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消化管間葉系腫瘍(GIST)は.消化管の原始間葉系組織から独立して発生する腫瘍群で.悪性腫瘍の可能性を持つ消化管の腫瘍である。
消化管のどこにでも発生する可能性があります。
好発部位は.胃(60%~70%).小腸(20%~30%)である。
発症機序:主にC-Kit(85%)および血小板由来増殖因子受容体α(PDGFRA.7%)遺伝子の機能獲得性変異に起因する。
主な臨床症状:初発症状は消化管出血が最も多く.通常.めまい.倦怠感.黒色便などの貧血症状で来院し.腹部不快感.腹部腫瘤.腹痛などを伴う場合もあるが.明らかな臨床症状を伴わない患者も多い。
主な診断手段:1.単純白色光内視鏡検査
2.超音波内視鏡検査では.細針吸引生検と同様に病変エコーで診断を明確にできる
3.CTリスクグレード:悪性GISTは予後不良で.根治切除後の5年後の再発率は最大で50%.転移性GISTのこれまでの生存期間は中央値がわずか9ヶ月であった。
したがって.GISTのリスクグレーディングは必要であり.病変の大きさ.部位.有糸分裂数.手術断端.腫瘍破裂に関連し.病変の大きさ.部位.有糸分裂数が最も重要なグレーディングパラメータである。
治療方法:臨床スタッフはGISTのリスク分類を批判的に評価し.可能な限り最善の治療を行うべきである。
一般に.上部GISTの直径2cm以下ではEUSによる経過観察が推奨される。直径2cmを超えるGISTでは根治的外科切除が望ましく.腹腔鏡や内視鏡治療の適応がある場合は低侵襲治療も可能。直腸GISTはどの大きさも根治的外科切除が望ましく.外科切除に適さない病巣.術後残存巣(R1手術).腫瘍破裂.再発・転移巣は.現在
イマチニブによる術後補助化学療法またはネオアジュバント化学療法が推奨される。
通常量のイマチニブ投与でそれなりに効果があったGIST患者は.効果を評価するために3ヶ月ごとにCTを見直す必要があります。
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