低位膀胱炎は.小児によくみられる泌尿器系の先天性奇形で.その発生率は約1/300である。 胎生期における前部尿道の未発達が原因で.尿道口が正常な位置に達することができず.異所性尿道口.陰茎の下部湾曲.包皮の異常な分布に現れる。
[病因と病態]
正常な外性器は胎生12週目に発達する。
正常な外性器は胎生12週目に形成され.胎生6週目には尿生殖洞の腹側に性器結節が出現し.やがて性器結節の両側に性器突起が出現する。 生殖器結節の尾側正中線上には尿生殖溝があり.その両側には尿生殖器のひだがあり.尿生殖溝の基部には尿生殖洞膜がある。 7～8週目以降.外性器は性的に分化し始める。 ジヒドロテストステロンが存在すると.性器結節が陰茎に発達し.尿道洞の下部が陰茎に伸びて尿道溝に開き.両側の尿道襞が近位から遠位に融合し.尿道の外開口部が陰茎頭部の先端に移動する。 12週目には陰茎頭部の皮膚が反射して陰茎包皮を形成する。 胎生期には.何らかの原因で尿道ひだの癒合が不完全になると.低浸透膜症が形成される。 一般人口における発症率は1‰～8‰.既往症のある男性親族における発症率は2.2％であり.Bauerらの報告によると8％の患者の父親と14％の患者の兄弟にも尿道裂がみられたという。
2.ホルモン異常 絨毛性ゴナドトロピン（HCG）は精巣間質細胞（ライディッヒ細胞）の産生を刺激し.妊娠8週目にピークに達し.12週目にピークに達する。 テストステロンは5α-リダクターゼの作用によりジヒドロテストステロン（DTH）に変換される。 外性器の発育はジヒドロテストステロンによって調節されている。 テストステロンの産生が不十分であったり遅れたりする原因や.テストステロンからジヒドロテストステロンへの変換に異常があると.生殖器の奇形につながる可能性がある。 泌尿生殖器の発達に影響を及ぼすホルモン異常は.胎生期に（1）HCG産生不足.（2）HCGに対する胎児の精巣の不感受性.（3）ピークが12週より遅いテストステロンの産生不足または遅延.（4）テストステロンの変換異常を伴う5α還元酵素欠損症.（5）母親の妊娠前のホルモン摂取異常.に存在する可能性がある。 <アンドロゲン受容体の異常アンドロゲン受容体（AR）遺伝子の変異は.男性化膿症の原因の1つである。 また.Brownらは.X染色体の長腕に位置し.X連鎖劣性遺伝するARをコードする遺伝子の変異が.アンドロゲン受容体の異常発現をもたらすと報告しています。
4.上皮成長因子とその受容体の異常 Guptaらは.上皮成長因子（EGF）が男性生殖器の発育に影響することを報告したが.低胞体鞘症の小児では.包皮にEGFと上皮成長因子受容体（EGFR）が十分に発現していなかった。
【臨床症状】
典型的な男性化膿症には.異所性尿道口.陰茎復古.包皮分布異常の3つの特徴がある。
1.異所性尿道口 尿道口は.正常な尿道口の近位端から会陰尿道までのどこにでも異所性に開口する可能性があります。 尿道口は軽度の狭窄があり.遠位端には浅い粘膜様の溝があり.部分的に膜で覆われている。 小児はしゃがんだ姿勢で排尿することが多く.尿道口は陰茎本体に近接するほど顕著である。 尿道口の位置によって.陰茎海綿体減少症には4つのタイプがある：Ⅰ度：陰茎頭部と冠状溝.Ⅱ度：陰茎体部.Ⅲ度：陰茎陰嚢.Ⅳ度：会陰部。
2.陰茎復位性 低浸透圧症は陰茎の湾曲の腹側に多く.その原因は主に尿道口遠位の尿道板線維形成不全.陰茎本体の腹側の全層の皮下組織の欠如.陰茎海綿体の背側と腹側が非対称である。 陰茎頭と陰茎体の縦軸の角度によって.陰茎後屈は軽度：15°未満.中等度：15°～35°.重度：35°以上に分けられる。
3.包皮の異常な分布 低浸透圧症は.陰茎背側に帽子のような包皮の蓄積.腹側の包皮のV字型の欠損.包皮結節の欠如として現れる。
4.複合奇形 最も多い複合奇形は鼠径ヘルニアと陰睾で.それぞれ9％を占める。 重症の前立腺囊胞性尿道下垂症は時に前立腺囊胞と合併することがあり.会陰および陰茎囊胞性尿道下垂症の発生率は10％～15％と報告されている。前立腺囊胞は前立腺の尿道奥に開口し.時に感染症や結石の原因となるため.カテーテルの挿入が困難な場合は前立腺囊胞の可能性を考慮する必要がある。 上部尿路奇形の合併率は1％～3％である。 陰茎陰嚢転位.陰茎捻転.小陰茎.重複尿道などを合併するケースもある。
【治療】
陰茎下垂症には多くの治療法がありますが.どのような治療法であっても.現在受け入れられている治療基準に達している必要があります：(1)陰茎の反張が完全に矯正されていること.(2)尿道口が陰茎頭の正位置に位置していること.(3)陰茎の外観が満足のいくもので.正常に近く.排尿のために立ち上がることができ.成人後も正常な性生活を送ることができること。
