入院後.通常の治療である人工心肺.利尿.血管拡張.心筋栄養が行われ.各種検査が終了した。 入院後も.腎移植後に長期間服用していた免疫抑制剤.具体的にはネオスポリン（シクロスポリンカプセル）50mgを1日2回.ザイオサー（モルテマクロリド）0.25gを1日2回服用しました。 診断と手術適応を明確にするための各種検査を終え.手術の禁忌を除外した後.全身麻酔下で気管挿管と低体温体外循環による大動脈弁置換術が行われた。 術中調査（図C）：左室肥大.大動脈基部に複相振戦を認め.上行大動脈は拡幅.大動脈弁は4葉4洞が前後に配列.葉身は軽度肥厚・石灰化.右前・右後冠状弁の接合部は軽度癒着.4葉は閉じず閉鎖が不完全であった。 輸入されたSt Jude 25生体フラップ1枚を交換し.手術は順調に進みました。 術前日にNeosporin（シクロスポリンカプセル）50mgとXoxel（モルテマクロリド）0.25gを経口投与した。 術中にメチルプレドニゾロン500mgを静脈内投与し.術後は手術当日に150mgを3日間静脈内投与して強化した。 術後1日目からネオスポリン（シクロスポリンカプセル）50mg1日2回.シャオサー（モルテマクロリド）0.25g1日2回を引き続き開始する。 術後1日目に気管チューブを抜いたが.ドレナージはあまりなかった。 術後は感染予防のために定期的に抗生物質が投与され.心筋利尿剤と血管拡張剤の投与.抗凝固療法も行われた。 術後の腎機能は毎日モニターし.腎機能指標に大きな異常は認められませんでした。 患者は順調に回復し.体温も安定し.循環も安定し.目立った拒絶反応もなかった。 術後13日目.再度の血液検査と腎機能は正常範囲内であり.再度の心エコーと心臓平膜は異常がなかった。 大動脈弁四尖奇形は.非常にまれな心臓弁の奇形です。 正常な大動脈弁は3つの半月弁からなり.弁の数と構造の完全性が大動脈弁の正常な閉鎖の解剖学的基礎となる。 大動脈弁の奇形の発生率は低く.通常.一葉型.二葉型.四葉型の奇形がある。 二分弁が比較的多く.一分弁や四分弁は極めて稀です。 四つ葉の奇形には.左右対称のものと非対称のものがあります。 本症例では.右前弁と右後弁が比較的小さく.閉じた状態では概ね野戦型であるが.鳩目状ではなく.著しく閉鎖性が悪く.軽度の制限を伴うオリフィス形状で開口する非対称型が報告された。 先天性大動脈輪部奇形が他の先天性心奇形と合併することは稀ですが.それ自体が血行動態異常を引き起こすことがあり.その発生率は44％で.大動脈弁閉鎖不全が最も多く見られます［1］。 血行動態異常のない大動脈輪部奇形は臨床症状がなく.管理の必要がありません。 重度の弁膜症がある場合は.大動脈弁の置換術や血管形成術が必要です。 本症例は，大動脈四弁の奇形により，重度の大動脈弁閉鎖不全と軽度の狭窄，代償性左室肥大，左室機能低下が認められた． 臨床症状が著しく，大動脈弁置換術の適応であった． しかし，この患者は9年前に腎移植を受けており，術後長期に免疫抑制剤を投与されていたため，手術のリスクと難易度が高かった。 そこで，術中に抗炎症・抗アレルギー作用を発揮しながら，メチルプレドニゾロン500mgの術中静脈内投与と150mgの術後静脈内投与により免疫拒絶を抑制し，3日連続の手術とした。 術中は大動脈壁が薄く脆くなっていたため.多発性出血が生じたが.これは患者の免疫抑制剤の長期服用が関係していると推測され.本例では大動脈壁の周りに固定したポリエステルシートが広範囲に圧迫して止血するという非常に優れた効果があり.術中.術後ともに確認された。 腎移植後に大動脈4枚葉奇形による弁逆流・狭窄症を併発した患者さんは.手術の適応が明確で.弁置換術が行われます。 術前・術後の免疫拒絶薬の正しい投与とホルモンの正しい応用により[2].術中・術後の急性拒絶反応を回避することができます。 腎移植後に大動脈弁四重葉奇形を併発した症例は報告されておらず.腎移植後の患者に対する大動脈弁置換術の実施や周術期の免疫拒絶反応の問題への対処など.高い関心が寄せられる症例です。