僧帽弁狭窄症は.線維化やカルシウム沈着.広範な弁尖肥厚.癒着.腱の癒着.短縮.弁尖の硬化などにより.弁口部の変形や狭窄が起こり.狭窄が著しい場合はスリット状の孔になる。病変の程度により.中隔型と漏斗型がある。中隔型は弁本体には病変がないか軽度で.まだ動きます。漏斗型は.弁尖の肥厚や線維化が著しく.腱索や乳頭筋の癒着や短縮が著しく.弁全体が漏斗状に硬くなり.動きが大きく制限されるのが特徴です。また.程度の差こそあれ.不完全な閉鎖を伴うことが多い。狭窄は弁尖の石灰化によってさらに悪化し.血栓症や塞栓症を引き起こす可能性がある。先天性僧帽弁狭窄症では.弁尖の肥厚.接合部の融合.腱の肥厚または短縮.乳頭筋の肥大または線維化がみられ.弁上部に狭窄環状部.弁下部に線維性帯が存在することもある。最も特徴的なのは.乳頭筋が1つしかない僧帽弁のパラシュート変形で.両葉の腱が乳頭筋に付着し.弁全体がパラシュートのような形になっていることである。 症状 初期症状は夜間発作性呼吸困難.重症例では座位呼吸.超重症例では肺水腫.咳.ピンク色の泡状の痰.主に睡眠後や活動後に増悪し.咳痰.痰に血が混じる.喀血を伴うこともあります。 徴候 僧帽弁の顔貌.口唇の軽度のチアノーゼ。前胸部は隆起し.心尖部に細かい拡張期の震えが触知され.第3肋間で心窩部境界が左側に拡大する。頂部s1は亢進して叩打し.肋間間隔III-IVの左胸骨縁から頂部上端まで開叩打音が聴取できる。頂部では.左側臥位.呼吸終了時.活動後に漸増する拡張中期および拡張後期のランブル様雑音.肺動脈弁p2音は分裂を伴う過活動.肺動脈弁領域の左胸骨縁のⅡ-Ⅲ肋間に短い拡張初期の飛沫様雑音.（グラハムステール雑音）深呼吸時に増強する雑音が聴取されます。 補助的検査 1. X線検査で最も早い変化は.左心耳縁の左房弧が明らかで.肺動脈の主幹が突出し.肺静脈が拡がることである。重症の病変では.左心房と右心室が著しく拡大し.X線後前方写真では.心陰部右端に二重陰影.肺門陰影の深化.大動脈弓の縮小がみられ.また.左心室と右心室も大きく拡大する。左心室は一般に大きくはない。左房圧が2.7kPa（20mmHg）に達すると.中下肺にKerley B線が見えるようになる。長期の肺うっ血後の含鉄ヘム沈着は.両下肺野に散在する点状陰影として現れることがある。僧帽弁石灰化は高齢者に多く.若年者でも珍しくはない。 2.心電図は軽度の僧帽弁狭窄症では正常であることがある。特徴的な変化はP波の拡大と二峰性で.左心房の拡大が示唆される。肺高血圧症との合併では.右心室が拡大し.電気軸が右偏位する。進行すると心房細動を併発することが多い。 心エコーは最も感度と特異性の高い非侵襲的診断法であり.開口面積や経弁膜圧較差の決定.病変範囲の決定.手術方法の決定.手術効果の判定に大きな価値を持つ。僧帽弁の前・後葉は.2次元心エコーで反射の増加.肥厚.活性の低下が認められ.前葉体は拡張期に風船状に前方に拡大し.弁尖の前・後葉間距離は著しく短縮し開口面積は減少していることが分かっています。僧帽弁前葉と後葉は.拡張期には前葉に従属し.シティスタックと呼ばれる。左心房は拡大し.右心室は拡大し.右心室流出路は拡がります。ドップラー超音波検査では.僧帽弁の流れが遅く.減少しているのがわかる。ドップラー超音波検査では.僧帽弁を通る流れが緩やかで減少していることがわかる。 4. 放射性核種による血液プール検査では.左房の拡大.可視化剤の濃度と通過時間の延長.左心室が大きくないことが確認される。肺高血圧症では.主肺動脈と右心室の肥大が見られる。 5.右心カテーテル 右心室.肺動脈.肺毛細血管圧が上昇し.肺循環抵抗が上昇し.心拍出量が減少する。心房間隔を穿刺した後.左心房と左心房内の圧力を直接測定することができる。僧帽弁膜狭窄症の拡張期初期には経心房圧段差は正常であり.病態が悪化するにつれて増加する。 僧帽弁狭窄症の診断は.左房拡大を伴う心尖部でのゴロゴロした拡張期雑音を認めれば可能であり.心エコー検査で診断が明確になる。臨床的には.以下のような場合.僧帽弁狭窄症と頂部拡張期雑音を鑑別する必要がある。1. 急性リウマチ性心疾患では.先端部の高音で柔らかい早期拡張期雑音があり.日内変動が大きく.リウマチの活動性がコントロールされると消失することがある。これは心室の拡大と僧帽弁の相対的狭窄.すなわちCarey-Coombs雑音のためである。 2.「機能性」僧帽弁狭窄症は.左室拡大.僧帽弁開口部の流量増加.または大動脈逆流血液の影響による心室拡張期の僧帽弁.例えば左から右へのシャント動静脈カテーテル不全と心室中隔欠損.大動脈弁閉鎖不全などの多数の原因において見られる。この雑音は短時間で.開放音はない 雑音の性質は柔らかく.亜硝酸イソアミル吸入で雑音は減少し.昇圧剤塗布で雑音は強まる。 左房粘液性腫瘍は.心臓に発生する原発性腫瘍の中で最も多い。臨床症状や徴候は僧帽弁狭窄症に似ているが.間欠的で体位によって変化し.一般に開口音はないが腫瘍のfluttering音は聴取でき.心房細動はまれで末梢動脈塞栓を繰り返しやすい。心エコー検査では.僧帽弁の後方に収縮期.拡張期ともに濁ったエコー音波を認めます。心臓カテーテル検査では左房圧の著明な上昇を.選択的血管造影では左房の充填欠損を認める。後者は腫瘍塞栓の脱落を促進する可能性があるため.現在は控えめにしている。 三尖弁狭窄症では胸骨左下縁にランブル様の低音拡張期雑音を聴取し.吸気時に増強.呼気時に逆流量増加のため減弱することがある。洞調律時に頸静脈a波が増加する。僧帽弁狭窄症では.拡張期雑音は頂膜部にあり.吸気時に変化したり減弱したりしない。心エコー検査で明確に診断できる。 5.一次性肺高血圧症は主に女性患者に起こり.拡張期雑音と頂部における開弁音はなく.左房の拡大もなく.肺動脈挿入圧と左房圧は正常である。