子どもは5歳の男性。5年前から突然倒れる発作性破傷風」を主訴に「てんかん」で入院した。生後6日目から高熱を伴わない意識消失.両上方視線.数秒間の手足の強直のエピソードがあり.地元の病院では「ウイルス性脳炎」と判断されたそうです。フェノバルビタール」を投与された。フェノバルビタール.デパケン.トルストイ.トリロジーを単剤または多剤併用し.多い時は3剤併用で治療された。この子は知能と反応性が著しく低く.活発な発語はなかった。この子の家族は.通院しながら国内のほぼすべての主要都市で仕事をしており.手術も検討したが.びまん性脳波変化のため却下された。 過去:満期帝王切開.虚血・低酸素症歴は明らかでなく.熱性けいれん歴.てんかんの家族歴はない。 入院後.頭蓋MRI(当院)。1.左大脳半球低形成.左頭頂・後頭部軟化巣形成.左側脳室肥大。 2.右頭頂部皮下血腫(最近の発作後頭部外傷)。ビデオ脳波を3日間モニターし.10回以上の発作を記録.強直発作として発症した。発作間期には全伝導体低速スパイクと多発性スパイク低速複雑波の発散または律動的な放出がみられた。発作時:5-7秒間の全伝導体スパイク波リズミカルバースト。診断名はLennox-Gastaut症候群.難治性てんかんであった。検討と協議を重ね.左前側頭葉と左頭頂後頭葉を多発性ロボトミーで切除する根治手術を行った。術後1年半が経過したが.発作はなく.さらに驚いたのは.術後脳波が消失し.背景リズムが術前の6〜8HZから8〜9HZに改善されたことである。両親は普通に仕事に行くことができました。 てんかん手術は.難治性の症候性てんかんの患者さんに対して有効な治療法であることが分かっています。治療の目的は.発作をコントロールし.患者様のQOL(生活の質)を向上させ.社会復帰を果たすことです。特に難治性てんかんのお子様では.早期に手術を行うことで.てんかんそのものや異常放電による発達障害や行動障害を防ぐことができます。てんかんの外科的評価では.発作間期や発作期における脳波で.画像病巣に適合する明確な焦点性異常放電が認められる場合に.外科的治療が選択されることが多い。脳波が精神遅滞を伴う全身の異常放電である場合は.明確な画像病変があっても手術は考慮されないことが多い。しかし.近年.Guptaらは.インターイクタル相とイクタル相に全身性あるいは多巣性の異常脳波放電を有する難治性てんかんの小児患者10例を報告した。インターイクタル期および発作期の異常放電の30〜100%が全身性あるいは手術による対側性放電であり.85%が術後に発作の消失あるいは有意な改善を示した。 この患者群における手術の選択は.(i)患者の頭蓋MRIで.広範囲な片側または顕著な非対称性の先天性または早期後天性てんかん原性病変を認めた。 (ii)難治性てんかんであること。 (iii) 術後に新たな神経障害が生じるリスクが低く.術前に既に片麻痺や局所症状を有している患者もいたこと。