Wilms腫瘍は.腎胚性腫瘍とも呼ばれ.小児後腹膜腫瘍の中では第1位で.24～34％を占めます。組織が混在した胚性悪性腫瘍で.腎臓に主病巣があります。主な治療手段は外科的切除.化学療法.放射線療法であり.外科的切除が最も基本的な手段である。
I. 臨床症状
(1)健康な子供の腰の片側に痛みのない腫瘤を認めたら.この病気を考えるべきでしょう。腫瘤の表面は滑らかで硬く.縁がはっきりしており.腸骨窩まで伸びることがありますが.腹部正中線を超えることはありません。
(2)腫瘍は1ヶ月から数ヶ月の間に急速に大きくなり.悪液質症状の出現を伴います。
(3)多くは後期に腹部へ転移する。
(4)虹彩がない.片麻痺.泌尿器系の奇形など.他の奇形がある子も少なからずいます。
II. 臨床病期分類
現在よく使われているアメリカのNWTS-3（National Wilms’ Tumor Study Group）の病期分類は.目視や顕微鏡で観察した腫瘍の分布に基づくものである。
ステージI：腫瘍が腎臓に限局しており.完全切除が可能な状態。腎包は無傷で.術前または術中に腫瘍は破裂しておらず.外科的切開縁に腫瘍は残存していない。
ステージII：腫瘍が腎臓の外側に広がっているが.完全に切除できる；腎周囲浸潤（例：腫瘍が腎周囲軟部組織に腎周囲膜を貫通している）；腎外血管浸潤または腫瘍血栓形成；腫瘍が生検されたか腫瘍の局所漏出があるが側腹部にとどまっている；術切縁またはそれを超えて腫瘍が残存していない。
ステージIII：腹部に限局した腫瘤の非血行性播種。以下の条件があります。
1.肺門リンパ節.傍大動脈リンパ節への浸潤がある.または上記を越えている。
2.術前または術中に腹膜が広範囲に腫瘍細胞で汚染された状態である。
3.腹膜表面が移植された。
4.目視または顕微鏡で観察したときに.腫瘤が手術断端を超えて進展している。
5.手術でそのまま除去できない重要な臓器に局所浸潤している。
IV期：III期病変の範囲を超えた血行性転移（例：肺.肝臓.骨.脳）。
V期：診断時に両側の腎臓に病変がある場合。病変の範囲に応じて.上記の基準を参考に生検前に各側の腫瘍の病期分類を行う。
III. 診断方法
（1）CT.MRI：腫瘍の大きさ.周囲の浸潤の範囲などを明確に示すことができます。
(2) 病理検査。NWTS-1 (1981, 1982) では.Wilm腫瘍の臨床的予後と病理組織学的特徴を.予後良好組織型（FH）と予後不良組織型（UH）の2つのタイプに分類しています。予後良好型には.腎胚芽腫.中胚葉性腎腫が含まれる。予後不良型には.未分化.明細胞肉腫.横紋筋肉腫様型が含まれます。このタイプは.再発率.死亡率が高く.早期に肺.肝臓.脳.骨転移を起こしやすい。
（3）その他の検査：腹部超音波検査など。
(4)穿刺生検は基本的に行いません。
IV. 治療の原則
早期診断が極めて重要である。両側病変の場合.まず全身化学療法を行い.その後放射線治療を検討する。
I期.II期の予後良好型：手術で原発巣を除去し.術後の局所放射線療法は不要だが.術後に化学療法が必要である。ビンクリスチン（VCR）＋ヨクイニンの併用化学療法を6ヶ月間（共にVCR1.5mg/M2/回iv.週1回.ヨクイニン15mg/kg/回iv×5回.6週間毎。化学療法3コース終了後.12週に1回に変更.ビンクリスチン8コース終了後.2週間治療中止.週1回×2回.その後12週に1回に変更.各コースとも週1回×2回のVCRを含む治療とした。
ステージIII予後良好型：原発巣切除.術後9日目に腫瘍床に局所放射線治療1080cGy.さらに直径3cm以上の残存病巣に1080cGy.初回照射野は関連椎体を含む正中線を横断するが対側腎を避け.傍大動脈リンパ節も含める。手術前に腫瘍が破裂した場合.手術時に腫瘍細胞が混入した場合.腹膜に広範な病変がある場合は.全腹部照射を行うべきである。化学療法は.アドリアマイシン60mg/M2/divを12週ごとに追加し.ビンクリスチンvincristineの併用で15ヶ月間行う。
IV期の予後良好型とI～IV期の予後不良型の明細胞肉腫型：化学療法と放射線治療レジメンはIII期と同じだが.遠隔転移に対しては臓器の放射線治療耐性に応じて放射線治療を追加しなければならず.肺：1200cGy.肝臓：1980cGy.骨または脳3060cGyとされている。
