先天性大動脈弁障害は.大動脈弁狭窄症と大動脈弁閉鎖不全症の2つに大別されます。 大動脈弁狭窄症の治療法については.文献上よく報告されています。 しかし.大動脈弁閉鎖不全症の治療はあまり報告されておらず.先天性大動脈弁閉鎖不全症を独立した章として取り上げている書籍はほとんどありません。
先天性大動脈弁閉鎖不全症の原因は.大動脈二枚貝奇形.大動脈四徴症.大動脈一枚貝奇形.心室中隔欠損症と大動脈弁閉鎖不全症を併発した4つに大別されます。 その他の原因としては.術後の大動脈弁狭窄症（バルーン拡張術後を含む）.インピンジメントによる弁膜下狭窄症などがあります。 この4つの条件のマネジメントが注目されています。
1.拡張期大動脈弁奇形
大動脈弁拡張症は.大動脈弁が本来正常な2つの弁接合部と対縁を持ち.一方は融合弁.多くは左右冠融合.次いで右融合なし.もう一方は基準弁がほぼ正常であると見られる変形である。 正常な弁がそれぞれ環状部の33％を占めるのとは異なり.弁膜症奇形は大きな弁の55％.小さな弁の45％を占め.時には両方の弁が対称になることもあり.これは弁膜症奇形の約2％を占めます。
人口における弁膜症の有病率は1～2％程度であり.ほとんどの患者さんは生涯にわたって弁膜症に悩まされることはありません。 また.15～20％の患者さんは大動脈閉鎖不全（AI）を呈し.その多くは融合葉のうっ血が原因ですが.その57％は修復が可能です。
Plicationには.2弁三尖と2弁ベースのPlicationという2つの概念がある。
1つ目は.融合接合部を切断し.葉脈と接合部を自家心膜で再建することで3弁化を導入する方法です。 一般に.自己心膜は長さが大動脈径の15％以上.高さが正常な対胸壁より5mm以上大きい。
このように満足のいく結果が得られないのは.3つの傍弁輪縁を同時に収容する必要があるこの手技の難しさと関係していると思われ.現在の手技では大動脈傍弁輪上部を縮小する傾向にある。
第二に.「ワンフラップ」技術は.2枚のフラップを基本とするものです。 この手法の成功の鍵は.2枚のリーフレットのうち1枚が正常に近いこと.つまり基準尖が基本的に正常であること.そして融合リーフレットが十分な長さを持つことです。
基準尖は.リーフレットの有効高さ（フラップ端から環状部までの垂直高さ）が健常者の8～10mmに対して8mm以上.少なくとも5mm以上であること.または基準尖は異常だが簡単な修復で正常範囲に回復できることと定義されています。 これは.融合フラップの場合.まず逆流口を特定し.フラップの有効高さを上げながら.断続縫合でピンアウトし.最終的に両フラップマージンの長さと高さを同じにすることです。
脱出したフラップが多い場合は.楔状切除を行うことができますが.強い縫合縁を保存しておかなければ.修復後のフラップの耐久性が損なわれてしまいます。 融合稜の石灰化が著しい場合は.適度な幅の切除とし.小さな三角形の心膜片で修復することも可能です。
融合フラップのリーフレットの長さが十分でない場合.一般に整形は推奨されず.最後の手段としてオーバーフォールディング法が使用されることがあります。
接合部の剥離に対しては.接合部折り返し法を用い.折り返した接合部縁を8の字縫合で同時に補強することを重視する。接合部のずれに対しては.接合部折り返し法を用い.折り返した接合部縁を8の字縫合で補強することもできる。環状部のサイズが正常で洞径＜45mm.洞房接合部が＜40mmの例には.人工血管の一部を洞房接合部で置換することが可能である。 環状動脈の大きさが正常で.洞径＞45mm.洞房接合部＞40mmの症例では.大動脈形成術と同時に上行大動脈形成術を行うか.Remodling法で上行大動脈を修復することが可能です。
結果
1.AIの70％が形成可能
2.手術室を出る基準は.大動脈弁逆流が少量で.ピーク圧＜30.平均圧＜15は許容範囲内。
3, 10年後の再手術率は通常20％前後で.形成失敗の半数は術後1年目に発生しています。
