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男性泌尿器系の先天性奇形の中で最も多く.有病率は300人に1人といわれています。
劣性遺伝すると考えられ.夫婦に男性泌尿器系低位症の子供がいると.10%の確率で他の子供が生まれるといわれています。
通常.胎生7週目以降.尿道近位端から亀頭に向かって尿道隆起が徐々に融合し.尿道という管が形成されますが.この過程は胎生期の性腺から分泌されるアンドロゲンと胎生の尿道溝および隆起のテストステロンに対する反応に依存しています。
尿道下裂は.尿道襞の壁における管の形成が損なわれた場合に生じる。
また.尿道口の間質組織が発達せず.扇状の繊維索を形成して外尿道口を取り囲み.亀頭に伸びて埋め込まれてしまう。 陰茎下垂症は.尿道口の位置によって.1)陰茎頭部冠状溝型.2)陰茎本体型.3)陰茎陰嚢型.4)会陰型の4種類に分けられる。
陰茎下垂症の程度は尿道口の位置に比例しないため.前方性陰茎下垂症と重度の陰茎下垂症を合併しているものもあります。 手術結果の推定を容易にするため.陰茎下部瘤の矯正後に後退した尿道口の位置に応じて段階分けするBarcatの方法は多くの人に受け入れられており.1)矯正された尿道口が陰茎頭部または冠状溝に位置する前方.2)矯正された尿道口が陰茎体部に位置する中間.3)尿道口が陰嚢接合部か会陰部に位置する後方.の3つがある。 病態
尿道板は.尿道口と尿路性器洞の壁が外側に成長したものである。
尿道の発生は胚10mm期(発生第4週頃)に始まり.この時.尿道板は内陰核の前壁の肥厚と考えられている。
尿道板の左右にある尿道生殖巣の腹側にある尿道ヒダが発達して尿道溝を形成する。
この尿道ヒダは上皮で覆われており.ヒダの間の尿道溝は一次尿道溝と呼ばれる。
二次尿道溝は.胚の35mm期(8週目頃)に一次尿道溝の上部が破壊されることにより発生します。
この過程が続くと.最終的な尿道溝が形成されます。
雄の胎児50mm期(発生第11週頃)には.精巣間葉系細胞(ライディッヒ細胞)の数.大きさ.機能が増加し.尿道ひだが膜状正中線に向かって融合し始め.尿道が形成されます。
同様の過程を経て.陰茎頭部の尿道近位部はまもなく形成され.尿道板(内胚葉由来)と分化する。
陰茎頭部の尿道遠位部は.尿道板に向かって遠位に成長する薄い内皮表層(外胚葉起源)により形成され.発達末期には複合扁平上皮となる。 発育阻止説」は.「男性器下部症」の最も妥当な説明であり.それに伴う3つの典型的な特徴.すなわち陰茎の湾曲.男性器下部症の尿道口.包皮の欠如を説明するものである。
尿道の閉鎖が完了するのと同じ頃.陰茎は完全に伸展し.たまたま包皮の形成に先行している。 線維増殖因子(FGF)-10遺伝子の破壊が.低SPADIの原因となることが研究で確認されています。Hoxa13遺伝子の変異と機能欠損は.尿道板上皮におけるFgf8とBmp7の発現の複合欠損となり.低SPADIの発生につながります。 病気の治療
両親媒性膀胱炎は外科的に矯正する必要があります。
手術の目的は.第一に.恥骨結合低位症の変形を矯正することであり.そのためには陰茎の腹側線維を除去し.陰茎を完全に矯正することが必要である。
第二に.尿道の形を整え.開口部をできるだけ正常に近い位置にすることです。 手術適応:手術なしで矯正できる冠状動脈性尿道下裂を除いて.その他のタイプはすべて首の手術で矯正しなければなりません。 手術方法:統計によると.150以上の手術方法があります。
外科医の技術.患者の年齢.陰茎の発育状況によって区別する必要があります。
一般的には.患者の心理的な影響をなくすために幼いうちに治療を終えることができますが.患者が若ければ若いほど協力的ではなく.ペニスが小さいために手術が難しく.手術に失敗する確率が高くなります。
そのため.幼少期に線維索を切除して下屈変形を矯正し.陰茎が発育してからII期尿道形成術を行うという段階的な手術を提唱する人もいます。 変形の矯正:手術が唯一有効な方法です。
ペニスがすでに大きいので手術に協力しやすく.就学後の精神的ダメージを避けるため.通常.就学前に行う必要があります。