予後不良型の未分化型。I期の治療はI期の予後良好型と同じ.II～IV期の治療はIII期の予後良好型と同じだが.アドリアマイシン.ビンクリスチンの各コースにシクロホスファミド10mg/kg/日×3日間を追加.術後放射線治療も追加する。横紋筋肉腫様タイプでは.理想的なレジメンはなく.ペディアライトグリコシド/シスプラチン.ペディアライトグリコシド/イソシクロホスファミドの併用が有効な場合があります。
ステージV：(1)初回郭清時に.腫瘍がすべて摘出でき.機能的な腎臓組織が十分に保存できる場合は腫瘍を.それができない場合は重症の腎臓を単独で摘出します。(2) その後.ビンクリスチンとの併用療法を行い.1ヶ月治療しても腫瘍が縮小しない場合は.アドリアマイシンや局所放射線治療を追加するが.放射線治療量は1500cGy以内（11/2～2週間以内に投与）.3～6ヶ月後に再郭清を行い.病変の少ない腎臓の腫瘍を取り除き.手術中にできるだけ多くの機能的腎臓を保存しておくこと。(3) アドリアマイシン.ビンクリスチン.ビンクリスチンの併用化学療法を15ヶ月間適用する。
1.放射線治療法
術後放射線治療は.主に金属クリップで腫瘍床と疑わしい部分を狙い.通常は術後10日ほどで切開部が治癒した後に開始されます。いくつかのNWTSの研究により.放射線治療は術後すぐに必要ではないが.治療のタイミングが重要であることが示されている。術後10日以上遅れて放射線治療を受けた患者さんは.特にUHWilms腫瘍の場合.腹部再発の可能性が著しく高くなることが分かっています。病理医はUHをすぐに特定できないため.放射線療法を必要とするウィルムス腫瘍の患者はすべて.術後10日以内に放射線療法を開始すべきである。ほとんどの患者さんは放射線治療を必要としませんが.小児の場合.放射線治療の予約を入れても.術後の検査で放射線治療が必要ないと判断されれば.キャンセルすることができます。
NWTS-1.NWTS-2によると.患者の年齢に応じて術床での放射線治療量を決定する必要があるが.有意な線量反応は見られなかった。FHウイルムス腫瘍患者を対象とした無作為化試験であるNWTS-3では.II期FHには放射線治療を行わず.III期FHには10Gy.IV期FHには12Gyの肺照射を行うべきと報告されている。12Gyが行われた。
NWTS-3.NWTS-4のデータでは.明細胞肉腫では腹腔内再発は稀で線量反応はなく.間質性腫瘍では腹腔内再発は有意に高いが線量反応は認められず.腹部病変には全て10Gyを投与した。
NWTS-1の報告では.腹部再発に寄与するすべての因子について多因子Cox回帰分析を行い.照射野が小さいことが腹部再発と有意に関連することを示した（P=0.002）。一方.NWTS-3の報告では両者の相関は認められなかった。
腫瘍の流出があっても手術部位に限局した腫瘍では.半側腹部放射線治療のみでよいことがわかった。4-6Mvの光子による平行照射野から貫通照射野の使用が望ましい。
照射野は腫瘍床と腎臓の周囲1-3cmの境界を含むべきである。照射野の内側境界は正中線を横切り.成長変形を最小にするために椎体全体を含む必要がある。接線性腹壁リードブロッキング法を用いることができる。肺転移の場合は.周囲の正常軟部組織の損傷を最小限にするため.不規則な照射野を使用して全肺照射を行うべきである。両側FHWilms腫瘍の場合.片方の腎臓への線量はl0Gyに抑えるべきである。
2.治療効果
I期.II期.III期.IV期の2年無再発生存率は.それぞれ88％.78％.70％.49％であった。診断時にリンパ節転移があった場合.無再発生存率は低く.例えばリンパ節転移が陽性の場合は54％.陰性の場合は82％にとどまり.予後良好の場合は90％まで.予後不良の場合は54％にとどまる。
妥当な包括的治療の5年生存率は60％です。
3.治療による晩期合併症
高エネルギー放射線治療による骨への影響はよくありますが.通常の圧力放射線照射と同じように.その程度はそれほど深刻ではありません。米国ミズーリ州セントルイスにあるワシントン大学の臨床データでは.側弯症の発生率が高い（14/26）ことが確認されていますが.機能障害は稀です。
晩期合併症患者4万人以上のうち2500人を対象としたNWTSの研究では.放射線治療を受けた患者では筋骨格系の異常が多く（側弯症の61％.放射線治療を受けなかった患者では9％）.またアドリアマイシンと放射線併用で心合併症の発生率が有意に上昇しないことが示されている。二次悪性腫瘍の累積確率は1.5％であり.そのリスクは腹部放射線療法により増加した。35GYをアドリアマイシンとの併用で照射した場合.リスクはより高くなった。