肺高血圧症によるアイゼンメンジャー症候群の後.手術に適さない。 もし.欠損を修復するような定型的な手術が行われると.肺高血圧症による肺動脈からの血液と.元々の欠損からの右から左へのシャントが断たれ.右心への圧迫が緩和され.死に至る心不全が加速され.手術は禁忌となります。 もちろん.チアノーゼや低酸素症.右心不全が進行しているため.QOL(生活の質)には影響がありますが.慢性経過であるため.軽作業や結婚.男性であれば子供を持つことも可能です。 このような患者さんには.理論的には心肺移植が可能ですが.中国ではほとんど行われておらず.海外でもあまり行われておらず.術後も高額です。 肺動脈圧を下げるための薬剤は.どれも使い道が限られており.大きな期待をする必要はない。 水腫や臓器うっ滞など右心不全の晩期症状がある場合は.対症療法として薬物療法を行い.病気の進行を緩和することができます。