5年間の再手術のない状態（中容量以下の大動脈弁閉鎖不全症）は.91％から96％である。 大動脈弁の対称性脱出は.再手術の主な原因です。
2.四肢弁大動脈奇形
ファロー大動脈四徴症の発生率は低く.1,000人あたり0.1～0.3人です。 4つの弁の形態は7つのタイプに分けられ.そのうち.同じ大きさの4枚葉.同じ大きさの3枚大葉＋1枚小葉.2枚大葉＋2枚小葉が奇形全体の85％を占め.冗長葉が生じやすい場所は右冠状動脈外弁と右・左冠状動脈弁の間であると言われています。
小児期や思春期には.葉の異常は見られないことが多い。加齢とともに.葉の異形化により葉の繊維が太くなり.大動脈弁閉鎖不全症が進行する。
ファロー四徴症大動脈弁奇形患者が中等度から大量の大動脈弁の逆流を呈する場合.手術が検討されます。 大多数の患者さんは大動脈弁置換術を必要とし.大動脈弁形成術の修復術を受けられる患者さんは少数派です。 弁膜症のコンセプトは.4枚の弁膜のうち3枚を作ることです。 具体的な手法としては.小さな弁尖を隣接する弁尖と融合させる方法や.接合部の折りたたみなどがあります。
3.一価の大動脈奇形
文献上では.シングルジャンクションタイプとジャンクションレスタイプの2種類がよく報告されています。 単関節型では.ほとんど左無冠弁の接合部にあり.左右の無冠弁の融合が起こり.これが一般的である。非関節型では.通常.弁はアーチ状であり.弁口レベルに接合部の痕跡が見えることもある。 一葉型奇形は.出生時に大動脈弁狭窄症と.少数の症例では大動脈弁逆流を伴う。
単弁式では.大動脈弁形成術は単弁二枚舌で行うことができます。単弁二枚舌は.右の非連続部を切開して二枚舌にするものです。
これは.単一弁の融合した縁に沿って弁尖を環状部の高さまで切断し.環状部に沿って左右に5～10mm延長し.切断した弁尖を自家心膜の拡幅で修復して弁縁と接合部を再構築する方法です。
ある論文では.術中超音波検査所見のあった20名の患者について報告している。術後大動脈弁逆流は19名で最小であり.4〜47ヵ月のフォローアップで.術後3年目にAIで再手術した患者は一人だけで.他の患者は大動脈弁機能が基本的に安定していた。4年目に中程度以上の大動脈弁逆流の回避確率は77%.再手術回避確率67%.弁置換回避確率は 100 %.
4.心室欠損とAIを併用
大動脈弁逸脱を伴う心室欠損の発生率は約5％で.そのほとんどが流出中隔欠損の症例であり.副幹欠損が最も多くなっています。 心室欠損は5mm以上の中型心室欠損が主で.5mm以下や巨大心室欠損は発生頻度が低い。
発生のメカニズムは.第一に.組織構造がなく.大動脈輪のレベルで対応する支持体がないこと.第二に.血行力学的効果：「ベンチュリー効果」.心室欠損の存在によって大動脈弁下に左から右への速い流れが存在し.それによって関連する大動脈弁膜が同じ血流方向に漂うことがあることである .
臨床的には3つのフェーズに分けられます。
1. 大動脈弁逸脱期
2. 可逆的大動脈弁閉鎖不全症
3. 不可逆的な大動脈弁閉鎖不全症
大動脈弁逸脱：バルサルバ洞壁が解剖学的支持を欠くため.心臓の収縮ごとに対応する構造物が右に押し出され.大動脈弁の重大な機能不全を伴わない大動脈環状部の拡張と弁尖逸脱が起こる。
可逆的大動脈弁閉鎖不全症：病気が進行すると.大動脈弁の対向縁が長くなり「ベンチュリー効果」によって軽度の大動脈弁逆流が起こり始めますが.この逆流は可逆的で.心室欠損の修復が間に合えば消失します。
不可逆的大動脈弁閉鎖不全症：病状はさらに進行し.拡張期圧により弁尖のさらなる脱出と心室欠損部周囲の線維組織との癒着を促し.弁尖構造は大きく変化し.大動脈洞と環状動脈はさらに拡大します。心室欠損部の修復だけでは.この時期の大動脈弁閉鎖不全は治まりません。
臨床病期分類では.新生児期の心室欠損がAIを合併することはほとんどなく.小児期には心室欠損により大動脈弁の血行動態が悪影響を受けるため大動脈弁閉鎖不全症のリスクが高まり.通常5歳から10歳の間に閉鎖不全症のピークを迎えます。 そのため.早期に手術を行うことでARの発症を防ぐことができます。