I. 定義
肝臓に生ずる小水疱性病変を総称して肝嚢胞という。肝臓は体内で最大の実質的な臓器であり.その大部分は四肢に位置し（右肝臓）.正中線を越えて胃の上部を覆っている部分はごくわずかである（左肝臓）。正常な肝臓は.私たちが食料品を買うときに見る新鮮な豚のレバーのように柔らかい食感をしています。通常.私たちが最も多く目にする嚢胞は.90％以上が先天性肝嚢胞（真性嚢胞とも呼ばれる）です。
II. 病気の性質
先天性肝嚢胞は.胎生期の発生障害なので.良性の先天性疾患といわれています。良性と言われるのは.腫瘍でもなく.がんでもなく.がん化することはほとんどなく.肝臓にできた「小さな水球」で.その壁は上皮細胞で.その中は水で.上皮細胞が水を出すことで水球が膨らんで大きくなっていくからです。先天性と言うのは.胎生期にその正常な細胞が十分に発達していないことを意味し.胎生期や出生後に嚢胞ができ始めるのではなく.多くは体の成長や衰えがない時.すなわち成人や老年期に育ち始める。
III. 分類と大きさ
先天性肝嚢胞は.単発性.多発性.多嚢性肝に分類されます。嚢胞の数は多かれ少なかれ.1個.数個.十数個.数千個（多嚢胞性肝）となることがあります。嚢胞の大きさは大小あり.数ミリの非常に小さいもの.大豆.ぶどう.卵くらいの大きさのもの.20cm以上の大きいものなどがあります。嚢胞の中の液体は.1ml程度のものから.10,000ml程度のものまであります。多嚢胞性肝臓は.しばしば多嚢胞性腎臓と組み合わされます。
IV. 病気の症状
嚢胞の直径が10cm以上になると.胃や腸が圧迫されて上腹部の膨満感が現れる.横隔膜が圧迫されて呼吸に影響が出る.肝門部の嚢胞が胆管を圧迫して黄疸が現れる.多嚢胞性肝の圧迫により正常な肝臓の組織が少なくなり.肝機能に影響が出るなど.圧迫症状が現れることがある。嚢胞に細菌が侵入して感染すると.腹痛や発熱が起こることもあります。
V. 疾病の危険性
先天性肝嚢胞のほとんどは.小さくて人体に影響がないため.症状がなく.健康診断で発見されるものが大半を占めます。症状が出るのは.嚢胞がどんどん大きくなってからです。
VI．検査について
肝嚢胞の検査には.安価で簡便.かつ正確で信頼性の高い超音波検査が好まれます。CTは肝嚢胞の診断に大きな意義があります。肝臓全体をCTフィルムに表示し.肝臓にある大小の嚢胞をすべてCTフィルムに表示することができます。この画像表示は.我々が普段見ている超音波画像よりも包括的で鮮明であり.我々自身や臨床医は肝嚢胞の状況をより良く理解することができます。
VII. 治療について
先天性肝嚢胞の大部分は治療の必要がなく.定期的な観察のみでよい。成長が早く.嚢胞が大きく.感染症を併発し.症状があるものの一部は.治療が必要です。
先天性肝嚢胞の治療の原則は非常にシンプルで.「水風船」から水を出すか.水が出ないようにすることです。
これには次のような方法があります。
(1)嚢胞の穿刺と吸引。
(2)嚢胞の窓あけ。
(3)嚢胞ドレナージ。
(4)嚢胞摘出術。
(5)肝移植。
小さい嚢胞は.無水アルコールで穿刺し.嚢胞上皮を破壊して水を産生さなくし.嚢胞が成長しないようにすることで治療します。大きな嚢胞は.低侵襲手術（腹腔鏡手術）で嚢胞に開口部を作り.腹腔内に水を排出させ.水を吸収させることで治療することができます。嚢胞によっては.肝臓の一部を切除する必要があります。多発性嚢胞肝の場合は上記の治療が難しく.肝機能に影響する場合は肝移植しかありません。肝嚢胞は腹部膨満感.腹痛などの不快感.嚢胞径が5cm以上.嚢胞の破裂などがある場合は手術が必要ですが.多嚢胞性肝臓.肝機能不全.腹水などは手術の禁忌とされています。従来の主な治療法は.開腹による嚢胞の開通・排出.肝葉切除術.腹部超音波による位置の穿刺と無水アルコールによる吸引などです。しかし.上記の方法は外傷が多く.回復に時間がかかり.再発しやすいという問題があります。腹腔鏡技術の普及と応用に伴い.経腹腔鏡下肝嚢胞開存術は臨床の場でますます使用されるようになっています。経腹腔鏡下肝嚢胞開腹術は本来の治療法の欠点を克服し.以下のような特徴があります：外傷が少ない.視野が良好.出血が少ない.異なる位置の肝嚢胞を同時に処理できる.胃腸腔などの腹部臓器の干渉が少ない.術後の腸管癒着の可能性が少ないなどです。
VIII. 予防方法
先天性肝嚢胞の予防法はありません。また.薬で治療・予防することもできません。大切なことは.定期的な診察と検討です。