子どもは家族の未来であり.健康で賢い子どもを産むことはすべての家族の願いですが.さまざまな理由で新生児に奇形や欠陥が生じることはままあることです。 統計によると.先天性心疾患の有病率は出生1,000人あたり7人程度とされています。 しかし.この病気に気づかず.治療や治癒のチャンスを逃してしまう親御さんがまだまだたくさんいらっしゃいます。
Q：健康で賢い子供を産むことは.すべての家族の願いですが.さまざまな理由で新生児に奇形や欠陥が生じることがままあります。 先天性心疾患とは.先天性心奇形のことだと理解してよいのか？
A：はい。 先天性心疾患は.胎児期の心臓の発達障害に起因する心臓病の一種です。 出生後に発症する後天性心疾患とは異なり.先天性心疾患は子宮からもたらされ.心房中隔欠損.心室中隔欠損.動脈管開存.ファロー四徴症など.さまざまな程度の心臓構造異常があることが多い。 現在.先天性心疾患の有病率は出生1,000人あたり7人程度と言われており.1,000人に7人の先天性心疾患の子どもがいることになり.決して少ない数字ではありません。
Q: 心臓病の子どもが生まれたことは.初めて親になる人にとって本当にショックなことです。 現在.先天性心疾患の引き金となる主な要因は何でしょうか？ 何か対策はあるのでしょうか？
A: 先天性心疾患の原因は複雑です。 長年の科学的研究の結果.現在では先天性心疾患の原因について多くの知見が得られています。 主な原因は.環境要因と遺伝要因に分けられます。
1.環境要因
(1) 妊娠中のウイルス感染症.特に妊娠初期の3ヶ月間に.妊婦がインフルエンザウイルス.風疹ウイルス.コクサッキーウイルスなどのウイルス感染症にかかると.生まれてくる赤ちゃんの先天性心疾患の発生率が高くなります。
(2) 化学物質で汚染された水や食べ物の摂取.アルコールの乱用など。
(3)糖尿病の妊婦。
(4)過度の放射線にさらされること。
(5) 催奇形性を有する特定の薬剤の妊娠初期への適用。
(6)高齢の妊婦.特に年齢的に閉経に近い妊婦は.妊娠中の子供に早発性心疾患が発生しやすいと言われています。
2.遺伝的要因
先天性心疾患発症の約10％。 先天性心疾患は.ある程度家族に遺伝する傾向があり.遺伝子の異常や染色体の異常が原因となることがあります。 遺伝子変異はマルファン症候群など約1～2％.染色体異常は21-3症候群（ダウン症）など4～5％である。 親が先天性心疾患の場合.または先天性心疾患の子どもを持つ場合.2回目の妊娠で先天性心疾患にかかる確率が高くなります。
実は.先天性心疾患の発症は.多くの場合.複合的な要因の結果であることが多いのです。 つまり.先天性心疾患を発症しやすい一定の遺伝的素因を持つ女性が.妊娠初期に感染症や放射線.薬剤などの環境要因にさらされると.妊娠中の子どもが先天性心疾患を発症する可能性が非常に高くなるのです。
Q：妊娠中の健康管理.特に風疹やインフルエンザなどのウイルス性疾患を妊娠初期に積極的に予防し.発症に関連するあらゆる要因を回避するように気をつけることが.先天性心疾患の予防には欠かせませんね。 先天性心疾患は.心血管系の奇形がある場所によって症状や程度が異なります。 先天性心疾患の主な種類は何ですか？
A：先天性心疾患には多くの分類がありますが.臨床的にはチアノーゼの有無により.非チアノーゼ型先天性心疾患とチアノーゼ型先天性心疾患に大別されます。 非シアン性心疾患は主に左から右へのシャント性心疾患であり.心尖部疾患の大半を占め.主な疾患として動静脈管開存症.心房中隔欠損症.心室中隔欠損症など。シアンの心疾患は主に複合心疾患で.ファロー四徴症（＝右から左の心内シャント）.完全大動脈奇形（心内動脈血・静脈血混合）などが主な疾患に含まれます。 臨床的には.動脈管開存症や大動脈縮窄症など胸腔内の大血管奇形も一般に前胸部疾患と呼ばれることがある。
