小児性腺機能低下症の診断と管理

  尿道下裂は.尿道前部の低形成による尿道口の位置異常から生じる.男性下部尿路および外性器によく見られる先天性奇形である。
男子に多く発症し.女子ではまれである。/>  尿道の発達過程で尿道壁が融合し.陰茎の腹側の異なる異常な位置に尿道が開口するため.さまざまな臨床型の閉鎖性尿道下症が生じます。
尿道下裂は.外尿道口の位置により.陰茎頭部型.陰茎体部型.陰茎陰嚢型.陰茎周囲型に分類される。
陰茎体型は臨床的に最も多いタイプである。
また.単純性尿道下裂を伴わない症例もある。/>  停留精巣や性腺機能低下症を併発する膀胱低位症児は.しばしば両性具有との鑑別が必要である。/>  診断のポイント/>  1.臨床症状/>  外陰茎下腺症は先天性の外陰部の異常であり.発見が容易であるため診断に迷うことはない。
主な症状は.尿道の開口異常.陰茎の湾曲.エプロン型包皮の欠如と包皮結紮です。
通常.陰茎の頭部や胴部は排尿の妨げにならず.陰茎の湾曲は目立ちません。
陰茎陰嚢下や会陰部下垂症では.陰茎がよりひどく曲がっているため.排尿のために立つことができません。
重症の会陰部過形成の場合は.陰茎が短く.陰嚢が大陰唇のように分かれ膨らんでいるので.女の子と間違われることが多いようです。/>  2.補助的な検査/>  (1)外性器検査で臨床的型どおりの尿道口の位置を確認し.生殖腺検査で両側精巣の有無や陰嚢の下垂を確認する。/>  (2)
陰睾を合併した会陰部下垂症児と雌雄同体および雌性仮性包茎を鑑別する。
詳しくは.両性具有の項を参照。/>  治療のポイント/>  尿道下裂の治療は.主に外科的再建です。
子どもの尿道口は陰茎の頭部に位置し.陰茎の下方湾曲は完全に矯正され.陰茎の外観は満足のいく正常な状態に近くなり.子どもは立って排尿できるようになり.成人後は正常な性生活を送ることができるようになります。
手術の年齢は.6ヶ月から18ヶ月の間です。
子供の心理的発達に影響を与えないよう.6歳より後に行うべきではありません。/>  目的は.ペニスの湾曲を矯正し.尿道を再建することです。
ほとんどの手術は一度に行うことができますが.いくつかのケースでは段階的に行うことができます。/>  尿道の再建に用いる材料は.陰茎の腹側皮膚.先端を含む包皮と陰嚢の皮膚.遊走管.膀胱粘膜などです。
手術の方法は.男性化膿症の程度や術者の経験や状態によって異なることがあります。/>  1.単純性膀胱炎は.陰茎背部の白膜を締め.包皮の形を変えることで矯正できます。/>  2.陰茎頭部は尿道前進亀頭術(MAGPI法)で修正し.陰茎頭部が明らかに後退している場合は.陰茎背部も白膜を締めて修正することが可能です。
術後1週間はカテーテルを留置します。/>  3.陰茎体形は.オンレイ島フラップ尿道形成術(Mathieu法).包皮島フラップ尿道形成術(Duckett法)による1期手術.あるいは陰茎復古の矯正を行い(Nesbit手術).3~6ヶ月後に腹側埋没帯尿道形成術による2期手術(Denis
Browne手術)が選択可能であります。
(Denis
Browne法)。/>  4.陰茎陰嚢型の場合.Duckett法による一次陰茎形成術.遊離膀胱粘膜管尿道形成術などが可能です。
段階的手術も可能(Nesbit
ten
Denis
Browne法)。/>  5.会陰型
1次手術ではDuckett+Duplay法が可能。
陰茎形成不全や陰茎湾曲が強い場合は.段階的に手術を行うことが望ましく.第一段階では陰茎湾曲を下方修正し(Nesbit法).6~12ヶ月の間隔をおいて遊離膀胱粘膜管尿道形成術やNesbit10
Denis
Browne法を行う。/>  6.尿道拡張術と瘻孔修復術
尿道形成術の後に尿道狭窄や瘻孔が生じることがあります。
尿道狭窄は.狭窄の程度に応じて術後定期的に拡張することができます。
小さい尿道瘻は自然に閉じることができますが.3ヶ月経っても閉じないものは修復することができます。/>  7.陰茎がよく発達し.明らかな陰茎復古症がなければ.Snodgrass法は陰茎体部低位症に使用することができます。/>