1.手術治療には.段階的尿道形成術と一段階尿道形成術があります。 段階的尿道形成術とは.陰茎の湾曲を一段階で矯正し.半年から1年後に尿道形成術を行うものです。 一段階尿道形成術には.陰茎再湾曲の矯正.尿道形成術.尿道口および陰茎頭部の形成.陰茎腹側外傷の被覆.陰嚢の形成が含まれます。
(2)陰茎体部低浸透圧症の場合.一般的な手術方法としては.Duckett法（横向きアイランドフラップ尿道形成術）.陰嚢中縫合アイランドフラップ尿道形成術.Tip法（尿道板正中切開法）尿道形成術などがあります。
（3）陰茎体部近位型（陰茎陰嚢型.陰嚢型.会陰型を含む）の尿道低浸潤症では.陰嚢縫合アイランドフラップ尿道形成術.Duckett手術.Duplay手術＋横アイランドフラップ尿道形成術などが一般的です。
2.尿道扁平症後の一般的な合併症と治療
(1) 尿道瘻
は尿道形成術後の最も一般的な合併症で.発生率は15％～30％.術者が技術に熟練していても.5％～10％.尿道形成術を行う主な理由は.材料の血液供給不足.虚血.壊死.感染の局所組織です。 尿道狭窄.尿の排出不良により.切開部の緊張が高まり.裂ける。 小尿道瘻は自己治癒の可能性があり.術後定期的に尿道拡張術を行い.尿道狭窄を予防することで.排尿時の圧迫を軽減し.尿道瘻の治癒を助けることができる。 術後6ヶ月後の尿道瘻修復の可能性。 直径1.0cm未満の小さな尿道瘻には.切開縫合法と皮膚フラップによる瘻孔被覆法が適している。直径1.0cmを超える大きな尿道瘻は.尿道瘻の位置.瘻孔の大きさ.局所の皮膚の状態.陰茎の皮膚を適切なフリップフラップ（転倒バケットフラップ）.ダケットなどに使用することができる。 デニ-ブラウン.Duplay.Thierschおよび他の方法。
(2) 尿道狭窄
ほとんどの場合.陰茎頭部分の尿道と吻合部に起こります。 術後3ヶ月以内の狭窄には尿道拡張術が有効で.効果がない場合は手術が必要である。 陰茎頭部分の尿道狭窄は拡張術で改善できますが.そうでない場合は狭窄した尿道を切断し.6ヵ月後に尿道形成術を行います。 近位部吻合部狭窄尿道拡張術が無効な場合は.局所尿道吻合術を6ヶ月後に行い.その後修復.吻合部の面取り吻合.尿道海綿体の切除.尿道海綿体部分の尿道海綿体切除を行わず.吻合部を海綿体に固定し.ねじれを回避することで吻合部狭窄を軽減することができます。 形成性尿道狭窄は.尿道血行動態の悪化が主な原因で.組織の壊死や拘縮.形成性尿道のねじれなどを引き起こし.尿道拡張術で治ることはほとんどなく.多くは尿道形成術の半年後に狭窄部を切開する必要があります。
(3) 尿道憩室
原因は尿道狭窄.形成された尿道の口径が大きい.形成された尿道の周囲の組織が少ないなどの二次的なものである可能性があります。 尿道拡張が小さい場合は狭窄を解除すれば改善しますが.尿道拡張が大きい場合はまず尿道拡張を解消し.憩室形成術や尿道形成術を行う必要があります。
3.矮小化症に共通する問題点
(1) 手術の年齢
かつては段階的手術の年齢が2～5歳で.思春期までに治療を終えていた。 現在では.子どもの心理的負担を軽減するために早期（2～4歳）の段階的手術治療が好まれ.手術器具や手術技術の向上により早期手術が可能となっている。4歳以前は陰茎の成長が非常に小さく.陰茎の発育の程度は.低身長症の手術年齢の選択において重要な要素ではないはずである。
(2) 手術器具と縫合糸
プラスチック製の手術器具が必要です。 縫合糸は主に5-0.6-0.7-0の吸収糸で.中国ではDexon.Vicryl.Ethiconなどが一般的である。 針タイプの電気凝固止血法は出血を抑えることができる。
（3）ドレッシング
多層の魚網ガーゼを均一に.優しく圧迫包帯を詰めることで.ドレッシングが早期に剥がれないようにします。 術後4～5日目に包帯を開いて傷の状態を観察し.術後7日目まで包帯を続ける必要がある。 近年.自己粘着性の弾性包帯が徐々に増えてきている。
（4）導尿
尿道形成術では.恥骨上膀胱瘻や経尿道的尿管ドレナージによる導尿が必要です。 当院小児外科では現在.高品質のシリコン製尿道ドレナージを使用しており.恥骨上膀胱切開による外傷を軽減し.術後も尿道ドレナージをスムーズに行う必要がある。
（5）術後のチューブの留置期間
一般的には術後10日程度でカテーテルを抜去するが.抜去前には間欠的にクランプする必要がある。
(6) 術後の経過観察
退院1週間後に尿道口と吻合部の排尿状態を一度観察し.4週間後に再度尿道口の排尿状態を観察し.排尿が順調であれば半年から1年の間隔で経過観察し.狭窄があれば1～2週間の間隔で尿道拡張術を行う。 拡張術を繰り返してもなお狭窄がある場合は.尿道形成術が可能である。 重度の尿道狭窄では無理に拡張せず.尿道形成術の3～6ヶ月後に尿道吻合術を行うことが可能である。
(7) 手術の有効性
文献によると.さまざまなタイプの手術の治癒率は45％から95％である。 当院の小児外科では過去5年間に300例以上の膀胱瘤手術が終了しており.第1期の治癒率は90％以上である。