Q：小児の前駆症状には.主にどのようなものがあるのでしょうか？ 親として.我が子が先天性心疾患であるかどうか.どうすれば間に合うのか？
A: 先天性心疾患児の症状は.心疾患の種類と重症度に関係します。 先天性心疾患は.その種類によって臨床症状が大きく異なることがあります。
1.チアノーゼ型早発性心臓病は.子供の唇や爪が青く.泣いた後に青さが悪化するため.親が早期に発見しやすい病気です。 出生後にチアノーゼが見られる場合は.三尖弁閉鎖症.肺閉鎖症.大動脈脱臼.重度のファロー三徴症など.複雑な先天性心疾患を持つことが多いのですが.このような先天性心疾患を持つ赤ちゃんもいます。 生後数ヶ月でチアノーゼが現れた場合.ファロー四徴症である可能性が高いです。
2.非シアン性心疾患は.初期には.親がなかなか気づかないことが多い。 小心室欠損.小動脈内腔.穴Ⅱ心房中隔欠損などの非常に小さな欠損を持つ左-右シャント心疾患や.軽度の肺動脈狭窄.大動脈拡張などが多く.心肺機能への影響が軽いため親が見落としやすく.表面的には普通の子どもと同じで.成長.発達し.激しい運動でも喘ぐことはない.その間.子どもは.親が 健康診断や他の病気を調べるときに.心雑音で発見されることが多いようです。 しかし.このカテゴリーでは.大きな左右シャントの存在が心肺機能に深刻な影響を与え.しばしば摂食時の息切れ.発汗.口の周りの紫色.衰弱.成長・発達の遅れが現れます。 チアノーゼ型でない早発性心疾患の診断と外科的治療が間に合わないと.不可逆的な肺高血圧症を発症し.数歳.10代.成人になってから徐々にチアノーゼ（またはアイゼンメンジャー症候群）の現象が現れます。
ですから.一般的に.重度の前癌性心疾患の一般的な症状は.以下の通りです。
1.再発性肺炎：1年間に4～5回以上「肺炎」を起こすことを指し.心不全を併発している場合もあります。
2.摂食障害：授乳の際に食べたり止めたりを繰り返し.毎回30分以上かかり.泣き声も荒くなること。
3. 運動能力の低下：同年齢の子供と比較して.動くと喘ぐ.汗を大量にかくなど.うまく動けない傾向があるようです。
4. 成長遅延：同年齢の子供に比べて著しく背が低く.体重が軽く.痩せている。
チアノーゼ性心疾患の子どもは.唇や四肢の皮膚.白目が青く.手足の指が杵と臼のように見えることが多く.ファロー四徴症の子どもでは.動いた後にしゃがむ傾向があります。 重度の低酸素発作で死亡した子供もいる。
Q：実際.子どもの症状や程度が軽い.重いにかかわらず.糖尿病予備軍の子どもを持つ家族は.子どもの予後を心配しているようです。
先天性心疾患は.子どもの心身の健康に重大な影響を与える疾患群です。 臨床症状もなく.明らかな合併症もない患者さんでも.自然寿命は健常者より短く.細菌性心内膜炎を発症する確率は健常者の何倍も高いことが文献で報告されています。 細菌性心内膜炎のリスクは.通常の何倍も高いのです。
Q：早発性心疾患の患者さんの予後は.本当に楽観できません。 劉院長 そのような状況の中で.特に重要なのは早期診断・早期治療でしょうか？
A：はい。 早発性心疾患を早期に発見することは非常に重要であり.新生児期に正しい診断を行うことで.できるだけ早期に正しい管理計画を立て.妥当な手術の時期を決定することができるのです。
1つは.早発性心疾患に親が注意を払い.子供に異常な心拍.紫色の皮膚.肺炎にかかりやすい.成長障害などの異常が発見されたら.速やかに循環器内科.特に小児専門の病院を選んで受診することです。
