ランゲルハンス組織球症(LCH)は.ランゲルハンス細胞の多因子性異常増殖を主病態とする疾患群であり.ランゲルハンス細胞は通常皮膚組織に存在するマクロファージであり.この疾患群の特徴的なものである。本疾患は.好酸球性肉芽腫症(EG).ハン-シェ-コ症候群(HSC).ロイサー症候群(LS)の3つの異なる状態で臨床的に発現します。LCHの臨床病期分類には様々な方法があるが.現在の組織球学会の推奨は.LCHを3つの病期(I期:単発病変.II期:多発病変.III期:内臓浸潤を伴う多発病変)に分けている。
Langerhans histiocytosis(LCH)は臨床的に全身の骨組織破壊が起こるまれな疾患であり.LCHはその代表的な疾患とされている。本論文では.LCH患者の放射線治療の選択肢.放射線治療の最適線量.予後を探るために.一群の臨床データを調査した。方法:1986年から2008年に当科に入院した骨組織病変を有するLCHと診断された患者40名のレトロスペクティブスタディで.放射線治療部位が20箇所のI期20名.22箇所のII期17名.III期3名であった。骨局所病変への放射線照射は,X線と電子線を用いて,線量範囲は9-40Gy,分割線量は1.5-2Gyで行った。結果:I期の患者の2年局所制御率病変は100%.5年生存率は100%であった。II期の患者の5年生存率は87%(14/16)。20Gy以上の放射線治療を受けた患者の局所制御率は75%(3/4);10 20Gy未満の線量では局所制御率は92%(12/13).10Gy未満では75%(3/4)であった。Stage III患者の5年生存率は67%(2/3)。Stage III患者の線量は10Gy未満で.2年局所制御率は100%(3/3)であった。結論 10Gy以下の線量で重篤な合併症なく効果的に局所病変をコントロールでき.3D conformal radiotherapyはLCHの局所骨病変や化学療法・手術後の残存病変の治療に有効な手段である。