これは主に.大動脈弁に隣接する右室流出路に副幹部心室欠損があり.大動脈の右冠状動脈弁が弁下支持を受けないままであることに起因する。高速の左-右シャント（心室欠損または洞動脈瘤破裂）の影響下で.負圧（ベルヌーイ効果）が大動脈弁を外側へ引っ張って発生するのだ。 その結果.大動脈弁の脱出が起こり.不完全な逆流へと進行していくのです。 この疾患は.発症時の大動脈弁閉鎖不全症が軽度であるため.親や一部の医師に見過ごされがちで.その結果.治療が遅れてしまうことがあります。 文献によると.大動脈弁逆流が一度起こると病変が進行し.30％以上の患者さんが重度の逆流により弁の交換を余儀なくされると報告されています。 したがって.診断されたら.これらの小児は早期に手術をして.欠損した大動脈下支持構造を埋め.左から右へのシャントを遮断し.病変の進行を止めるか逆転させる必要があります。 術後大動脈弁閉鎖不全症がある場合は.1～2年ごとに超音波検査を繰り返し.病気の進行を観察し.閉鎖不全症の悪化や左心室の拡大があれば.早期に受診する必要があります。