2.第二に.臨床医.特に産科.新生児科.臨床医学の医師は.心筋梗塞の早期発見に長けていなければならない。 生後すぐの総合的な身体検査は.心筋梗塞の早期発見に大きく貢献すると考えている。 重症の早発性心疾患の多くは.早期発見により時間的に救われることが多いのです。 これは臨床医にとって先天性心疾患の最初の証拠となることが多く.その後.心電図.正面・側面レントゲン.超音波検査などのさらなる検査を行うことで.一般的な先天性心疾患のより正しい診断が可能になります。 もちろん.複雑な先天性心疾患は.先天性心疾患の外科手術が得意な病院でさらに詳しい検査が必要ですし.確定診断のために心臓カテーテル検査や心血管画像診断が必要なお子さんもいらっしゃいます。
つまり.お子さんに先天性心疾患が見つかったり.心疾患の疑いがある場合は.循環器科の専門医に診てもらう必要があります。 小児心臓外科は.小児および青年の先天性および後天性心臓疾患の管理を専門とする診療科で.心臓疾患の診断だけでなく.最適な手術のタイミングや選択など.治療の指針を示すことができる。
Q：先天性心疾患の治療には.早期発見と適切かつ効果的な治療計画の策定が重要であり.患者さんやご家族の共通の悩みのようですが.その点についてはいかがですか？ 現在.心疾患に対してどのような治療法があり.患者さんはどのように選択したらよいのでしょうか。
A：心筋梗塞の治療には大きく分けて.外科的治療.インターベンション治療.保存的経過観察の3つがあります。 大多数の患者は手術（緩和手術.根治手術を含む）を選択し.ごく一部の患者はインターベンション治療が可能であり.保存的観察により最終的に自然治癒する例はごく一部である。 心臓手術の技術の急速な進歩により.心筋梗塞の手術は.子どもの年齢を特に考慮することなく.すべて子どもの状態に応じて行うことができるようになりました。 これは心臓前置外科の分野での大きなブレークスルーであり.聴衆.特に心臓前置疾患を持つ子供の親御さんには.一部の教科書で示されている手術のタイミングがすでに遅れていること.手術器具やモニター条件の限界から.子供の年齢ではなく状態のみを考慮するレベルに一時的に到達できない一般病院があることを思い出していただきたいと思います。 ご両親には.関連する臨床医.特に小児心臓外科医と直接連絡を取っていただき.お子さんにとって最適な手術のタイミングを遅らせることのないようにしていただきたいと思います。
Q：保存的観察が可能な患者さんは？
A：現在では.前駆症状のほとんどの症例で.早期（2歳まで.あるいは新生児期）に根治手術が可能になっています。
1.直径が小さく肺高血圧の傾向のない二次卵円孔欠損は.手術前の3～5歳まで観察できる。
2.直径4mm未満の膜性心室中隔欠損症は.心機能への影響が軽度で.自然に閉鎖する可能性があるため.3～5歳まで観察し.それでも心室欠損が閉鎖しない場合に手術を検討することも可能である。 小さな心室欠損は細菌性心内膜炎を誘発する可能性があり.外科的処置の安全性は現在非常に高いため.現在のところ待ち時間の延長は推奨されていない。
3.大動脈弁狭窄症で経弁膜下圧差が40mmHg未満.肺動脈弁狭窄症で60mmHg未満。 このような場合の保存的治療の前提として.誤診や治療の遅れを避けるために.心臓の超音波検査を.胸部外科的治療のレベルが高い病院で2回以上受ける必要があります。
Q：保存的経過観察の選択は.循環器専門医の指導のもとで行わなければならないようです。また.心房細動の患者の大半は外科的手術が必要なので.症状が軽いからといって親が判断するのは.治療の遅れにつながる可能性があります。 手術のタイミングはどのように選べばよいのでしょうか？