矯正手術には多くの種類があり.具体的な症例や病状によって.さまざまな手術方法を用いることができ.およそ2つに分類されます。 1.段階的手術:第1段階では.陰茎下垂症を矯正し.包皮を背側から腹側へ移動して尿道再建手術のための条件を整える。
現段階は.第一段階から半年後に行われ.陰茎の腹側包皮を利用して新しい尿道を構築し.尿道が陰茎の頭で開くようにするものである。
手術が成功すれば.成人になってから直立排尿と生殖機能が可能になります。 2.一回手術:病院で行われている従来の手術方法です。
一度の手術で.陰茎の下方湾曲を矯正し.陰茎背側に溜まっている包皮を取り除き.代わりに膀胱粘膜を使って尿道を作り.尿道を正常な陰茎頭部の部分で開かせる方法です。
この手術は.より正常な生理機能に沿ったもので.健常者と同様の外観を有しています。
患者さんは何度も手術を受ける苦痛から解放され.合併症も少なく.成功率も高く.より満足度の高い結果を得ることができます。 合併症の予防と管理
一般的な合併症には.尿道瘻.狭窄.創感染・剥離などがありますが.合併症を予防することが成功へのコツとなります。
十分な術前準備.綿密な術中管理.丁寧な術後ケアにより.合併症の発生を抑えることができます。 最も多い合併症は.創傷治癒不良による尿道再建後の瘻孔の形成です。
この合併症は.血腫形成.創感染.再建した尿道が長すぎる.皮膚が不十分で張力が強すぎる.手術手技や手術材料の不備などと関連しています。
瘻孔の発生を減らすために.重症の尿道下裂の患者は複数回に分けて手術を行い.血腫や創感染をできるだけ避けるべきである。
使用する皮膚は低侵襲で十分な血液供給があること.非反応性縫合糸や小型器具の使用.異物滞留や縫合糸の張力の軽減.接触面積の拡大.術式の改善.適切な排尿の適用が必要である。
術後の創部剥離.尿道や尿道開口部の狭窄.尿道憩室.排尿困難などもまれに発生することがあるが.回避できる技術的問題である。 術前準備
膀胱下垂症の術前準備は一般的な尿道手術よりも厳しく.ある種の特殊性がある。
一般的な尿道手術の準備に加え.以下の点に注意する必要がある。 1.陰茎が小さすぎる場合は.男性ホルモン療法を適切に行い.陰茎の発育を待って手術を行う。 2.尿路感染症のある方は.手術前に感染を厳密にコントロールする必要があります。 3.手術の3日前から毎日石鹸水で会陰部を洗い.クロルヘキシジン湿布を使用してください。 4.尿道口の位置を詳しく確認し.陰茎矯正後の尿道口の後退位置を正しく推定し.また包皮.陰茎.陰嚢の皮膚の利用度を測定する。
総合的な判断により.一期的手術か段階的手術か.どのような術式にするかを決定します。 麻酔や体位は.基本的にどのタイプの膀胱下垂症手術でも同じです。
幼児にはケタミン麻酔が推奨され.小児や成人には腰椎麻酔や硬膜外ブロック麻酔が使用されることがあります。
陰茎型膀胱炎は水平位で手術し.陰嚢型と会陰型は膀胱切断位で手術する。 術後の注意点
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膀胱下垂症を矯正するためには.まず尿道再建を成功させることが重要で.その方法はもちろん包皮弁法が最も優れているが.その他に陰茎弁法.皮膚移植法などがある。
最も多いトラブルは.尿道瘻と拘縮による尿道狭窄です。 次に.陰茎の湾曲を矯正するためには.陰茎の湾曲の原因となっている線維組織などの病変組織を解放することに重点が置かれます。
ただし.陰茎の白膜を損傷して切断すると.二次的な陰茎湾曲を引き起こす可能性があるため.注意が必要である。 第三に.術前・術中・術後の感染予防対策です。
術前の洗浄から.術中のすべての無菌操作と抗生物質の塗布.術後の尿道や局所創の良好なケア.尿道カテーテル抜去時の合理的かつ有効な抗生物質の塗布などが重要であります。 第四に.陰茎勃起の予防と制御も手術の成功のための重要な手段であり.エストロゲンの短期間の適用が必要です。 尿道瘻や狭窄は通常後期に現れますが.術式の選択.術中の慎重な操作.尿道吻合の注意など.当然それに対応した予防と治療措置を取る必要があります。
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