先天性心疾患にアイゼンメンジャー症候群を合併した患者さんは.手術成績が悪く.手術に迷うことがあります。 周術期を乗り切った患者さんでも.術後肺高血圧症は残り.場合によっては進行し続け.患者さんの健康や生命を脅かす深刻な事態となります。 右心カテーテル検査と急性肺血管拡張検査は.患者さんの手術適応を判断するための国際的なゴールドスタンダードとなっています。 しかし.外科的に治療可能な肺高血圧症とアイゼンメンゲル症候群を正確に区別する方法については.国際的なコンセンサスが得られていないのが現状です。 最近のヨーロッパの研究では.右心カテーテル検査で小肺動脈抵抗指数＜6 Wood unit/m2.肺循環抵抗／体循環抵抗比＜0.3の患者は.外科的治療の適応となることが示されています。 肺動脈抵抗指数 >10 Wood unit/m2 の患者さんは.手術は推奨されません。 肺動脈抵抗指数が6-9 Wood unit/m2.肺抵抗／体内抵抗比が0.3-0.5の患者には.手術の適応を判断するために急性肺血管拡張試験を行うことが推奨される。 肺血管拡張薬使用後.肺小動脈抵抗指数または肺循環抵抗対体循環抵抗比が基礎状態に比べて20％以上低下し.肺小動脈抵抗指数が6ウッドユニット/m2未満.肺循環抵抗対体循環抵抗比が0.3未満の場合は手術の適応とする。 特に強調したいのは.手術の適応がない.あるいはなくなった患者さんでは.無理な手術療法は肺動脈性肺高血圧症の進行を悪化させるだけで.術後早期に右心機能不全や全心不全を起こし.寿命を縮めてしまうということです。 したがって.Eisenmenger症候群を発症し.手術の機会を失った患者さんでは.肺高血圧症の進行を遅らせ.患者さんの臨床症状やQOLを改善し.延命することを目的とした薬物療法に重点を置く必要があるのです。 臨床では.患者さんの欠損の大きさに適したブロッキングデバイスを用いた内挿的トライアルブロッキングを行い.トライアルブロッキング後に肺動脈圧が下がり.大動脈圧が上昇すれば.トライアルブロッキングの結果が良好で.患者さんの先天性心疾患や肺高血圧症を低侵襲に治すことができるということになるのです。 一方.薬物療法と定期的な経過観察が推奨されます。 心肺複合体移植のドナーが少ないため.この治療法はごく一部の患者さんにしか使えません。 また.心肺複合体移植の周術期死亡率は比較的高い。 研究によると.心肺同時移植後の1年生存率は約70％.5年生存率は51％.10年生存率は28％となっています。 したがって.プロスタグランジンおよびその類似体.ならびにエンドセリン受容体拮抗薬による治療が無効な患者のみが.複合心肺移植の適応となる。 近年.肺高血圧症の標的治療薬の登場により.重症肺高血圧症やアイゼンメンゲル症候群の多くの患者さんが.臨床症状の大幅な改善.QOLの向上.余命の延長を実現する治療の恩恵を受けています。 今後.医学のさらなる進歩に伴い.肺高血圧症の治療薬もより多く登場し.より多くの患者さんがその恩恵を受けることになるでしょう。 その他のご質問は.お電話でお問い合わせください。