A: 手術の時期を正しく選択することが.手術の成功と予後を良好にする鍵です。 現在.手術のタイミングを決めるにはいくつかの大きな要因があります。
1.前処置自体の病態的特徴と血行動態への影響度：一般的に奇形が複雑であればあるほど.血行動態への影響は大きく.手術は早期に行うべきとされています。
2.二次的病変の進行：左右シャント型の前駆症状では.閉塞性肺血管の変化が起こる前に外科的矯正を図る必要があります。 重度の心筋肥大と線維性変性が起こる前に.チアノーゼ型の閉塞性心前部疾患に努める必要がある。
3.手術病院の総合レベル：診断.麻酔.体外循環.手術経験.周術期モニタリングのレベル.病院が有する関連ハードウェア条件などを含む。
Q：臨床で使える主な手術方法を教えてください。
A：心筋梗塞の手術方法は.主に心奇形の種類や病態変化の程度など総合的に判断して.根治手術.緩和手術.心臓移植の3つに分類することができます。
1.解剖学的あるいは血行力学的な変形を矯正し.正常な状態に戻すための根治的な手術が可能です。
症状の改善のみで治癒は望めない緩和手術は.主に修正グレン手術やフォンタン手術のような治癒が望めない複雑な心疾患や.体肺バイパス術や中枢性緩和術のような根治手術のための条件整備の手術として行われます。
3.心臓移植：主に末期心疾患や複雑な心前部疾患など.現在の外科的手法では治療が困難な場合に行われる。
Q：身体的.経済的な条件さえ整えば.根治手術は可能なのでしょうか？
A：心臓血管外科の急速な発展.手術方法や医療機器の継続的な改善により.手術適応の範囲が広がり.ほぼすべての先天性心疾患が外科的に矯正できるようになりました。 現在の国内外の手術技術水準からすると.手術の適応となるのは通常
1.左右シャント型の先天性心疾患（動静脈管.心房欠損.心室欠損など）は.年齢に関係なく.中等度以上の肺高血圧症になったらできるだけ早く手術すること.また.状態が必要なら新生児期にも手術することができること。
2.肺高血圧症を伴わない単純動脈管.房室.心室欠損の患者さんは.3～5歳まで手術を待つことができます。
3.ファロー四徴症の患者さんは.以前は3～5歳で手術が適切とされていましたが.最近の臨床・基礎研究により.手術の最適な時期は2歳以内.特に低酸素症を繰り返す場合は.1歳以内.あるいは新生児期でも手術が可能であることがわかっています。
4.大血管転位のある無傷の心室中隔の患者は.肺動脈狭窄がなければ生後4週間以内に手術すること。肺動脈閉鎖のある心房中隔閉鎖の患者も.新生児期に手術すること。
5.同じ種類のフラップチューブによる矯正手術が必要な患者さんの場合.中国では3～4歳以上での手術が望ましいとされていますが.近年は幼児期での手術が有利とされています。
6.完全房室アクセスは2歳以内に手術すること。
7.その他の稀な奇形に対する手術のタイミングは.具体的な症状に応じて小児心臓外科医が決定する必要があります。
Q：中国における心房細動に対する外科手術の成功率や長期的な効果について教えてください。 これは.患者さんやご家族にとって大きな関心事です。
A：心臓外科の発展は.手術室自体の総合的なレベルで判断しなければならず.成功率は病院によって若干の差があります。 当院の場合.全体の成功率は98.5％以上に達し.複雑な心前部疾患や乳児の手術の成功率も大幅に向上し.中国でもより進んだレベルにあります。 また.南京小児病院は.患者の状態から.子どもの小ささや低体重を全面的に心配することができなくなった.中国では数少ない病院の一つです。 現在.中国における心疾患前の手術の全体成功率は96～98％程度であり.重症肺高血圧症や脳塞栓症などの重篤な合併症が起こる前に手術を行えば.95％以上の子どもたちの長期予後は理想的である。
