.発熱または全身性の感染が疑われる場合：病原微生物培養.画像診断。
3.骨髄検査（必要に応じて生検）.顕微鏡的な残存病変の検出。
(iv) 化学療法は入院後3日以内に開始される。
(v) 化学療法レジメン。
1.寛解後の強化療法：DA.MA.HAレジメンの3コースの化学療法が可能。
(1) DA法：DNR 40-45mg・m-2・d-1×3d, Ara-C 100-200mg・m-2・d-1×7d.
(2）MAレジメン：Mitoxantrone（MTZ）6-10mg・m-2・d-1×3d.Ara-C 100-200mg・m-2・d-1×7d。
(3) HA療法：ハイパートリゴネリン（HHT）2.0-2.5mg・m-2・d-1×d日.Ara-C 100-200mg・m-2・d-1×d日。
高リスク患者（初診時WBC10×109/L以上）には.DAまたはMAレジメンのAra-Cを1-2g・m-2.q12h×3dに変更すること。
中枢神経白血病（CNSL）の管理：腰椎穿刺.髄腔内注射を4回以上行う（CNSLが確定した場合は本経路から離脱する）。 シース注入のレジメンは以下の通りです。
MTX 10-15mg.Ara-C 40-50mg.DXM 5mg.
3.寛解後の維持療法：ATO.ATRA.6-MP＋MTXの3レジメンを1ヶ月ずつ順次適用し.3ヶ月を1サイクルとし.合計5サイクル使用する。
(1) ATO 10mg・d-1×21-28d.
(2)ATRA 25-45mg・m-2・d-1×28d.
(3) 6-MP＋MTX：6-MP100mg.1～7日目.15～21日目；MTX20mg.9.12.23.26日目 ……………………..。
(vi) 化学療法後の回復期に見直すべき検査項目。
1.血液検査.肝機能.腎機能.電解質。
2.臓器機能評価
3.骨髄検査（必要な場合）。
4.微小残存病変の検出（必要な場合）。
(vii) 化学療法中および化学療法後の治療法。
1.感染の予防と制御：発熱のある患者には.直ちに病原微生物の培養と抗菌薬の投与を行うことが望ましい。 抗炎症治療にはセファロスポリン（またはペニシリン）±アミノグリコシドが使用でき.3日経過しても解熱しない患者には.カルバペネムおよび/またはグリコペプタイドの補充や抗真菌治療を検討する。確定的臓器感染患者には.感染部位と病原微生物の培養結果に基づいて適切な抗菌薬の選定が必要である。
2.他臓器機能障害の予防と管理：制吐剤.肝保護剤.水分補給.アルカリ化。
3.成分輸血：Hb80g/L.PLT20×109/L.出血が活発な患者には.それぞれ濃厚赤血球.単回収血小板を輸血する。 心不全がある場合は.輸血の適応を緩和することができる。
造血成長因子：化学療法後の絶対好中球数（ANC）が1.0×109/L以下の場合.G-CSF 5μg・Kg-1・d-1が使用可能である。
(H) 排出基準。
1.一般的な状態は良好です。
2.病院での管理を必要とする合併症や併存症がないこと。
(ix) バラツキと原因の分析。
1.治療中または治療後に感染症.貧血.出血などの併発がある場合は.関連する診断・治療を行い.入院期間を適切に延長します。
2.腰椎穿刺後の脳脊髄液検査で白血病の中枢神経系への浸潤が認められた場合は.本経路を離脱し関連経路に入りながら.脳脊髄液検査が正常となるまで腰椎穿刺による化学療法剤のシース注入を交互に行うことを推奨する。