Q：現在の心臓外科手術の技術の高さ.発展の早さには驚かされますね 現在.心臓外科では前庭疾患の早期・根治治療がトレンドになっていますが.これはなぜでしょうか？
A：心疾患は胎児の段階から体に影響を与えるため.出生後は重症度にかかわらず.心臓や肺などの重要な臓器に大なり小なり影響を与え.特に重症の子どもでは.乳児期から幼児期の成長・発達に大きな影響を与えることになります。 初期の頃は.手術の成功率が非常に低かったため.ある程度の年齢まで手術を待つ必要がありましたが.非常に残念なことに.待つ間に増悪して死亡する子や不可逆的な障害を起こす子がおり.高齢まで待って手術しても.ほとんどの子が長期的に何らかの術後影響を受けることになりました。 そのため.心筋梗塞の子どもはできるだけ乳児期の早い時期に手術することを重視しています。
Q:心筋梗塞の手術は.技術的にも設備的にも大変な手術であることが分かっています。
A：心臓外科手術の成績は.ハイテク機器や装置のサポートに大きく依存しています。
1.心臓手術はすべて気管挿管を伴う全身麻酔で行わなければならず.その手術には優れた麻酔器が必要であり.麻酔の安全性能は現在非常に高いものとなっています。
2.動脈カテーテル結紮術以外の心臓手術は.体外循環によるサポートが必要である。つまり.心臓や肺の代わりに働く機械（人工心肺装置）を使い.心臓に出入りする太い血管にチューブを入れて体外の静脈血を吸い.人工肺でガス交換をして二酸化炭素を排出.酸素を吸い.静脈血を動脈血にし.ポンプを使って体内に加圧して内臓への血液供給が維持されることだ 近年.体外循環の技術が格段に向上し.小さな新生児だけでなく.非常に複雑な心臓の手術も行えるようになりました。
3.心臓.血液ガス.血液生化学の監視装置と人工呼吸を行う装置一式を手術中および手術後に用意し.危険な時期を乗り切れるようにすること。
Q：心疾患の外科手術を実施できるユニットはたくさんありますが.本当に多くの数と高いレベルの治療を実施しているのは.多くの小児心疾患外科治療センターであることは分かっています。
A：この質問は多面的だと思いますが.小児心臓前置外科治療センターの利点は主に次のように現れます。
1.術前診断が非常に高い率で並んで.私たちが知っているように.高い術前診断の精度率は.手術の成功の最初の保証です。
2.微細な外科手術.子供.特に乳幼児.豆腐のように柔らかい鳩の卵のように小さな新生児の心臓は.心臓への損傷を最小限に抑えるために.特殊な手術器具.細かい器用さを使用する必要があります.ように手術後の円滑な回復のための基礎を築くために
3.大人の心臓病の治療とは異なる麻酔や体外循環の技術で.特に低年齢・低体重の子供には重要です。
ご存知のように.子どもは自分の気持ちを表現できないので.私たちモニターナースは.呼吸器の管理を中心に.常に子どもたちの状態の変化を観察することが必要です。
5.動脈・静脈の穿刺手技。
6.児童の心理指導.心理療法。 これらの複合的な要因が.小児前庭手術センター独自の技術的優位性を構成しているのです。 私たちは.子どもの生存率には.前処置の手術技術の役割は半分しかないと考えています。一方.良い麻酔と体外循環技術.モニタリング技術は.手術の成功にとても.とても重要な要素です。
Q: 心臓の手術はとても複雑な手術で.子どもや家族にとって本当に大変なことです。
A：左右シャント型心疾患前児童は.呼吸器感染症や心不全.成長不良を起こしやすいので.まず季節の変わり目に注意し.保温して呼吸器感染症の可能性を低くすることが必要です。 親は子供にもっと栄養を与えたいと思うことが多く.様々な高タンパク食品を与えることができます。 実際.糖尿病予備軍の子どもたちは.一般の人に比べて心臓の負荷能力が低いため.バランスの良い食事をとることが重要であり.特に吸収能力に注意が必要です。 心機能の低下した子供には.医師の監督のもと.心臓刺激剤に加えて減塩食を与えるべきである。 チアノーゼ性早発性心疾患の子供は.血液の粘度が高いため脳血管塞栓症のリスクがあり.血液粘度を下げるために水を多く飲むよう奨励する必要がある。
Q：手術後.子どもが帰宅する際に気をつけなければならないことは何でしょうか？ 親はどのように子どもをケアすべきなのか？
A: 糖尿病予備軍の子どもが手術をして退院したからといって.すべての問題が解決し.病気が完治したというわけではありません。 心臓自体の変形や手術の外傷のため.心臓の回復には長い時間がかかり.親は忍耐強く対応しなければならない。 したがって.（全画面キャプション 手術前の心臓病の子どもは.次のことに注意する必要があります。）術後3ヶ月間は.規則正しい生活を心がけ.安静に注意し.テレビや遊びを見過ぎず.十分な睡眠を確保します。術後1～3週間は.二次性残瘻の発生率が高く.この期間は.激しい運動をさせないよう特に注意し.部屋を適温適湿にして空気を循環させる必要があります。 退院後3ヶ月以内は.呼吸器や皮膚の感染を防ぐため.公共の場所に行くことはお勧めできません。食事衛生に注意し.患者は退院後の栄養補給に注意する必要があります。一般的に食事の種類に特別な禁忌はありませんが.栄養価が高く.消化の良い食品.例えば赤身の肉.魚.卵.果物.野菜などを食べるようにしましょう。 心臓の負担を増やさないために.食べ過ぎはもちろんのこと.少食.多食が望ましい。心疾患予備軍の子供でも.心臓の利尿剤を長く服用する必要がある人もいるので.危険を避けるために.勝手に薬を止めたり増やしたりしないようにすること。 症状が悪化した場合は.事故防止のため.すぐに手術する病院に連絡することが重要です。
Q：一般的に.手術後の経過観察のための通院はどれくらいの頻度で必要なのでしょうか？
A：術前の心臓病の子どもは.術後も経過観察を続ける必要があります。 私たちの原則は.術後1～3カ月で1回目の経過観察.術後6カ月で2回目の経過観察.退院時の患者の状態に応じて行います。退院時に心機能が不完全な人は.早めに経過観察する必要があります。1回目の経過観察後.心エコーで変形が十分に修正されていることと心機能が良いことがわかれば.心臓X線や心電図の変化が残っていても.経過観察することができます。 心電図.心エコー.心臓X線が正常になり.経過観察を中止できるようになるまで.経過観察期間を徐々に延長していきます。
Q：世界と中国の医療水準が絶えず向上する中で.先天性心疾患の外科的治療と非外科的治療の状況は心強いものです。 前方先天性心疾患の現在の外科治療の新しい進歩と.21世紀の先天性外科の発展を展望する。
A：21世紀の医学は.さらに驚くべき革命的な変化を遂げるでしょう。 情報技術.チップ技術.宇宙・海洋技術が生命科学により広く応用され.医療ロボット.コンピューター支援手術.組織工学.ナノテクノロジー.トランスジェニック技術が先天性外科の分野に応用されて.計り知れない影響を与え.その頃には.手術タイミングの選択基準はまた変わっていることでしょう 現在.困難とされている多くの処置が日常的に行われるようになるでしょう。 クローン技術の開発は.組織置換.特に心臓移植の分野で驚くべき発展を遂げるだろう。 近い将来.もっと多くの心臓病の子どもたちが救われ.普通の子どもたちと同じように健康に成長できるようになることを願っています。